Çocukluk çağı kanserlerine yatkınlık yapan hastalıklar: Okmeydanı deneyimi
Hilal Susam Şen1, Süheyla Ocak21Sağlık Bilimleri Üniversitesi Okmeydanı Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Çocuk Onkoloji, İstanbul-türkiye2İstanbul Universitesi İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul-türkiye
GİRİŞ ve AMAÇ: Çocukluk çağı kanserleri tüm kanserlerin %2-4'ünü oluşturur ve ancak %5-15'inde tanımlanmış ailesel ve genetik faktörler sorumludur. Yatkınlığa neden olan kalıtsal durumların belirlenmesi kanserin daha erken saptanmasını sağlar.
YÖNTEM ve GEREÇLER: 2015-2017 yılları arasında Okmeydanı eğitim araştırma hastanesi çocuk onkoloji bilim dalında lösemi dışı malignite tanısı almış olgulardan kansere genetik yatkınlığı olanların belirlenmesi, tedavi başarısı ve ilaç yan etkilerinin değerlendirilmesi amaçlandı
BULGULAR: Lösemi dışı malignite tanısı almış 121 olgunun 7'sinde (%5) kansere yatkınlık yapan bir hastalık bulundu. Kansere yatkınlık yapan hastalıklar Ataksi telenjiektazi, Beckwith Wiedemann sendromu, Nörofibromatosis tip 1, Down sendromu, Gardner sendromu ve Rothmund Thomson sendromu idi. Görülen kanserler Non-hodgkin lenfoma, Wilms tümörü, malign glial tümör, malign periferik sinir kılıfı tümörü, testiküler germ hücreli tümör, hepatoblastom ve osteosarkom idi. Kansere yakınlık yapan hastalık nedeniyle düzenli takip edilen 3 olgunun tamamında malignite erken evrede yakalandı. Son kontrolde 5 olgu remisyonda izlendi. İki olguda kemoterapi yan etkisi nedeniyle ilaç doz azaltımı gerekti.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Serimizde düzenli takip edilen olguların erken evrede yakalanması düzenli takibin önemini göstermektedir. Bu çalışma ile kansere yatkınlık yapan hastalıkların tanınmasının önemini ve düzenli takiplerinin gerektiğini vurgulamak istedik.
Cancer susceptibility syndromes in childhood cancer: Okmeydani experience
Hilal Susam Şen1, Süheyla Ocak21Health Science University Okmeydani Training And Research Hospital, Pediatrics Department, Pediatric Oncology, Istanbul-turkey2Istanbul University, Istanbul Faculty Of Medicine, Pediatric Hematology And Oncology Department, Istanbul-turkey
INTRODUCTION: Childhood cancers constitute 2-4% of all cancers and familial and genetic factors are responsible only 5-15% of them. Identifying heritable conditions that cause predisposition allows for earlier detection of cancer.
METHODS: The aim of this study was to determine the genetic predisposition to cancers and to evaluate the treatment success and side effects of drugs in cases of non-leukemia malignancy diagnosed in pediatric oncology department in Okmeydanı research and training hospital between 2015-2017.
RESULTS: Of 121 patients with non-leukemia malignancy diagnosed, 7 (5%) had a cancer predisposing disease. Cancer susceptible diseases are Ataxia telangiectasia, Beckwith Wiedemann syndrome, Neurofibromatosis type 1, Down syndrome, Gardner syndrome and Rothmund Thomson syndrome. The cancers were non-hodgkin lymphoma, Wilms' tumor, malign glial tumor, malignant peripheral nerve sheath tumor, testicular germ cell tumor, hepatoblastoma and osteosarcoma. Malignancy was caught early in all three patients who were regularly followed for cancer-related illness. At the last visit, 5 cases were in remission. Drug dose reduction was required in two cases due to side effects of chemotherapy.
DISCUSSION AND CONCLUSION: In our study, the detection of events at an early stage shows the importance of regular follow-up. With this study, we wanted to emphasize the importance of recognizing diseases predisposing to cancers and the necessity of regular follow-ups.
Sorumlu Yazar: Hilal Susam Şen, Türkiye
| ARAÇLAR |
 Yazdır Alıntıyı İndir RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager E-Postala Paylaş Yazara e-posta gönder
Benzer makaleler PubMed Google Scholar |