Ekstrakraniyal Malign Germ Hücreli Tümör Tanılı Hastaların Klinik Özellikleri ve Tedavi Sonuçları; 20 yıllık tek merkez deneyimi
Funda Tayfun Küpesiz1, Gülen Tüysüz1, Ayse Nur Akinel1, Ayşegül Tekneci1, Ayse Cigdem Sivrice1, Mustafa Melikoglu2, Hadice Elif Pestereli3, Osman Alphan Kupesiz1, Elif Güler11Akdeniz Üniversitesi Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı2Akdeniz Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı
3Akdeniz Üniversitesi Patoloji Anabilim Dalı
GİRİŞ ve AMAÇ: Germ hücreli tümör tüm pediatrik tümörlerin %2-3'ünü oluşturur. Özellikle platin bazlı kemoterapi rejimlerinin uygulanmasından sonra sağ kalım oranları %85'lerden fazladır. Malign germ hücreli tümörler (MGHT) çocuklarda oldukça heterojen bir gruptur. Bu çalışma ile ekstrakraniyal MGHT tanılı hastalarımızın klinik özellikleri ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlandı.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Akdeniz Üniversitesi Çocuk Onkoloji Kliniği’nde 1999 –2019 Haziran tarihleri arasında ekstrakraniyal MGHT tanısı alan 41 hasta geriye dönük olarak değerlendirildi.
BULGULAR: Hastaların 29 (%71) `i kız olup K/E cinsiyet oranı: 1,75 olup anlamlı olarak kız cinsiyet hakimdi (p<0.001). Ortanca tanı yaşı 3,22 yıl (0-18 yaş) olup hastalar ağırlıklı olarak (%56 hasta) ≤ 5 yaş idi (p<0.001). Tümörlerin 19 (%44) `ü gonadal, 22 (%54) `ü ekstragonadal olup en sık ekstagonadal yerleşim yeri sakrokoksigeal bölge (%22) idi. Histolojik değerlendirmede sırasıyla yolk sak tümörü (%36), mikst GHT (%29), immatür teratom (%20) ve disgerminom (%15) saptandı.
Hastaların 25 (%61)`i ileri evre hastalık ile başvurmuştu. Hastaların 37 (%90)’ına kemoterapi verildi. Evre I testis ve evre I over GHT hastalarında tümörün cerrahi olarak tam çıkartılmasının ardından αFP değerleri takip edilerek “bekle ve izle” yaklaşımı ile kemoterapi verilmedi. Tanı sonrası relaps refrakter hastalık ile seyreden 6 hastanın ikisi progresif hastalıktan kaybedildi. Otolog kök hücre nakli yapılan iki hastada nakil sonrası kür sağlanmasına rağmen enfeksiyon nedeni ile kaybedildi. Hastaların ortanca izlem süresi 34.9 ay (4-190,6 ay), 5 ve 10 yıllık genel ve hastalıksız yaşam oranları 81.9±6.3%, 81.9±6.3% ve 77.1±6.8% 77.1±6.8 ve %77,1±6,8 olarak bulundu. Nakil yapılan iki hastanın sağkalım süresi ortalama 33.21 ay olarak hesaplandı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Ekstrakraniyal MGHT`lerin tedavisinde, konservatif cerrahi, evre I hastalar için “bekle ve gör” yaklaşımı ve platin bazlı kemoterapi rejimleri ile başarılı sonuçlar alınmaktadır. İlk başvuruda hastaların yakınmalarının olmasına rağmen çoğu hastanın ileri evre hastalık ile başvurduğunun saptanması hekimlerin ayrıntılı değerlendirme ve muayenelerinin önemine dikkat çekmektedir. Erken evre hastalarda sonuçlar başarılı iken ileri evre ve relaps hastalarda yeni tedavi yaklaşımlarına ihtiyaç vardır.
Clinical Characteristics and Treatment Outcomes of Patients with Malignant Extracranial Germ Cell Tumors: A 20-Year Single-Center Experience
Funda Tayfun Küpesiz1, Gülen Tüysüz1, Ayse Nur Akinel1, Ayşegül Tekneci1, Ayse Cigdem Sivrice1, Mustafa Melikoglu2, Hadice Elif Pestereli3, Osman Alphan Kupesiz1, Elif Güler11Akdeniz University Pediatric Hematology and Oncology Department2Akdeniz University Pediatric SurgeryDepartment
3Akdeniz University Pathology Department
INTRODUCTION: Germ cell tumors account for 2–3% of all pediatric tumors. The aim of this study was to evaluate the clinical features and treatment outcomes of pediatric patients treated and followed up for extragonadal MGCTs in our center.
METHODS: A total of 41 patients diagnosed with MGCTs in the pediatric oncology department of Akdeniz University between June 1999 and June 2019 were evaluated retrospectively.
RESULTS: Twenty-nine (71%) of the patients were girls and female dominance (p<0.001). The median age was 3.22 (0–18) years. The most patients in the ≤ 5year age group (p<0.001). Nineteen (44%) of the tumors were gonadal and 22 (54%) were extragonadal. The most common histolology of MGCTs were yolk sac tumor (36%), mixed GCTs (29%), immature teratoma (20%), and dysgerminoma (15%).
Twenty-five (61%) patients presented with advanced stage disease and 37 patients (90%) were treated with chemotherapy. The patients with stage I testicular and stage I ovarian germ cell tumors underwent complete tumor resection followed by a watch-and-wait approach with alpha fetoprotein monitoring without chemotherapy. Of six patients with relapse/refractory disease, two patients survived. Two patients who underwent autologous stem cell transplantation showed complete response but later died due to infection.
The median follow-up period of the patients was 34.9 (4–190.6) months and the 10-year overall and disease-free survival rates were 77.1±6.8% 77.1±6.8%. Two relapsed refractory patients who underwent autologous transplantation survived at a mean of 33.21 months.
DISCUSSION AND CONCLUSION: The clinical features and treatment outcomes of the patients in our study were consistent with the literature. The fact that most of our patients were symptomatic at presentation and had advanced stage disease when diagnosed highlights the importance of detailed evaluation and examination. Although good outcomes are achieved in patients with early stage disease, new treatment approaches are needed for patients with advanced and relapsing disease
Sorumlu Yazar: Elif Güler, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler Google Scholar |