Dilate kardiyomiyopatinin nadir ancak tedavi edilebilir bir nedeni olan ALCAPA sendromlu altı olgunun değerlendirilmesi
Nur Özcan1, Metehan Kızılkaya2, Tuğberk Akça3, Özlem Mehtap Bostan31Dörtçelik Çocuk Hastalıkları Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Bursa2Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Ankara
3Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Bursa
GİRİŞ ve AMAÇ: Sol koroner arterin pulmoner arterden köken aldığı ALCAPA (anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery) sendromu, nadir görülen (%0,023) ve cerrahi tedavi ile düzelebilen bir doğuştan kalp anomalisidir. Tüm doğuştan kalp hastalıklarının %0,25-0,50’sini oluşturmaktadır. Olgular yenidoğan döneminde genellikle semptomsuz seyrederler. Kalp yetersizliği semptomları olan olgularda dilate kardiyomiyopati (DKMP) ve mitral kapak yetersizliği (MY) saptanır. DKMP’nin nadir bir nedeni olan ALCAPA’da hayatın ilk yılında erken cerrahi tedavi ile prognoz oldukça iyidir. Cerrahi tedavi olmayan hastalarda mortalite yüksektir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Merkezimizde Ocak 2005-Aralık 2017 tarihleri arasında DKMP tanısı konulan ve etiyolojik değerlendirmede ALCAPA sendromu saptanan altı olgu retrospektif olarak değerlendirildi.
BULGULAR: Olguların 5’i kız, 1’i erkekti. Ortalama tanı yaşları 4,75 (2-11) ay idi. Tüm olgularda başvuruda kalp yetersizliği bulgu ve semptomları mevcuttu. Olguların hepsinde elektrokardiyografide (EKG) D1, aVL ile göğüs derivasyonlarında iskemi bulguları mevcuttu. Olguların tümünde ekokardiyografide (EKO) sol ventrikül dilatasyonu ile mitral yetersizlik saptandı ve ejeksiyon fraksiyonu ortalamaları %29,3 (18-39), kısalma fraksiyonu ortalamaları %12,6 (8-19) idi. Olguların hepsine tanısal kateter anjiyografi yapılarak ALCAPA tanısı doğrulandı. Tüm olgulara reimplantasyon yöntemi ile düzeltme ameliyatı yapıldı. Olguların 4’ü cerrahi tedavi sonrası tamamen düzeldi. Bir olgu operasyondan 5 gün sonra kaybedildi. Bir olgu ise cerrahi tedavi sonrası kardiyak fonksiyonlarında düzelme olmaması nedeniyle medikal tedavi ile izlenmektedir.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Dilate kardiyomyopati tanısı konulan olguların etiyolojisinde ALCAPA sendromu mutlaka düşünülmeli ve erken tanı ve tedaviyle tamamen iyileşebilen bir hastalık olduğu bilinmelidir.
Evaluation of six cases with ALCAPA syndrome: A rare but treatable cause of dilated cardiomyopathy
Nur Özcan1, Metehan Kızılkaya2, Tuğberk Akça3, Özlem Mehtap Bostan31Department of Pediatrics, Dörtçelik Children's Hospital, Bursa, Turkey2Department of Pediatric Cardiology, Dr. Sami Ulus Obstetrics, Child Health and Diseases Training and Research Hospital, Ankara, Turkey
3Department of Pediatric Cardiology, Uludağ University Faculty of Medicine, Bursa, Turkey
INTRODUCTION: Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) is a rare (0.023%) congenital cardiac anomaly that can be cured with surgical treatment. It accounts for 0.25 to 0.5% of all congenital heart diseases. ALCAPA is generally asymptomatic in the neonatal period. Dilated cardiomyopathy (DCM) and mitral valve insufficiency (MVI) are detected in patients with symptoms of heart failure. ALCAPA, which is a rare cause of DCM, early surgical treatment provides quite good prognosis in the first year of life. However, mortality is high in patients who do not receive surgical treatment.
METHODS: Six patients diagnosed with DCM at our clinic between January, 2005 and December, 2017 and detected with ALCAPA syndrome in their etiological assessment were evaluated retrospectively.
RESULTS: Of the 6 patients, 5 were female and 1 was male. The average age of diagnosis was 4,75 months (2-11 months). All patients had the signs and symptoms of heart failure at admission. All cases had the signs of ischemia in the chest leads, D1 and aVL in the electrocardiograms (ECGs). In all cases, echocardiography (ECHO) showed mitral insufficiency and the dilation of the left ventricle and the mean ejection fraction was 29,3% (18-39%), and the mean shortening fraction was 12,6% (8-19%) in the ECHOs. Diagnostic catheter angiography was performed for all patients and the diagnosis of ALCAPA was confirmed. All patients underwent correction surgery with the reimplantation method. Four of the patients completely recovered after surgery. One patient died 5 days after the surgery. One patient is being followed up with medical treatment since there was no improvement in her cardiac functions after surgery.
DISCUSSION AND CONCLUSION: The ALCAPA syndrome should definitely be considered in the etiology of cases diagnosed with dilated cardiomyopathy and it should be kept in mind that ALCAPA is completely treatable disease with early diagnosis and treatment.
Sorumlu Yazar: Nur Özcan, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |