Tip I glikojen depo hastalığında diyet lifi takviyesi; Daha iyi bir metabolik kontrole katkıda bulunabilir mi?
Merve Emecen Sanli, EMİNE AKTAŞ, ASLI INCI, ILYAS OKUR, Fatih Ezgu, Leyla TumerGazi Universitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Metabolizma Bilim DalıGİRİŞ ve AMAÇ: Glikojen depo hastalığı tip I (GSD I), otozomal resesif geçişli metabolik bozukluğun nadir doğuştan gelen hatalarından biridir.Hem glikojenoliz hem de glukoneogenezde anahtar role sahiptir. Bebeklerde hipoglisemik ataklar, gelişimsel gecikme, büyüme geriliği, hepatomegali ile birlikte laktik asit, trigliseritler, kolesterol ve ürik asit konsantrasyonlarının artması görülür. Ana tedavi, yavaş salınımlı karbonhidrat takviyesi içeren sık beslenmedir. Bu çalışmada, GSD I'li hastaların metabolik kontrollerine yeterli lif desteğinin etkilerini araştırmayı amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Kliniğimizde GSD I ile takip edilen hastalar çalışmaya alındı. Her bir endüstri için takviye edilecek lif miktarları 3 günlük diyet, süt ve günlük önerilen miktarlara göre hesaplanmıştır. Hastalar 6 günlük sürekli glukoz monitörizasyonuna tabi tutuldu ve 6 haftalık lif takviyesi öncesi ve sonunda biyokimyasal metabolik parametreleri sorgulandı.
BULGULAR: Ortalama, en düşük ve en yüksek glukoz değerleri önemsiz ölçüde azalmış, ancak HbA1c düzeyleri anlamlı olarak artmıştır. Laktat, kolesterol, LDL, AST ve ürik asit ortalama değerleri de azaldı, ancak farklılıklar istatistiksel olarak anlamlı değildi. Ek olarak, ortalama trigliserit düzeylerinde azalma, GGT istatistiksel olarak anlamlı bulundu.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Bu çalışmanın sonuçları, GSD I hastalarında metabolik kontrole katkıda bulunmak açısından yeterli lif takviyesinin kullanımını teşvik eden glukoz homeostazı ve biyokimyasal parametrelerin iyileştirildiğini göstermektedir. Bununla birlikte, lif takviyesinin etkilerini perspektif olarak araştırmak için randomize, çift kör kontrollü prospektif uzun süreli çalışmaların artan sayıda hasta ile yapılması gerekmektedir.
Dietary fiber supplementation in type I glycogen storage disease; Could it contribute to a better metabolic control?
Merve Emecen Sanli, EMİNE AKTAŞ, ASLI INCI, ILYAS OKUR, Fatih Ezgu, Leyla TumerGazi University Pediatric Inherited Metabolic DiseasesINTRODUCTION: Glycogen storage disease type I (GSD I) is one of rare inborn error of metabolic disorder inherited with autosomal recessively. It has a key role both in glycogenolysis and gluconeogenesis. Infants exhibit hypoglycemic episodes, developmental delay, growth retardation, hepatomegaly accompanying with increased blood concentrations of lactic acid, triglycerides, cholesterol, and uric acid. The major treatment is frequent feeding containing slow release carbohydrate supplementation. In this study we aimed to investigate the effects of adequate fiber supplementation to metabolic controls of patients with GSD I.
METHODS: Patients followed up in our clinic with GSD I were enrolled to the study. Fiber amounts to be supplemented for each induvidual were calculated according to 3 day diet dairy and daily recommended amounts. Patients were subjected to 6 day continious glucose monitorization and their biochemical metabolic parameters were reqruited before and at the end of 6 week fiber supplementation.
RESULTS: Mean, lowest and highest glucose values insignificantly decreased, however HbA1c levels significantly increased. Lactate, cholesterol, LDL, AST, and uric acid mean values also decreased, however the differences were not statistically significant. In addition, decreased mean levels of triglyceride, GGT were statistically significant.
DISCUSSION AND CONCLUSION: The results of this study suggest the improvment of glucose homeostasis and biochemical parameters which encourage for the use of adequate fiber supplementation in terms of contributing metabolic control in GSD I patients. However, randomized, double blinded controlled prospective long-term trials with expanded number of patients are required to investigate the effects of fiber supplementation perspectively.
Sorumlu Yazar: Merve Emecen Sanli, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |