Volume: 6  Issue: 3 - 2016
Hide Abstracts | << Back
1.Cover

Page I
DOWNLOAD

2.Contents

Pages II - III
DOWNLOAD

REVIEW
3.Medication Errors and Reporting in Pediatrics
Derya Gök, Hatice Yıldırım Sarı
doi: 10.5222/buchd.2016.165  Pages 165 - 173
İlaç hataları, hasta güvenliğini tehdit eden ve maliyeti arttıran önemli bir sağlık sorunu olarak görülmektedir. Hatalar, ilaç hazırlamadan uygulamaya kadar pek çok aşamada meydana gelmektedir. Çocuklar; kiloları, vücut yüzeyleri gibi gelişimsel özellikleri ya da bazı ilaçların pediatrik formlarının olmaması nedeniyle daha sık ilaç hatasına maruz kalabilmektedirler. Ayrıca küçük çocukların ilaç yan etkilerini ifade edememeleri, ilaç hatalarının tespitini güçleştirmekte ve hatalardan zarar görmelerine neden olmaktadır. Bu nedenle pediatrik popülasyonda ilaç hatalarının önlenmesi ayrı bir önem taşımaktadır. Hatalarının temelde iki önemli nedeni vardır; sistem faktörü ve insan faktörü. İnsan faktörü de ayrıntılı incelendiğinde asıl nedenin sisteme bağlı olduğu görülmektedir. İnsanlar doğası gereği hata yaparlar, amaç mümkün olduğunca etkin sistemler geliştirerek hataları en aza indirmektir. Hatalarının önlenmesinde, hataların tanımlanması ve hata bildirimlerinin yapılması çok önemlidir. Hata bildirimleri, özellikle ramak kala hataların bildirilmesi kök neden analizi yapılmasına ve benzer hataların önlenmesine olanak sağlar. Ancak yapılan çalışmalar ilaç hatalarının yeteri kadar bildirilmediğini göstermektedir.
Medication errors are major health problems that increase the cost and threaten patient safety. Medication errors, seems to take place over several stages up to the preparation of pharmaceutical applications. Children may expose more frequent medication errors, because of lack of some pediatric drug forms and developmental characteristics such as body surface and weight. In addition, small children can not express their drug side effects makes it difficult to determine the cause of the damage from medication errors and mistakes. Therefore, prevention of medication errors in a pediatric population is of particular importance. There are two main reasons for the fundamental error; system factors and human factors. Further it is observed that the human factor is also the main reason is connected to the system. People are made to the nature of the error, the aim is to develop effective systems to minimize errors as possible. The prevention of errors, making the identification of errors and bugs are very important. Error notifications, in particular the reporting of errors made root cause analysis of near misses and allows to prevent similar mistakes. However, studies indicate whether enough of reported medication errors.
Abstract | Full Text PDF

RESEARCH ARTICLE
4.Our Eight Year Experience With Testicular Torsion of Children and Adolescent
Ali Sayan, Mehmet Can
doi: 10.5222/buchd.2016.174  Pages 174 - 178
GİRİŞ ve AMAÇ: Testis torsiyonu, testis ve spermatik kordun ekseni etrafında dönüşü ile karakterize akut skrotal ağrıya neden olan patolojik bir durumdur. Çalışmamızda 8 yıllık dönemde kliniğimizde testis torsiyonu tanısıyla opere edilmiş 43 hasta retrospektif olarak incelenmiştir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Ocak 2008 – Aralık 2015 tarihleri arasında testis torsiyonu öntanısıyla opere edilen 43 hasta retrospektif olarak değerlendirildi.
BULGULAR: Testis torsiyonu öntanısıyla opere edilen hastaların 8’inde operasyonda testis torsiyonu saptanmamış, 35’inde testis torsiyonu saptanarak detorsiyon veya orşiektomi uygulanmıştır. Yaş aralığı 0-17 yaş arasında değişmektedir (ort.10.8). Hastaların 23’ünde (%69) sol, 12’sinda (%31) sağ testis torsiyonu saptanmıştır. İlk 12 saatte başvuran 13 (%37) hastanın hiçbirinde orşiektomi gerekmemiştir. 12-24 saat arasında başvuran 18 hastanın (% 52) 8’ine (%23) detorsiyon, 10’una (%29) orşiektomi gerekmiştir. 24 satten geç başvuran 4 hastamızın (%12) birine (%3) detorsiyon, diğer 3 hastaya (%9) orşiektomi yapılmıştır.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Çocuk ve adölesanlarda testis torsiyonu akut skrotumun en sık sebeplerinden birisidir. Testis torsiyonuna yol açan en önemli neden erkeklerin %12 sinde saptanan bell-clapper deformitesidir. Eksplorasyonda testis kaybını belirlemede en önemli kriterler torsiyonun derecesi ve süresidir.
Sonuç olarak testis torsiyonu çocuk ve adölesanlarda en sık görülen ve testis kaybı ile sonuçlanabilen, en ciddi akut sktrotum nedenidir. Tedavide başarı oranını belirleyen en önemli etken ise erken tanı ve erken cerrahi uygulamadır.

INTRODUCTION: Testicular torsion is a pathologic condition caused by the rotation of spermatic cord and testis around its axis causes acute scrotal pain. In our study 43 patients were analyzed retrospectively which were operated in our clinic with a diagnosis of testicular torsion in the 8-year period.
METHODS: Forty-three patients operated with the diagnosis of testicular torsion between January 2008 - December 2015 were retrospectively evaluated.
RESULTS: We detected testicular torsion in 35 patients peroperatively and performed detorsion or orchiectomy but there were no testicular torsion in 8 patients. The age range was between 0-17 years. Twelve (31%) patients had right and 23 patients (69%) had left testicular torsion. In thirteen patients (37%) presenting within the first 12 hours, detorsion was applied. Eighteen patients admitted between 12-24 hours (52%); detorsion applied in 8 (23%) and 10 (29%) required orchiectomy. Four (%12) patients admitted later than 24 hours; one (3%) detorsioned and in 3 patients (9%) orchiectomy was performed.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Testicular torsion is one of the most common causes of acute scrotum in children and adolescents. The bell clapper deformity detected in 12% of males is the most important reason that leads testicular torsion. In exploration, the most important criteria in determining the loss of testis is the degree and duration of torsion.
As a result, testicular torsion is most common and serious cause in children and adolescents that may result in loss of the testicles. The most important factors that determine the success rate of treatment is early diagnosis and surgery.

Abstract | Full Text PDF

EXPERIMENTAL WORK
5.Childhood obesity leading to iron deficiency and its relationship with hepcidin, leptin, interleukin-6
Burak Seyrek, Zühal Örnek, Fatih Battal
doi: 10.5222/buchd.2016.179  Pages 179 - 184
GİRİŞ ve AMAÇ: Obezitenin son yıllarda demir eksikliği ile ilişkisi gösterilmiştir. Bunun sebebi olarak adipoz doku kaynaklı oluşan kronik inflamasyonun neden olduğu düşünülmüştür. İnflamasyonla hepsidin artışı çesitli çalışmalarda gösterilmiştir. Çalışmamızda obezite ve demir eksikliği arasındaki ilişki, obezitede hepsidin ve leptinin demir homeostazında yeri ve obezitede oluşan inflamasyonun saptanıp demir parametrelerine etkisinin gösterilmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: 54 obez (vücut kitle indeksi (VKİ)>95p) ve 51 normal kiloda (VKİ: 5p-95p) olan 5-16 yaş arası çocuklarda yapılan bir vaka kontrol çalışmasıdır. İki grupta demir, total demir bağlama kapasitesi (TDBK), ferritin, tam kan sayımı, transferrin saturasyon indeksi (TSİ), interlökin-6 (IL-6), C- reaktif protein (CRP), leptin ve hepsidin çalışıldı.
BULGULAR: Obez grup kontrol grubuyla karşılaştırıldığında; azalmış serum demir (p=0,004), hemoglobin (Hb) (p=0,010), TSİ (p=0,001) düzeyi, artmış hepsidin (p=0,001), TDBK (p=0,041), leptin (p=0,001), CRP (p=0,001) düzeyleri bulundu. Obez grubunda Hb düzeyleri 18 (%33,3) olguda düşük saptanırken bunların 8 (%14,8)’inde demir eksikliği anemisi (DEA) ile uyumlu parametreler saptanmıştır. 5 (%9,2) olgu ise kronik hastalık anemisi kabul edilmiştir. Obez grubunda DEA saptananların sayısı istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek saptanmıştır (p=0,032). Hasta grubu Hb düzeyine göre karşılaştırıldığında, anemisi olan olguların VKİ’nin artmış (p=0,001), hepsidin (p=0,008) ve ferritin (p=0,006) düzeylerinin ise azalmış olduğu saptanmıştır.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Çalışmamızda demir eksikliği ile obezite birbiriyle ilişkili bulundu. Demir eksikliği nedeni olarak hepsidinin etkisi gösterildi. Obezite, inflamasyon ve eritropoez arasındaki ilişkiyi anlamaya yönelik olarak yapılacak her çalışma, obez hastalarda demir eksikliği ortaya çıkmasını engellemek için nütrisyonel ve/veya farmakolojik terapiler geliştirilmesine katkı sağlayacaktır.
INTRODUCTION: The relationship between iron deficiency in obesity in recent years has shown. The reason is the anemia of chronic disease caused by chronic inflammation consisting induced adipose tissue. Our aim is to investigate the relationship between obesity and iron deficiency, to show the location of hepcidin in iron homeostasis in obese children.
METHODS: This study was made with 54 obese (body mass index (BMİ)>95p) and 51 normal weighted (BMİ: 5-95p) children; participant ages were between 5-16. In two groups serum iron, total iron binding capacity (TIBC), ferritin, hemoglobin, transferrin saturation index (TSI), interleukin-6 (IL-6), C- reactive protein (CRP), leptin and hepcidin were studied.
RESULTS: In obese children compared to the control group; decreased serum iron (p=0.004), hemoglobin (Hb) (p=0.010), TSI (p=0.001), increased hepcidin (p=0.001), TDBK (p=0.041), leptin (p=0.001), CRP (p=0.001) levels were found. In 18 cases (%33.3) Hb levels were determined low; while in 8 of these cases (%14.8) the parameters were found compatible with iron deficiency anemia (IDA). 5 cases (%9.2) were accepted as anemia of chronic disease. In the patient group the number of IDA was found statistically significantly high (p=0.032).
DISCUSSION AND CONCLUSION: In our study obesity seems to be associated with iron deficiency. The effect of hepcidin was shown to be the cause of iron deficiency. Each work to be done in order to understand the relationship between inflammation, obesity and erythropoiesis; will contribute to prevent the development of nutritional iron deficiency and / or pharmacological therapies in obese patients.
Abstract | Full Text PDF

RESEARCH ARTICLE
6.Clinical characteristics and follow-up results of unilateral renal agenesis and hypoplasia of children
Havva Evrengül, Pelin Ertan, Erkin Serdaroğlu, Selçuk Yüksel
doi: 10.5222/buchd.2016.185  Pages 185 - 190
GİRİŞ ve AMAÇ: Az nefron sayısına sahip çocuklarda, yaşamlarının ilerleyen dönemlerinde hipertansiyon, proteinüri ve kronik böbrek yetmezliği gelişme riski yüksektir. Bu renal hasar, glomerüler hiperfiltrasyondam kaynaklanmaktadır. Bu çalışmanın amacı tek taraflı agenezik ve hipoplazik böbreği olan çocukların klinik özelliklerinin ve izlem sonuçlarının değerlendirilmesidir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi ve Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi'nde takip edilen, tek taraflı renal agenezisi ve hipoplazisi olan hastaların klinik, radyolojik ve nükleer tıp inceleme bulguları değerlendirildi.
BULGULAR: Bu çalışma ortalama yaşı 8,9±4 yıl olan 30 (%60) erkek ve 20 (%40) kız hastadan oluşmaktaydı. 25 hasta renal agenezi, 25 hasta renal hipoplazi tanısı aldı. Laboratuar incelemesinde ortalama serum kreatinin düzeyi 0,45±0,22 mg/dl ve tahmin edilen glomerüler filtrasyon hızı (eGFR) 144±30,3 ml/dakika idi. 29 (%58) hastada hiperfiltrasyon saptandı. Proteinüri ve hipertansiyonu olan 1 (%4) hasta vardı. 15 (%30) hastada ürolojik anamoli mevcuttu.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Bu çalışmada tek taraflı renal agenezisi ve hipoplazisi olan hastaların serum kreatinin düzeyi normal bulundu. Ancak bu hastaların 29 (%58) hiperfiltrasyon vardı. Hiperfiltasyonu olan çocukların çoğunda yaşamlarının ilerleyen döneminde renal hasar geliştiği için bu çocukların doğumdan itibararen klinik takiplerinin yapılması gerekmektedir.
INTRODUCTION: Children with a low nephron number have an increased risk of developing hypertension, proteinuria and chronic kidney disease in later life. This renal injury is caused by glomerular hyperfiltration. The aim of this study was to evaluate clinical characteristics and follow-up results of unilateral renal agenesis and hypoplasia of children.
METHODS: We reviewed the clinical, radiological, and nuclear medicine findings of children with unilateral agenetic or hypoplastic kidney who were followed at Celal Bayar University Scholl of Medicine and Dr. Behcet Uz Children's Hospital between 2005 and 2012.
RESULTS: The study was consisted of 30 (60%) males and 20 (40%) females with an average age of 8.9±4 years. A total of 25 patients were diagnosed renal agenesis and 25 were diagnosed with renal hypoplasia. On laboratory evaluation, the mean serum creatinine level was 0.45±0.22 mg/dl and the mean estimated glomerular filtration rate (eGFR) was 144±30.3 ml/min. 29 patient (58%) had hyperfiltration according to an eGFR. Proteinuria and hypertension were noted in 1 (4%). Urological anomalies were found in 15 patients (30%).
DISCUSSION AND CONCLUSION: Our study determines children with unilateral renal agenesis and hyopoplasia had normal serum creatinine values. Howewer 29 patient (58%) had hyperfiltration according to eGFR. Because many children with hiperfiltration develop renal injury in later life, we emphasize the need for clinical follow up in these patients starting at birth.
Abstract | Full Text PDF

7.Investigation of the parenting behaviors of fathers in the postpartum period
Hava Özkan, Ayda Çelebioğlu, Zehra Demet Üst, Fatma Kurudirek
doi: 10.5222/buchd.2016.191  Pages 191 - 196
GİRİŞ ve AMAÇ: Bu araştırma, doğum sonu dönemde babaların ebeveynlik davranışlarının incelenmesi amacıyla yapılmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Karşılaştırmalı tanımlayıcı nitelikte olan araştırma; Kadın-Doğum Hastanesinde 15 Nisan-25 Eylül 2012 tarihleri arasında sağlıklı bebeğe sahip olan 130 baba ile tamamlanmıştır. Veriler; anket formu ve Doğum Sonrası Ebeveynlik Davranışı Ölçeği (DSEDÖ) ile toplanmıştır. Ölçekten alınan toplam puanın yüksek olması ebeveynin bebeğine karşı olumlu ebeveynlik davranışına sahip olduğunu göstermektedir. Araştırmaya başlamadan önce etik kurul kararı ve kurumdan izin alınmıştır. Veriler, yüzdelik dağılım, ortalama, varyans analizi ve bağımsız gruplarda t testi ile değerlendirilmiştir.
BULGULAR: Babaların %46.9’unun 20-29 yaş aralığında olduğu, %42.3’ünün ilköğretim mezunu %80.0’ının çalıştığı, %91.5’inin bu gebeliği istediği belirlenmiştir. Babaların ölçek toplam puan ortalaması 3.11±2.03 olarak bulunmuştur.
Babaların; eğitim durumlarına ve gebeliği isteme durumlarına göre DSEDÖ puan ortalamaları arasındaki farkın anlamlı olduğu (p<0.05), aile tipi, bebeğin cinsiyeti, gelir durumu ve yaşayan çocuk sayısının DSEDÖ puan ortalamalarını etkilemediği belirlenmiştir (p>0.05).

TARTIŞMA ve SONUÇ: Babaların, ebeveynlik davranışı puan ortalamalarının orta düzeyde olduğu, eğitim ve gebeliğin istenmesinin puan ortalamalarını etkilediği saptanmıştır.
INTRODUCTION: This study was conducted to investigate the parenting behavior of fathers in the postpartum period.
METHODS: This comparative and descriptive study was carried out with 130 fathers of healthy babies in a maternity hospital between April 15, 2012 and September 25, 2012. The data were collected using a questionnaire and the Postpartum Parenting Behavior Scale (PPBS). Higher scores taken in the scale indicate that parent has more positive parenting behavior toward the baby. Prior to conduct the study, the approval of the ethics committee and permission from the institution have been obtained. The data were assessed using percentage distribution, mean, variance analysis, and independent samples t-test.
RESULTS: Of the fathers, 46.9% was in the 20-29 age group, 42.3% was primary school graduate, 80.0% was employed, and 91.5% was found to want this pregnancy. The average score of the fathers in the scale was found to be 3.11±2.03. The difference between the mean PPBS scores was found to be significant in terms of the education level of fathers (p<0.05), and family type, infant's gender, income status, and the number of living children were found to have no effect on the mean PPBS scores (p>0.05).
DISCUSSION AND CONCLUSION: It was revealed that fathers' mean parenting behavior score is at medium levels, and education status and wanted pregnancy status were found to affect the mean score.
Abstract | Full Text PDF

8.Risk factors for longer hospital stay in children with hepatitis A infections
Ahu Kara, Arzu Halci Uğur, Nuri Bayram, İlker Devrim
doi: 10.5222/buchd.2016.197  Pages 197 - 202
GİRİŞ ve AMAÇ: Hepatit A virüs enfeksiyonu ile hastanede yatışın süresinin uzamasında rol oynayan risk faktörlerinin değerlendirilmesi.
YÖNTEM ve GEREÇLER: 1 Ocak 2010 ve 31 Aralık 2014 tarihleri arasında hepatit A serolojik tanısı ile başvuran 18 yaşından küçük hastalar retrospektif olarak değerlendirildi.
BULGULAR: 133 hastanın, %41.4’ü kız ve %58.6’sı erkekti. Hastaların ortanca yaşı (6 ay-15 yaş) 8.0 yaş idi. Ortalama hastanede kalış süresi 3 gün (1-29 gün) idi. Hastanede yatış süreleri ile yüksek ALT ve AST düzeyleri, lökopeni veya lökositoz, ateş varlığı, uzamış pıhtılaşma zamanı, intravenöz sıvı alımı, K vitamini uygulanması ya da oral alımın kötü olması arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı (p> 0.05). Trombositopeni oranı hastanede uzun süre kalan çocuklarda daha kısa süre kalan çocuklara göre istatistiksel olarak anlamlı daha yüksek saptandı (p = 0.013). İki hastada fulminan hepatit, bir hastada da kolestatik hepatit mevcuttu.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Trombositopeni HAV enfeksiyonu olan çocuklarda hastanede daha uzun süre yatış için bir belirleyici olabilir.
INTRODUCTION: We evaluated the risk factors for longer hospitalization with hepatitis A virus infection.
METHODS: Pediatric patients younger than 18 years of age admitted between January 1, 2010 and December 31, 2014 with the serological diagnosis of hepatitis A were evaluated retrospectively.
RESULTS: Of 133 patients, 41.4% were female and 58.6% were male. The median age of the patients was 8.0 years (ranging from 6 months of age to 15 years). The median hospital stay was 3 days (ranging from 1 to 29 days). There was no statistically significant difference between the children with prolonged and shorter hospital stay by means of presence of high ALT and AST levels, leukopenia or leukocytosis, presence of fever, prolonged coagulation time, intravenous fluid, and administration of vitamin K or poor oral intake (p>0.05). The ratio of thrombocytopenia in children with prolonged hospital stay was significantly higher compared to the children with shorter stay (p=0.013 ). In terms of atypical course, two patients had fulminant hepatitis, one had cholestatic hepatitis.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Thrombocytopenia at the presentation of HAV infections in children may be the predictor for longer hospital stay.
Abstract | Full Text PDF

9.Characteristics of Children Who Hospitalized by Gastroenteritis and Knowledge Level of Their Parents for Rotavirus Vaccinization
Nazmiye Kaçmaz Ersü, Abdurrahman Ersü, Yasemin Kılıç Öztürk, Mehmet Helvacı, Kurtuluş Öngel
doi: 10.5222/buchd.2016.203  Pages 203 - 208
GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmanın amacı gastroenterit tanısı ile pediatri servisinde yatan hastaların özellikleri ile ebeveynlerinin rotavirüs aşısı hakkındaki bilgi ve tutumlarını değerlendirmektir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Eylül 2013 ve Mayıs 2014 tarihleri arasında pediatri servisinde gastroenterit tanısı ile yatan 142 çocuğun ebeveynlerine çalışmacılar tarafından hazırlanmış bir anket formu uygulandı. Anket hastaların demografik özelliklerini, ebeveynlerin sosyodemografik özelliklerini ve ebeveynlerin rotavirüs aşısı hakkındaki bilgi ve tutumlarını değerlendiren sorulardan oluşmaktaydı. Ayrıca hastalara uygulanan rotavirüs antijen testlerinin sonuçları da laboratuvar veri tabanından tarandı. Verilerin istatistik analizleri SPSS v16.0 kullanılarak gerçekleştirildi ve p<0,05 değeri istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.
BULGULAR: Çalışmaya yaşları 1- 48 ay arasında değişen %59,2' si erkek olmak üzere toplam 142 infant dahil edildi. Olgular en sık 7- 12 ay yaş aralığındaydı. Katılımcıların %25,4' ünün rotavirüs antijen testleri negatifti. Diyareye en sık eşlik eden yakınmalar sırası ile kusma ( %74,6) ve ateş (%34,5) idi. Olguların %33,8' i hastaneye başvurmadan önce antibiyotik kullanmış olup %93' üne rotavirus aşısı uygulanmamıştı. Ebeveynlerin %80,3' ü rotavirüs aşısını duymadıkları için yaptırmadıklarını belirttiler. Aşıyı duymamış olmak ile aşı yaptırmamak arasında istatistiksel olarak anlamlı fark mevcuttu (p<0,001).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Hastaneye yatırılarak tedavi edilen gastroenteritli vakaların çoğunda etken rotavirüstür. Olguların çoğu 24 ayın altında olup diyareye en sık eşlik eden yakınmalar kusma ve ateş yüksekliğidir. Çalışmaya katılan hastaların ebeveynleri rotavirüs aşısı hakkında yeterince bilgilendirilmemiş olup ebeveynler daha etkin ve daha fazla bilgilendirilmelidirler.
INTRODUCTION: Main purpose of the study is to evaluate characteristics of the hospitalized children in the pediatric service with the diagnosis of gastroenteritis and to assess their parents’ knowledge and attitude related to rotavirus vaccination.
METHODS: A questionnaire-based survey was carried out on parents of 142 children with gastroenteritis who were hospitalized in pediatric service during September 2013 and May 2014. Demographic characteristics of the patients, socio-demographic characteristics of the parents and their knowledge and attitude related to rotavirus vaccination were included in the questionnaire. Rotavirus antigen test results were recorded from the laboratory database. and p<0.05 was accepted for statistically significance.
RESULTS: 142 infants, in the age group of 1-48 months, were participated in the study. 59.2% of them were male and 40.8% of them were female. Acute gastroenteritis was seen most commonly in the age group of 7-12 months. Rotavirus antigen was found to be negative for 25.4%. Vomiting was the most common co-existing complaint of diarrhea. It was found out that 93% of them were not given the rotavirus vaccine appropriately. Among all participants in this study, 80.3% of them were not given the vaccine since they did not hear of it.
DISCUSSION AND CONCLUSION: It is observed in the study that rotavirus was one of the important etiological factors in most of the hospitalized infants with gastroenteritis. The most of the patients with diarrhea were younger 24 months and the most co-existing symptoms were vomiting and fever. The parents of children who participated in our study were insufficiently informed about rotavirus vaccine.
Abstract | Full Text PDF

10.Five years of experience in transient hypogammaglobulinemia of infancy
Sait Karaman, Nesrin Gülez, Semiha Bahçeci Erdem, Hikmet Tekin Nacaroğlu, Ferah Genel
doi: 10.5222/buchd.2016.209  Pages 209 - 214
GİRİŞ ve AMAÇ: Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi (SÇGH), immunoglobulin sentezindeki gecikmeden kaynaklanan, yaşla birlikte tamamen düzelen geçici primer immün yetmezliktir. Bu çalışmada hipogamaglobulinemi ön tanısı ile izlenen ve SÇGH tanısı alan olgular retrospektif olarak değerlendirildi.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İmmünoloji bölümünde Ocak 2011 ile Aralık 2015 tarihleri arasında izlenip SÇGH tanısı alan 193 hasta alındı. Hastaların demografik, klinik, laboratuvar verileri ile aldığı profilaksiler, izlem süreleri ve düzelme yaşları retrospektif olarak incelendi.
BULGULAR: Çalışmaya alınan 193 olgunun %70,5’i erkek olup semptom başlama yaşı 11,7±7,0 ay, hipogamaglobülinemi düzelme yaşı 30,6±10,5 ay saptandı. En sık başvuru nedeni (%40,9) sık tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonu idi. Başvuruda immünoglobulin düzeyleri sırasıyla IgG: 420,2±110,6 mg/dL, IgA: 29,8±23,3 mg/dL, IgM: 71±3,1 mg/dL saptandı. Aşı yanıtlarında anti tetanos %75,9 (60/79), anti HBs %91,6 (141/154) ve anti Hemofillus influenza tip B %86,4 (51/59) pozitif idi. Olguların 25’i (%13) sadece antibiyotik profilaksisi, 19’u (%9,8) sadece IV gamaglobülin replasmanı, 6’sı ( %3,1) her ikisini almıştı. Olgular düzelme yaş gruplarına göre gruplandırıldığında, enfeksiyon sıklığı, klinik prezentasyon, aşı yanıtı, İV gamaglobülin replasmanı ve antibiyotik profilaksisi açısından gruplar arasında istatistiksel anlamlı fark saptanmadı (p<0.05).
TARTIŞMA ve SONUÇ: SÇGH çoğunlukla üç yaş civarında kendiliğinden düzelir. Düzelme yaşı ile klinik prezantasyon, aşı yanıtları, IV gamaglobülin replasmanı ve antibiyotik profilaksisi arasında ilişkisi yoktur. Doğru tanı için olguların düzenli izlenmesi gerekir.
INTRODUCTION: Transient hypogammaglobulinemia of infancy (THI) is a clinical entity, characterized by delay in immunoglobulin synthesis. In this study, cases which were followed with hypogammaglobulinemia pre-diagnosis and received THI diagnosis were retrospectively evaluated.
METHODS: 193 patients, who were verified THI diagnosis in Dr. Behçet Uz Children’s Hospital, Department of Immunology between January 2011 and December 2015, were included in the study. Clinical, laboratory and demographic data of the patients were retrospectively analyzed.
RESULTS: In the study, 70.5% of 193 cases were male. The age of symptoms was 11.7±7.0 month, the age of hypogammaglobulinemia recovery was 30.6±10.5 month. The cases were most frequently admitted (40.9%) for the recurrent upper respiratory tract infection. Only one case had immunodeficiency in the family history. At the admission, the immunoglobulin levels were as follows; IgG: 420.2±110.6 mg/dL, IgA: 29.8±23.3mg/dL, IgM: 71±3.1mg/dL. In vaccine responses; anti tetanus 75.9% (60/79), anti HBs 91.6% (141/154) and anti hemophilus influenza type B was 86.4% (51/59) positive. Twenty five (13%) of the patients received only antibiotic prophylaxis, 19 of them (9.8%) received only IV gamma globulin replacement, and 6 of them ( 3.1%) received both. There was no statistically significant difference between age of recovery and infection frequency, clinical presentation, vaccination response, IV gamma globulin replacement and antibiotic prophylaxis (p<0.05).
DISCUSSION AND CONCLUSION: THI is usually recovers spontaneously around 3 years of age. There is no relationship between age of recovery and clinical presentation, vaccine responses, IV gamma globulin replacement and antibiotic prophylaxis. The cases must be monitored regularly for correct diagnosis.
Abstract | Full Text PDF

CASE REPORT
11.Acute generalized exanthematous pustulosis induced by Amoxicillin Clavulanate
Hikmet Tekin Nacaroğlu, Sultan Bent, Yasemin Ceylan, Özlem Bostan Gayret, Meltem Erol
doi: 10.5222/buchd.2016.215  Pages 215 - 218
Akut generalize ekzantematöz püstülozis (AGEP), ani başlayan, ateşle birlikte tüm vücutta yaygın püstüler döküntü ile seyreden nadir bir dermatozdur. Etyopatogenezde vakaların %90’nında ilaç kullanımı mevcut olmakla birlikte, viral ve bakteriyal enfeksiyonlar ile civaya karşı aşırı duyarlılık reaksiyonları da suçlanmaktadır. Bu yazımızda EuroSCAR çalışma grubunun skorlama sistemine göre klinik olarak AGEP tanısı konan, etken olduğu düşünülen amoksisilin-klavulanat tedavisinin kesilmesiyle semptomları gerileyen AGEP olgusu sunulmuştur. Nadir olduğunu bildiğimiz bu reaksiyonların çocukluk çağında sık kullandığımız ilaçlara bağlı ortaya çıkması nedeniyle çocukluk döneminde görülen döküntülerin etyolojisinde enfeksiyonlar kadar ilaç reaksiyonlarının da düşünülmesi gerektiği vurgulanmak istenmiştir.
Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP) is a rare cutaneous rash characterized by the abrupt onset of a widespread generalized pustular rash often accompanied by fever. In the etiopathogenesis, there is a history of drug use in 90% of the cases, and occasionally hypersensitivity reactions to mercury or viral and bacterial infections are accused. Hereby, a patient under amoxicillin-clavulanate therapy is presented who was diagnosed clinically as AGEP according to the scoring system by EuroSCAR group. As these reactions are known to be rare to emerge depending upon frequently used drugs, we have intended to draw attention to infections seen in childhood in the etiology of the rashes as well as drug reactions.
Abstract | Full Text PDF

12.Laron Syndrome 5 cases. Clinical and molecular evaluation
Özlem Korkmaz, Merve Tosyalı, Afig Berdeli, Damla Gökşen, Şükran Darcan
doi: 10.5222/buchd.2016.219  Pages 219 - 222
Giriş: Laron Sendromu; primer büyüme hormon direnci veya duyarsızlığı olarak tanımlanan bir hastalıktır. Bu çalışmada kliniğimizde izlenen Laron Sendromu tanılı olguların klinik, laboratuvar ve Büyüme Hormon Reseptor gen mutasyonlarının değerlendirilmesi amaçlandı. Olgular: Beş (2 kız, 3 erkek) olgunun, tedavi öncesi boy SDS, yıllık büyüme hızları,büyüme hormonu, IGF-1, IGF-BP3 düzeyleri, tedavi başlama yaşı, tedavini etkinliğini belirlemek amacıyla tedavinin birinci, ikinci ve üçüncü yıllarında boy SDS ve yıllık büyüme hızı ölçümleri, hedeflenen ve kullanılabilen ilaç dozları (mg/kg/yıl) değerlendirildi. Büyüme Hormon Reseptor gen mutasyonları çalışıldı.Tanıda ortalama yaş 3.0±2.7yıl, boy SDS -5.06±0.7,hedef boy SDS -0.72±0.95, tedavi öncesi yıllık büyüme hızı 3.5±1.7cm idi. Laboratuvar incelemelerinde bazal büyüme hormonu tüm hastalarda 40 pg/ml üzerinde, bazal IGF-1 düzeyleri 9.7±9.9ng/ml, IGF jenerasyon testine ortalama IGF yanıtı 10.7±9.8ng/ml saptandı. İlaç temininde oluşan aksaklıklar nedeni ile rekombinant IGF-1 tedavisine başlama yaşı 4.06±2.6 idi. Yıllık uygulanan ilaç miktarlarının genel olarak hedeflenen düzeyin altında kaldığı saptandı. Olguların ortalama yıllık büyüme hızı tedavinin 1.yılında; 3,73 cm/yıl, 2. Yılında 4,24 cm/yıl, 3. Yılında 3,55 cm/yıl olarak bulundu. Olguların birinde Büyüme Hormon Reseptor geninde homozigot missense c.1630 A>C(p.I544L) mutasyon ve iki kardeşte c.1419 C>T (p.S473S) polimorfizmi, 1 olguda c.1681 C>A (p.P561T) homozigot mutasyonu, 1 olguda c.629 T>G (p.V210G) ve c.1567 A>C (p.I526L) bileşik heterozigot mutasyonu saptandı. Sonuç olarak; Laron sendrom'lu bu olgularda rekombinant IGF-1 tedavisine yeterli klinik yanıt olmadığı gösterildi.
İntraduction: Laron Syndrome is defined as growth hormone deficiency or insensitivity. Our aim is to discuss the clinical,laboratory findings and growth hormone receptor gene mutation analysis of the Laron Syndrome cases.Cases: 5 patients’(two girls, 3 boys) pretreatment height SDS, annual growth rate, growth hormone, IGF-1,IGFBP3, initial treatment age were recorded. The height SDS,annual growth rates, the doses of the drugs were evaluated to find the treatment responce. Growth hormone receptor gene mutations were evaluated. The mean age was 3.0±2.7 years, height SDS was -5.06±0.7 and target height SDS was -0.72±0.95. Pretreatment annual growth rate was 3.5±1.7cm(1.8-6.0). Basal growth hormone levels were over 40 pg/ml in all patients. Mean basal value IGF was 9.7±9.9ng/ml. Mean IGF jeneration test’s IGF value was 10.7±9.8ng/ml. Due to the difficulties to get the recombinant IGF treatment; we could started the therapy at the mean age of 4.06±2.6 years. Usually the doses of the drugs per year were under the expected doses for the patients. The average annual growth rates were 3.73 cm/year, 4,24 cm/year, 3,55 cm/year; 1st, second and third year respectivelly. Growth hormone receptor gene analysis revealed; homozygote missense c.1630 A>C(p.I544L) mutation in one patient and; c.1419 C>T(p.S473S) polimorfism in two siblings and c.1681 C>A(p.P561T) homozigot mutation in one patient, c.629 T>G(p.V210G) ve c.1567 A>C(p.I526L) compound heterozigot mutation in one patient. As a result, in the Laron syndrome patients had been shown that an adequate clinic respons to recombinant IGF treatment.
Abstract | Full Text PDF

13.A Rare Inflammatory Disease: Cogan' s Syndrome
Fatih Karaaslan, Seyit Ahmet Gürakan, Sibel Kalçın, Betül Gemici Karaaslan
doi: 10.5222/buchd.2016.223  Pages 223 - 226
Cogan sendromu nadir görülen ve nedeni bilinmeyen, özellikle görme ve işitmeyi etkileyen inflamatuvar bir hastalıktır. İnterstisyel keratit ve işitme kaybı bulguları ile karakterizedir.Hastalarda orta ve büyük damarları etkileyen vaskülit tabloya eşlik edebilir. Bu çalışmada; kliniğimize görme ve işitme bulguları nedeni ile başvurmuş ve Cogan sendromu tanısı almış 14 yaşında bir erkek hasta sunulmuştur.
Cogan’s syndrome is a rare inflammatory disease with an unknown cause which affects vision and hearing. It is characterized by keratitis and hearing loss. Medium and large vessel vasculitis may accompany the disease. In the present case, a 14-year-old male was applied to our clinic with vision and hearing loss and consequently diagnoses as Cogan’s syndrome.
Abstract | Full Text PDF

14.Abscess cause by community acquired Methicillin Resistant Staphylococcus Aureus
Sümeyye Baysal, Mine Düzgöl, İlknur Çağlar, Ahu Kara, Yüce Ayhan, Nuri Bayram, İlker Devrim
doi: 10.5222/buchd.2016.227  Pages 227 - 230
Toplum kökenli Metisilin Dirençli Staphylococcus.aureus enfeksiyonları, gün geçtikçe sıklığı artmakta olan enfeksiyonlar olup, en sık deri ve yumuşak doku enfeksiyonları olarak karşımıza çıkmaktadır. Bu enfeksiyonlar, çocuklarda sıklıkla abse ve selülit şeklinde prezente olup, hastaların çoğunda risk faktörü olmadan enfeksiyona neden olmuştur. Toplum kökenli Metisilin Dirençli Staphylococcus.aureus enfeksiyonları için en önemli virulans faktörü Penton Valentine Lökosidin sentezi kabul edilmektedir ve Penton Valentine Lökosidin pozitif suşların doku nekrozu ve abse formasyonu ile ilişkili olduğu gözlenmiştir. Tedavisinde cerrahi drenaj ve/ve ya antibiyoterapi uygulanmaktadır. Bu makalede literatür bilgilerinden yararlanılarak Toplum kökenli Metisilin Dirençli Staphylococcus.aureus bağlı deri enfeksiyonu olan bir olgu tartışılmıştır.
The frequency of Community-acquired Methicillin Resistant Staphylococcus Aureus infections is increasing day by day and it usually emerges as skin and soft tissue infections. These infections in children are often presenting as abscesses and cellulitis and most patients have this infection without known risk factors. The most important virulence factor for Community-acquired Methicillin Resistant Staphylococcus Aureus infections is Penton Valentine Leukocidin synthesis and Penton Valentine Leukocidin positive strains is associated tissue necrosis and abscess formation. Treatment of surgical drainage and / or antibiotics are applied. In this article; a patient with skin infections caused by Community-acquired Methicillin Resistant Staphylococcus Aureus discussed by utilizing the literature
Abstract | Full Text PDF

15.A Case of Severe Thrombocytopenia Due to Cytomegalovirus and Ganciclovir Treatment in an Immunocompetent Infant
Tolga İnce, Saadet Çelik Cengiz, Ali Kanık, Berrak Sarıoğlu
doi: 10.5222/buchd.2016.231  Pages 231 - 233
Sitomegalovirüs (CMV) enfeksiyonu tüm dünyada yaygın olarak görülmektedir. Sağlıklı çocuklarda primer enfeksiyon çoğunlukla semptom vermeden kendine sonlanan bir durum ortaya çıkardığından, enfeksiyonun immünkompetan çocuklardaki belirti ve tedavisi ile ilgili kısıtlı sayıda çalışma mevcuttur. Sağlıklı çocuklardaki CMV enfeksiyonlarında tedavide gansiklovir kullanımı halen tartışmalıdır ve sadece seçili olgularda uygulanır. Bu yazıda öncesinde sağlıklı olan 52 günlük bir kız hastada gelişen ağır CMV enfeksiyonu olgusu sunulmuştur. Olgunun izleminde uzamış ateş ve derin trombositopenisi gelişmesi üzerine kısa süreli gansiklovir tedavisi başlanmış ve hızlı klinik yanıt alınmıştır. CMV enfeksiyonu immün yetmezliği olmayan çocuklarda çoğu zaman hafif geçmesine rağmen olgular ağır klinik bulgular yönünden yakından izlenmeli ve gerekli durumlarda antiviral tedavi düşünülmelidir.
Cytomegalovirus (CMV) infection is a common disease worldwide. While infection in immunocompetent individuals has traditionally been considered a benign and self-limited, a few studies have reported the clinical manifestations and treatment of CMV infection among immunocompetent patients. Ganciclovir treatment in children with cytomegalovirus infection is still controversial and only indicated in selected cases. We report here a case of a previously healthy 52-day-old girl who developed severe CMV disease with prolonged fever and thrombocytopenia. Short-term intravenous ganciclovir treatment was associated with immediate and sustained resolution of the symptoms as well as a sharp decrease of CMV viremia. This observation suggests that antiviral therapy might be considered in select cases of severe primary CMV infection in immunocompetent children.
Abstract | Full Text PDF

16.Desidual cast: A case report
Sümeyye Ekmekci, Erdener Özer
doi: 10.5222/buchd.2016.234  Pages 234 - 236
Desidual cast kavitenin orijinal şeklini koruyarak vajenden kendiliğinden dökülen endometrial doku parçasıdır. Literatürde bugüne kadar bildirilen 20 kadar olgu vardır.
Abdominal ağrı ve vajinal kanama şikayeti bulunan 13 yaşında kız hastanın fizik muayene ve laboratuvar bulguları normaldir. Histeroskopide uterus ön duvarda 4 cm boyutta nodüler kitle saptanmıştır. Histopatolojik olarak yoğun süpürasyon içerisinde atrofik endometrial glandlar, nekroz ve stromada desidualizasyon gözlenmiştir. Olguya nihai olarak desidual cast tanısı verilmiştir.
Desidual cast çocuklarda görülen intrauterin kitlelerin ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır.
The decidual cast is endometrial tissue that spontaneously falls out from a the vagina with in the original shape of the endometrial cavity. There were about 20 cases in the current literature in pediatric age group.
Herein, we report a 13 year old girl presented with abdominal pain and vaginal bleeding. Physical examination and laboratory findings were normal. The histeroscopy revealed a 4 cm sized nodular mass on the anterior uterine wall. Histopathological evaluation revealed atrofic endometrial glands within dense supuration, necrosis and stromal decidualisation. The final pathologic diagnosis was desidual cast.
The decidual cast must be encountered in the differential diagnosis of intrauterin mass in children.
Abstract | Full Text PDF