Beta-Talasemi Majorlü Çocuklarda Plazma Endocan ve Asimetrik Dimetil Arjinin Düzeylerinin Endotel ve Kardiak Fonksiyonlara Etkisi

¹Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Hematoloji ve Onkoloji, Konya
²Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Biyokimya, Konya
³Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Kardioloji, Konya
⁴Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Pediatrik Radyoloji, Konya
⁵Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Tıbbi Genetik, Konya

GİRİŞ ve AMAÇ: Beta-talasemi majör (BTM), hemolitik anemi ile karakterize otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Sık yapılan eritrosit transfüzyonları sonucu vücutta biriken artmış demir yükü, endotel disfonksiyonuna ve kardiyovasküler komplikasyonlara yol açar. Yüksek asimetrik dimetilarginin (ADMA) seviyeleri endotel fonksiyon bozukluğunu gösteren bir belirteçtir. Endocan, birçok organdaki vasküler endotel hücrelerinde sentezlenen çözünür bir proteoglikandır. Yüksek endokan seviyeleri endotelyal disfonksiyonu gösterir. Bu çalışmada BTM hasta grubu ve sağlıklı kontrol grubunda dolaşımdaki ADMA ve endocan düzeylerini değerlendirerek kardiovasküler fonksiyonlar ilişkisini; endotel disfonksiyonu ve kardiyovasküler risk sınıflaması açısından prognostik bir belirteç olup olmadığını belirlemeyi amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya toplam 39 BTM'li hasta ile yaş ve cinsiyet açısından eşleştirilmiş 39 sağlıklı çocuk alındı. Tüm hastaların tıbbi öyküleri kaydedildi ve fizik muayeneleri yapıldı. Tam kan sayımı, retikülosit sayımı, serum ferritin ve demir düzeyi, karaciğer, böbrek fonksiyon testleri, plazma ADMA ve endokan ve proBNP. Hem hasta hem de kontrol grubundaki tüm çocuklarda pediatrik kardiyolog tarafından kardiyak muayene sonuçları test edildi.
BULGULAR: BTM grubunda ortalama ADMA düzeyi kontrol grubuna göre daha yüksektir. BTM'li hastalarda endocan düzeyleri istatistiksel olarak farklı bulunmadı. Serum endocan ve ADMA seviyeleri kardiyovasküler fonksiyonlarla ilişkisi gösterilemedi.
TARTIŞMA ve SONUÇ: BTM hastalarında serum ADMA düzeyleri anlamlı olarak yüksek bulunmasına rağmen, yüksek serum endocan ve ADMA düzeyleri kardiyovasküler fonksiyonlarla ilişkili bulunmamıştır.

Anahtar Kelimeler:

The Effect of Plasma Endocan and Asymmetric Dimethyl Arginine Levels on Endothelial and Cardiac Functions in Children with Beta-Thalassemia Major

¹Konya Training and Research Hospital, Pediatric Hematology and Oncology Department, Konya, Turkey
²Konya Training and Research Hospital, Medical Biochemistry Department, Konya, Turkey
³Konya Training and Research Hospital, Pediatric Cardiology Department, Konya, Turkey
⁴Konya Training and Research Hospital, Pediatric Radiology Department, Konya, Turkey
⁵Konya Training and Research Hospital, Medical Genetics Department, Konya, Turkey

INTRODUCTION: Beta-thalassemia major (BTM) is an autosomal recessive disease characterized by hemolytic anemia. Increased iron load accumulated in the body as a result of frequent erythrocyte transfusions leads to endothelial dysfunction and cardiovascular complications. High asymmetric dimethylarginine (ADMA) levels disrupt endothelial function. Endocan is a soluble proteoglycan synthesized in vascular endothelial cells in many organs. High levels of endocan indicate endothelial dysfunction. We aimed to determine whether there is a correlation with cardiac evaluation instruments by evaluating circulating ADMA and endocan levels in BTM patient group and healthy control group and whether they can be a prognostic marker in terms of endothelial dysfunction and cardiovascular risk stratification.
METHODS: A total of 39 patients with BTM and 39 age and gender-matched healthy children were enrolled in the study. Medical histories of all patients were recorded and physical examinations were performed. Complete blood count, reticulocyte count, serum ferritin and the iron level, liver, renal function tests, plasma ADMA and endocan, and proBNP. Cardiac examination results were tested on all children in both patient and control groups by a pediatric cardiologist.
RESULTS: Mean ADMA level in the BTM group is higher than in the control group. Endocan levels in patients with BTM were not found to be statistically different. Serum endocan and ADMA levels were not associated with cardiovascular functions.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Although serum levels of ADMA were found to be significantly higher in BTM patients, high serum endocan and ADMA levels were not associated with cardiovascular functions.

Keywords:

Utku Aygüneş, Ümmügülsüm Can, Melih Timuçin Doğan, Merter Keçeli, Hatice Koçak Eker. The Effect of Plasma Endocan and Asymmetric Dimethyl Arginine Levels on Endothelial and Cardiac Functions in Children with Beta-Thalassemia Major. . 0; 0: 0-0

Sorumlu Yazar: Utku Aygüneş, Türkiye