Çocukluk Çağı Kraniyofaringiyoma Olgularının Klinik ve Laboratuvar Bulguları

¹SBÜ İstanbul Kartal Dr. Lütfi Kırdar Şehir Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, İstanbul, Türkiye
²Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Endokrinoloji BD
³Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Onkoloji BD.
⁴Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi ABD

GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmada çocukluk çağı kraniyofaringioma olgularının klinik ve laboratuar bulguları ve izlem süresince karşılaşılan endokrin sorunların değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya Ocak 2010-Aralık 2017 arasında kraniyofaringiyoma tanısı alan olgular dahil edildi. Demografik ve klinik veriler Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji poliklinik dosyalarından retrospektif olarak değerlendirildi. İstatistiksel analizler için SPSS software version 21 kullanıldı.
BULGULAR: Sekiz yıllık süreçte tanı alan 28 olgu çalışmaya dahil edildi. Olguların yaşları 60-207 ay arasında değişmekte olup median yaş 138,5 aydı. Cinsiyet dağılımlarına bakıldığında %53 erkek(n=15) ve %47 kızdı (n=13). En sık başvuru bulguları sırayla başağrısı, görme bozuklukları ve boy kısalığıydı. Tanı anında olguların %71’inde (n: 20) tümör boyutu 3 cm’den büyüktü. Preoperatif dönemde büyüme hormonu eksikliği %17(n=5) ve hipotiroidizm %14(n=4), hipokortizolemi %10 (n=3), diyabet insipit %7,1(n=2) sıklıkta saptandı. Postoperatif dönemde olguların %89,3’ünde çoklu hipofizer hormon eksikliği saptandı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Kraniyofaringiyomalar yavaş büyüyen tümörler olup genellikle geç tanı alır. Geç tanı ve tümör boyutunun büyük olması sıklıkla endokrin kayıpların daha ciddi olmasına yol açar. Büyümede duraksama ve ilerleyici kilo artışı hipofizer kitlelerin erken tanısı açısından uyarıcı bulgulardır.

Anahtar Kelimeler:

Clinical and Laboratory Follow up of Pediatric Craniopharyngioma Cases

¹University of Health Science, Kartal Dr. Lutfi Kirdar City Hospital, Pediatrics, Istanbul, Turkey
²Uludag University Faculty of Medicine, Pediatric Endocrinology Dept., Bursa, Turkey
³Uludag University Faculty of Medicine, Pediatric Oncology Dept, Bursa, Turkey
⁴Uludag University Faculty of Medicine, Neurosurgery Dept, Bursa, Turkey

INTRODUCTION: The aim of this study was to evaluate the clinical and laboratory findings and follow up of endocrine status of pediatric craniopharyngioma cases.
METHODS: The patients diagnosed with craniopharyngioma between January 2010-December 2017 were included in this study. Demographic and clinical findings were retrospectively examined from medical records of Uludag University Medical Faculty Pediatric Endocinology Department. Statistical analyses were performed using the SPSS software version 21.
RESULTS: We identified a total of 28 patients with craniopharyngioma during this period. The age of the patients ranged from 60 to 207 months, with a median age of138.5months.Fifty-three percent (n=15) of cases were male and forty-seven percent (n=13) of the cases were female.The most common presenting complaints were headache, visual impairment, and short stature in decreasing order. Tumor size was greater than 3 cm in 71% (n: 20) of patients at the time of diagnosis. When the endocrine status of the patients were examined in the preoperative period, it was determined that 17% (n: 5) of the cases had growth hormone deficiency, 14% (n: 4) had hypothyroidism, 10%(n: 3) had cortisol deficiency, and 7.1% (n: 2) had diabetes insipidus. In the postoperative period, panhypopituitarism developed in 89.3% (n: 25) of the cases.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Craniopharyngiomas are slow-growing tumors, the tumor is usually diagnosed lateand reaches large sizes. Late diagnosis and large tumor size often lead to more serious endocrine losses. Failure to thrive and progressive weight gain are stimulating findings for early diagnosis of pituitary masses.

Keywords:

Elif Söbü, Erdal Eren, Betül Sevinir, M. Ozgur Taskapilioglu, OMER TARIM. Clinical and Laboratory Follow up of Pediatric Craniopharyngioma Cases. . 0; 0: 0-0

Sorumlu Yazar: Elif Söbü, Türkiye