Juvenil myelomonocytic leukemia (JMML)
Barbaros Şahin Karagün, İlgen Şaşmaz, Bülent Antmen, Yurdanur KılınçDepartment Of Pediatric Hematology Onkology, Cukurova Universty, Adana, TurkeyJuvenile myelomonocytic leukemia (JMML) is a rare type of aggressive and chronic leukemia that affects infants and young children. JMML has included in the category of myelodysplastic and myeloproliferative disorders by the World Health Organization. JMML has also defined as juvenil chronic myelogenous leukemia (JCML), juvenile chronic granulocytic leukemia, chronic and subacute myelomonocytic leukemia. The average age of patients at diagnosis are 2 years old and is rarely seen in children older than 5-6 years of age. This disease is more common in boys than girls. JMML is seen by 1-2% between childhood leukemias in the United States, and approximately 25-50 new cases are diagnosed each year. Abouth 80% of JMML patients have genetic abnormality that identified by laboratory tests in their leukemia cells. (7% of patients with neurofibromatosis 1 (NF1), 20-30% of patients with RAS mutations and 35% of patients with PTPN11 mutation) The basic clinical findings of patients are anemia, leucocytosis with monocytosis, serious thrombocytopenia and massive splenomegaly. Allogeneic haematopoietic stem cell transplantation is the only treatment for JMML, although posttransplant relapse rate is also very high. In recently, standard treatment regimens for JMML are quite controversial in the world. Future studies are promising for treatment of these patients.
Keywords: juvenile myelomonocytic leukaemia, mutations, chemotherapyJuvenil myelomonositik lösemi (JMML)
Barbaros Şahin Karagün, İlgen Şaşmaz, Bülent Antmen, Yurdanur KılınçÇukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-onkoloji Ana Bilim Dalı, AdanaJuvenil miyelomonositik lösemi (JMML) bebekleri ve küçük çocukları etkileyen nadir görülen kronik ve agresif bir lösemi tipidir. Dünya sağlık örgütü JMML yi miyelodisplastik ve miyeloproliferatif bozukluklar kategorisine dahil etmektedir. Hastaların ortalama tanı yaşı, 2 yaş civarıdır ve 5-6 yaşından büyük çocuklarda nadir görülür. JMML aynı zamanda juvenil kronik miyelojenik lösemi (JKML), juvenil kronik granülositik lösemi, kronik ve subakut miyelomonositik lösemi olarak tanımlanmıştır. Bu hastalık erkek çocuklarında kız çocuklarından daha sık görülür. ABD’de çocukluk çağı lösemileri arasında %1-2 oranında görülmekte ve her yıl yaklaşık 25-50 vaka yeni tanı almaktadır. Yaklaşık %80 hastada, lösemi hücrelerinde laboratuar testleri ile tanımlanmış genetik anormallikler vardır. (nörofibromatosizli hastalar %7, RAS mutasyonları hastaların %20-30’ni ve PTPN11 mutasyonu hastaların %35 oluşturmaktadır.) Hastaların temel klinik bulguları, monositozla birlikte anemi, lökositoz, trombositopeni ve masif splenomegalidir. Allojenik kök hücre nakli JMML için tek tedavidir. Ancak nakil sonrası relaps oranları da çok yüksekdir. Son zamanlarda dünyada JMML için standart kemoterapi rejimleri oldukça tartışmalıdır. Gelecekteki çalışmalar bu hastaların tedavisi için ümit vericidir.
Anahtar Kelimeler: juvenil miyelomonositik lösemi, mutasyonlar, kemoterapiCorresponding Author: Barbaros Şahin Karagün, Türkiye
| TOOLS |
 Print Download citation RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Share with email Share Send email to author
Similar articles Google Scholar |