AMAÇ: Başağrısı pediyatrik nöroloji polikliniklerinden en sık konsültasyon istenme nedenlerinin başında gelmektedir. Bu çalışmada başağrısı yakınması ile gelen bir grup hasta değerlendirilerek çocukluk yaş grubunda başağrılarının etiyolojik nedenlerinin araştırılması ve ICHD-II,2004 tanı ölçütlerine göre sınıflandırılması amaçlanmıştır.
YÖNTEMLER: Başağrısı olan 80 hastanın klinik ve laboratuvar bulguları retrospektif olarak değerlendirilmiştir.
BULGULAR: Çalışmaya alınan hastaların 36’ı (%45) erkek, 44’ü (%55) kız olup yaş ortalamaları 10,38±2.57 (5-15) yaş idi. Seksen hastadan 28’inde (%35) migren, 21’inde (%26.2) gerilim tipi başağrısı, 19’unda (%23.8) sinüzit, 3’ünde (%3.7) primer saplanıcı başağrısı saptandı. Migren ve gerilim tipi başağrısı kızlarda daha sık görülmekte idi. Yaklaşık olguların yarısında (n: 36; %45) psikiyatrik bir patoloji tespit edildi. En sık eşlik eden psikiyatrik bulgu anksiyete (%30) idi.
SONUÇ: Sonuç olarak, kronik başağrısı olan çocuklarda iyi bir anamnez ve fiziksel- nörolojik muayenenin ardından gerekli olgularda nörofizyolojik ve nöroradyolojik yöntemlere başvurulması gerekir. Bu bulguların eşliğinde kronik başağrıları primer ve sekonder olarak sınıflandırılmalı, pimer başağrısı olan çocuklara eşlik edebilecek komorbid hastalıklar açısından psikiyatrik değerlendirme önerilmelidir.

OBJECTIVE: Headache is a common reason for consultation in pediatric neurology polyclinics. In this study, we aim to determine the etiological factors related to headache types in pediatric age groups and the classification on the ground of the diagnostic criteria of the International Classification of Headache Disorders, 2nd Edition (ICHD- I I, 2004) in a pediatric population with the complaint of headache.
METHODS: The clinical and laboratory findings of 80 patients with headache were reviewed retrospectively.
RESULTS: There were 36 (45%) males and 44 (55%) females in the study. The mean age of the patients was 10,38±2.57 years (range 5–15). Of the 80 patients 28 (35%) had migraine, 21 (26.2%) had tension-type headache, 19 (23.8%) had sinusitis, 3 (3.7%) had primer stabbing headache. Migraine and tension-type headaches were more frequently seen in females. Abaut half of the patients (n: 80; %45) detected the psychiatric pathology. The most frequent accompanying psyhiatric finding was anxiety (30%).
CONCLUSION: We conclude that after the good anamnesis, physcical and neurological examination of the children with recurrent headaches required cases must be done neurophysiological and neuroradiological methods. On the ground of the these findings headaches classified as primer or seconder headaches. Physchiatric evaluation recommended the children with primer headaches for comorbid diseases.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Prematürelerde patent duktus arteriyozus (PDA) boyutunu, pulsed wave Doppler (PWD) akım paternlerini, tedavi gerektiren akım paternlerini tespit etmek
YÖNTEMLER: Bu retrospektif çalışmada 34. gebelik haftasından önce doğan 139 prematüre olgunun PDA’ları PWD ve renkli Doppler ile değerlendirilerek akım paternleri sınıflandırıldı. Olguların sol atriyum aort kök oranı değerlendirildi. PWD paternleri, duktal çap ve sol atriyum/aort kök oranları karşılaştırıldı. PDA ibuprofen ile tedavi edildi. Paternlerin tedavi gereksinimleri ve trombosit sayıları değerlendirildi.
BULGULAR: 139 pretermin %85,5’i 1500 gram altında idi. Ortanca gebelik haftası 28,5 (23-34), doğum ağırlığı 1050 (750-1850) gram tespit edildi. 39 (%17,3) pulmoner hipertansiyon, 43 (%19,1) büyüyen, 68 (%30,2) pulsatil patern, 75 (%33,3) kapanma paterni, tespit edildi. Pulmoner hipertansiyon paterni ilk üç günde sık gözlendi (p<0,001). Duktus çaplarıyla akım paternleri arasında önemli farklılık saptandı (p<0,001). En büyük çap pulmoner hipertansiyon paterninde, en küçük ise kapanmakta olan paternde gözlendi. Tedavi gereksinimi pulsatil paternde en yüksekti (hastaların %52,9’unda). Pulmoner hipertansiyon dışı paternlerle sol atriyum/aort kök oranı ve duktus çapı arasında pozitif korelasyon tespit edildi. Trombosit sayısı ve duktal akım paternleri arasında ilişki saptanmadı (p>0.05).
SONUÇ: Duktal çap ve akım paterni arasında önemli ilişki tespit ettik. Duktal patern ve trombosit sayısı arasında ilişki saptanmadı. Pulsatil paternde hemodinamik önem oranı yüksekti. Pulmoner hipertansiyon paterninde duktus çapı büyük olmasına rağmen duktal şant azdı. Hemodinamik açıdan önemli duktusların tespit edilmesinde hem akım paterni hem de duktal çapın önemli olduğuna inanıyoruz.

OBJECTIVE: Aim of study was to evaluate both ductal diameter(Dd) and pulsed wave Doppler(PWD) patterns of patent ductus arteriosus(PDA), the treatment requirement of different
patterns.

METHODS: In this retropective study evaluation and classification of PDA of 139preterms born before 34 weeks gestation was performed by color Doppler and PWD. Ratio of left atrium/aortic root were evaluated in parasternal long axis. Ductal patterns were compared with both Dd and left atrium/aortic root ratio. Thrombocyte count was evaluated. PDA was treated by ibuprofen. The treatment requirement and thrombocyte count of patterns was evaluated.
RESULTS: 85,5% of preterms were very low birth weight (<1500g). Median gestational age was 28,5(23-34)weeks. Median birth weight was 1050(750-1850)g. 39(17,3%) pulmonary hypertension(PH), 43(19,1%) growing, 68(30,3%) pulsatile, 75(33,3%) closing pattern were observed. PH pattern was more often in first three days(p<0,001). There was significantly difference among patterns in term of Dd(p<0,001). The largest Dd was observed in PH pattern, the smallest Dd was observed in closing pattern. The need for treatment was higher in pulsatile pattern(52,4% of patients). There was a positive corelation between left atrium/aortic root and ductal diameter in pulsatil, growing and closing pattern except PH pattern. There was no relation between platelet count and flow paterns(p>0,05).
CONCLUSION: We determined significantly relationship between Dd and flow pattern. There was no relationship between ductal pattern and thrombocyte count. Pulsatile pattern were hemodynamically significant. Despite greater Dd, treatment requirement in PH pattern was less due to low left-right shunt. Both ductal diameter and pattern together is important to identify of hemodynamically significant PDA.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Araştırma, Down sendromlu çocukların annelerinin aile işlevlerini algılama ve sosyal destek düzeylerini değerlendirmek amacıyla yapılmıştır.
YÖNTEMLER: Araştırma; il merkezindeki üç İlçe Mili Eğitim Müdürlüğüne bağlı, yedi özel eğitim ve rehabilitasyon merkezinde 15 Mart 2012-28 Şubat 2013 tarihleri arasında tanımlayıcı olarak gerçekleştirilmiştir. Evrenden örneklem seçme yöntemine gidilmeden, araştırmaya katılmayı kabul eden 63 Down sendromlu çocukların anneleri ile yürütülmüştür. Veriler; Soru Formu, ADÖ ve ÇYASDÖ ile toplanmıştır. Verilerin değerlendirilmesinde; Yüzdelik, ortalama, Kruskal-Wallis, Mann-Whitney U testleri ve Korelasyon analizi kullanılmıştır.
BULGULAR: Aile işlevlerini algılama ile algılanan sosyal destek arasındaki ilişki değerlendirildiğinde; annelerin, aile işlevlerini algılamada “Problem Çözme”, “İletişim”, “Roller”, “Genel İşlevler” alt boyutları ve Toplam Puanı ile “Aileden, Arkadaştan ve Özel İnsandan Algılanan” sosyal destek boyutları ile toplam puan arasında ters yönde anlamlı ilişki olduğu, aile işlevlerini algılamanın “Duygusal Tepki Verebilme” ve “Davranış Kontrolü” ile aileden, özel insandan algılanan sosyal destek boyutları ve toplam puan arasında ters yönde anlamlı ilişkilerin bulunduğu saptanmıştır.
SONUÇ: Bulgular, Down sendromlu çocukların annelerinin aile işlevlerini yerine getirebildiklerini, sosyal desteği yüksek olan annelerin ise, aile işlevlerini daha etkili bir şekilde gerçekleştirdiklerini göstermiştir.

OBJECTIVE: The purpose of this study was to evaluate the family function perception and social support levels of mothers of children with Down syndrome.
METHODS: This descriptive study was conducted in seven private education and rehabilitation centers affiliated to three District National Education Directorates in city center between 15 March 2012 and 28 February 2013. The study was conducted with mothers of 63 children with Down syndrome, who accepted to participate in the study, without using the method of sample group selection. The data were collected using the Questionnaire, FES, and MSPSS. Percentage, mean, Kruskal-Wallis test, Mann-Whitney U test and Correlation analysis were used to assess the data.
RESULTS: Evaluating the relation between the perception of family functions and the perceived social support; it was determined that regarding family function perception of mothers, there was an inverse and significant relation between their scores of subscales “Problem Solving”, “Communication”, “Roles”, “General Functions” and their total score and between their scores of social support dimensions “Perceived from Family, Friend and a Significant Other” and their total social support score and there were inverse and significant relations between scores of the “Affective Involvement” and “Behavioral Control” subscales of the perception of family functions and scores of the social support dimension of “perceived from the family, a significant other” and total score.
CONCLUSION: The results revealed that while mothers of children with Down syndrome fulfill the family functions, mothers having higher levels of social support carry out the family functions more effectively.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Dört yaş ve üzeri ilk defa göz muayenesine gelen çocuklarda kırma kusurları, ambliyopi prevalansının belirlenmesi ve bunlara eşlik eden patolojileri tespit etmek.
YÖNTEMLER: Bu kesitsel çalışmaya Şubat - Mayıs 2012 tarihleri arasında Sakarya Yenikent Devlet Hastanesi Göz polikliniğine hayatında ilk defa göz muayenesine başvuran 76 çocuk hasta alındı. Hastaların görme keskinlikleri alındı. Ardından dinamik retinoskopi, yarıklı lamba biyomikroskobi ve fundus muayenesi yapıldı. Gerekli olan tüm hastalara sikloplejik muayene yapıldı.
BULGULAR: Çalışmaya alınan 41’i kız 35’i erkek 76 çocuğun, en küçüğü 4, en büyüğü 15 yaşında olup ortalama yaşları 9,01±2,73 yıldı. Kırma kusuru olan 43 (43/76; %56,5) çocuktan 19 (19/76; %25,0)’unda hipermetropi, 12 (12/76; %15,8)’sinde miyopi ve 12 (12/76; %15,8)’sinde astigmat tespit edildi. 33 (%43,5) çocuğun muayenesinde ise kırma kusuru saptanmadı. Yaş ve emetropizasyonları göz önüne alınarak gözlükleri yazıldı. Çocukların 12 (%15,8)’sinde ambliyopi, ambliyop olanlar içerisinden 1 (%1,3)’inde katarakt, 2 (%2,6)’sinde esotropya ve 1 (%1,3)’inde ise ekzotropya tespit edildi.
SONUÇ: Ülkemizde çocuklar genellikle ilk göz muayenesine iletişim kurdukları ve etrafa daha uyumlu oldukları 4 yaş sonrası getirilmektedirler. Ambliyopi tedavisi için kritik olan bu yaş döneminde ailenin ve çocuğun şikayeti farklı olsa bile çocuklara mutlaka refraksiyon muayenesi yapılmalıdır. Böylece önlenebilir körlük nedenlerinden biri olan ambliyopi daha kolaylıkla saptanabilir.

OBJECTIVE: The aim of this study was to determine the prevalence of amblyopia,refractive errors and other accompanying pathologies in children over four years of age who underwent their first ophthalmologic examination.
METHODS: In this cross-sectional study, we enrolled 76 children who were admitted to the ophthalmology clinic of the Sakarya Yenikent State Hospital for the first eye exam in the period from February to May 2012. Visual acuity was first measured, then dynamic retinoscopy, slit-lamp biomicroscopy and fundus examination was performed for all the patients. Cycloplegic eye examination was conducted for required patients.
RESULTS: Out of the 76 children, 41 were girls and 35 were boys, the youngest was 4 and the oldest was 15 years old, and the mean age was 9.01 ± 2.73 years. Out of the 43 (43/76; 56.5%) children with refractive errors, 19 (19/76; 25.0%) cases had hypermetropia, 12 (12/76, 15.8%) cases had myopia, and 12 (12/76, 15.8%) cases had astigmatism, while any refractive error was detected in 33 (43.5%) children. Considering age and emmetropization of the children, appropriate eyeglasses were given. Among children, amblyopia was detected in 12 (15.8%) cases. Of the amblyopic children, 1 (1.3%) patient had cataract, 2 (2.6%) patients had esotropia, and 1 (1.3%) patient had exotropia.
CONCLUSION: In our country, the first eye examination of the children is generally performed after the age of 4, in which they become more responsive and communicative. Since the age period is critical for the ambliyopia treatment, even if the parents and the child had another complaint, refraction test should be performed. In this way, ambliyopia which is a cause of avoidable blindness can be detected more easily.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Beta talasemi, β globin sentezinin azalması veya hiç üretilememesi sonucunda oluşan, otozomal resesif geçişli ve yeryüzünde yaygın görülen kalıtsal anemi tipidir. Splenektomi, birçok hematolojik hastalıkta tedavi amaçlı uygulanabilmektedir. Bu çalışmada, kliniğimizden takipli talasemi major hastalarından splenektomi yapılan hastaların kayıtlı bilgileri tartışılması amaçlandı.
YÖNTEMLER: Takipli 782 talasemi major hastasının kayıtları geriye dönük olarak tarandı. Bu hastalardan splenektomi yapılmış ve kayıtlı bilgilerine ulaşılabilen 35 hasta çalışmaya dâhil edildi. Hastaların kayıtlı bilgileri, tanı alma yaşları, cinsiyet durumları, operasyon yaşları, operasyon endikasyonları, şelasyon tedavisi, transfüzyon sıklıkları ve ameliyat sonrası klinik yanıt durumları açısından detaylı incelendi. İstatistiksel incelemede SPSS 13.0 İstatistik programı kullanıldı.
BULGULAR: Hastaların 22’si (%63) erkek, 13‘ü (%37) kız idi. Ortalama tanı alma yaşı 8±2 ay, splenektomi yaşı 8.5 yıl idi. En önemli splenektomi endikasyonu artmış transfüzyon ihtiyacıydı (%57.14). Ameliyat öncesi transfüzyon ihtiyacı, 235 ± 30 ml/kg/yıl iken; ameliyat sonrası gözlemlerde 115±15 ml/kg/yıl' a kadar gerilemişti. Splenektomi öncesi ortalama serum ferritin düzeyi 1745±761 ng/mL, splenektomi sonrası 1985± 570 ng/ml idi. İzlemlerde hiçbir hastada sepsis veya pıhtılaşma bozukluğu gibi herhangi bir komplikasyon gelişmedi.
SONUÇ: Talasemi hastalarında splenektomi şikâyetlerin azaltılması ve transfüyon sıklığının azaltılmasında faydalıdır. Demir şelasyon tedavisinin yetersiz uygulanması ile splenektomiye gidiş zamanı arasında bir korelasyon olabilir.

OBJECTIVE: Beta-thalassemia is common type of anemia which autosomal recessive inherited and occurs absent or reduced associated β globin synthesis. Splenectomy, may be performed for the treatment of many hematologic disease. The aim of this study to discusse recorded data of patients who underwent splenectomy in patients with thalassemia major.
METHODS: The records of 782 patients with thalassemia major were reviewed retrospectively. Of these patients, 35 patients with splenectomy were included in the study. Recorded data of patients were evaluated for age at diagnosis, gender, age at splenectomy, operation indications, chelation therapy, the annual transfusion requirement and postoperative clinical response. Statistical analyses were performed with SPSS version 13.0
RESULTS: 22 patients (63%) were male and 13 (37%) female. Mean age at diagnosis was 8 ± 2 months and splenectomy was 8.5 years. The mainly indication for splenectomy was increased transfusion requirement (57.14%). The annual transfusion requirement reduced from 235 ± 30 ml/kg to 115±15 ml/kg postoperatively. Mean serum ferritin levels were 1745 ± 761 ng / mL before splenectomy, 1985 ± 570 ng / ml after splenectomy. None of the patients developed any complications such as sepsis or coagulation disorder.
CONCLUSION: These results suggest that splenectomy is beneficial to improve in the quality of the lives of patients and significantly reducing blood consumption. Inadequate iron chelation therapy may be associated with splenectomy at earlier ages.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Çalışmamızda antrasiklin tedavisi almış akut lenfoblastik lösemili (ALL) hastalarda ekokardiyografik ölçümler kullanılarak antrasiklin kardiyotoksisitesi değerlendirilmiş ve kardiyotoksisiteyi göstermede istatistiksel olarak anlamlı ekokardiyografik parametreleri belirlemek için yapılmıştır.
YÖNTEMLER: Çalışmaya antrasiklin tedavisi almış akut lenfoblastik lösemili 30 (ortalama 9.87±3.92 yaş,13'ü erkek, 17'i kız) hasta ile, aynı yaş gurubundan 30 sağlıklı çocuk alındı. Kardiyak fonksiyonları ekokardiyografik olarak iki boyutlu, M-mode, PW Doppler ve PW doku Doppler yöntemleri ile değerlendirildi.
BULGULAR: Hasta grubunun sol ventrikül kısalma fraksiyonu (KF) (36.09 ± 3.17 vs 39.65 ± 3.21, p= 0,03 ) kontrol grubuna göre belirgin azalma saptandı. Diyastolik fonksiyonlarda hasta grubunda kontrol grubuna göre hem akım hem de doku Doppler ile değişiklik saptanmadı. Sağ ventrikül (Sağ V) akım E/A 1.36±0.29 and 1.34±0.69, p> 0,05. Sol ventrikül (Sol V) akım E/A 1.53±0,31 ve 1.58±0,35, p> 0,05 ).Miyokardiyal performans indeksi (MPİ) hasta grubunda PW doppler ve PW doku doppler yöntemi kullanılarak hesaplandı ve kontrol grubuyla karşılaştırıldı. Sağ V akım MPİ 0.39±0.02 ve 0.33±0.03, p < 0,01. Sol V akım MPİ 0.41±0.08 ve 0.34±0.04, p < 0,01. Sağ V doku MPİ 0.44±0.04 ve 0.39±0.05, p < 0,01. Sol V doku MPİ 0.42±0,02ve 0.36±0.01, p < 0,01.
SONUÇ: Çalışmamızın sonuçlarına göre, antrasiklin kardiyotoksisitesini belirlemede MPI ve sistolik fonksiyonlardaki değişimin, diyastolik fonksiyonlara göre daha iyi birer gösterge olduğunu göstermiştir. Sağ ve Sol V doku MPİ antrasikline bağlı geç kardiyotoksisiteyi göstermede öncellikli olarak kullanılabilir olduğunu düşünüyoruz.

OBJECTIVE: In our study, using echocardiographic measurements in patients with acute lymphoblastic leukemia receiving anthracycline therapy have evaluated presence of anthracycline-induced cardiac dysfunction and it has been carried out to determine the statistical echocardiographic parameters that predict it.
METHODS: Thirty cases (mean age 9.87±3.92 years, 13 males and 17 females ) with pediatric hematological conditions receiving anthracycline therapy were enrolled in the study, along with 30 age-matched controls. Their cardiac functions were evaluated echocardiographically with two dimensional, M-mode, PW Doppler and PW tissue Doppler methods.
RESULTS: The left ventricular cardiac functions were significantly reduced in the study group. The fractional shortening (FS) was 36.09 ± 3.17% (range 28-41%) in the study group as opposed to 39.65 ± 3.21% (34-45%) in controls (p= 0,03 ). The Diastolic functions (E/A ratio) weren’t significantly change in the study group. (Right ventricular (RV) flow E/A 1.36±0.29 and 1.34±0.69, p>0,05. Left ventricular (LV) flow E/A 1.53±0,31 and 1.58±0,35, p> 0,05. The myocardial performance index (MPI) was calculated in the study subjects using both PW Doppler and PW tissue Doppler methods and compared to controls. RV flow MPI 0.39±0.02 and 0.33±0.03, p< 0,01. LV flow MPI 0.41±0.08 and 0.34±0.04, p < 0,01. RV tissue MPI 0.44±0.04 and 0.39±0.05, p< 0,01. LV tissue MPI 0.42±0,02 and 0.36±0.01, p < 0,01.
CONCLUSION: The results of our study show that MPI and systolic functional changes are better indicators of anthracycline cardiotoxicity than are diastolic functions. We suggest that RV and LV tissue MPI be primarily used in the search for anthracycline cardiotoxicity.

Abstract | Full Text PDF

Mekanik ventilasyon, solunum yetmezliği olan infantlarda kullanılan yaygın bir tedavi yöntemidir. Sürfaktan replasman tedavisi, mekanik ventilasyon gibi pulmoner bakımdaki ilerlemeler mortalite hızını düşürmekte fakat solunum morbiditeleri infantları etkilemeye devam etmektedir. Başlıca görülen mekanik ventilasyon komplikasyonları; volütravma, ekstrapulmoner hava kaçağı sendromları, büyük havayollarının travmatik hasarı ve endotrakeal tüp komplikasyonlarıdır. Bu makalede tekrarlayan sürfaktan uygulaması yapılan ve mekanik ventilatör desteğinde izlenen iki olguda gelişen akciğer komplikasyonları radyolojik bulgular eşliğinde sunulmuştur

Mechanical ventilation is a common therapy to treat infants with respiratory insufficiency. Advances in pulmonary care such as surfactant replacement therapy and improved mechanical ventilation have reduced the mortality of infants, but important respiratory morbidities continue to affect infant. Complications of mechanical ventilation include volutrauma, extrapulmonary air leak syndromes, traumatic injury to large airways, and endotracheal tube complications. In this report we have presented two cases with lung complications due to repeated surfactant therapy and had mechanical ventilation support.

Abstract | Full Text PDF

Sıklıkla karsinoid tümörler olarak adlandırılan nöroendokrin tümörler göreceli olarak çocuklar ve adolesanlarda nadirdir. Özellikle retroperitonda nöroendokrin tümörler oldukça nadirdir. Bu çalışmada, kusma ile başvuran 14 yaşında erkek çocukta retroperitoneal nöroendokrin tümör olgusu sunuldu. Bu olgu aracılığıyla kapsamlı literatür gözden geçirildi.

Neuroendocrine tumors, often referred to as carcinoid tumors, are relatively rare in children and adolescents. Especially in the retroperitoneum neuroendocrine tumors are exceedingly rare neoplasms. In this paper, a 14-year-old boy with retroperitoneal neuroendocrine tumor who presented with vomiting is reported. A comprehensive review of the literature is also documented.

Abstract | Full Text PDF

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA), belirgin olarak serozal ve sinoviyal membranlarda tekrarlayıcı inflamasyon atakları ile karakterize, MEFV gen mutasyonu sonucu anormal pirin proteininin ortaya çıkması ile karakterize bir hastalıktır. Uzamış febril myalji sendromu (UFMS) ise steroid tedavisi gerektiren bir tür vaskülit olup MEFV geninde ortaysa çıkan M694V mutasyonu ile ilişkilidir. AAA’lı hastalar, AAA’nın tipik ataklarının başlamasına neden olan ve hafif immunolojik stimulasyon yapan bazı antijenlere karşı duyarlıdır. Bu yazıda AAA tanısı ile takip edilen ve M. pneumoniae enfeksiyonuna sekonder atipik pnömoni geçiren bir hastada ortaya çıkan UFMS tablosu rapor edilmiştir. Mycoplasma pneumoniae ile ilişkili sitokin salınımının AAA ile ilişkli UFMS’nun ortaya çıkışında tetikleyici olabileceği vurgulanmak istenmiştir.

Familial Mediterranean Fever (FMF) is characterized by recurrent attacks of inflammation in predominantly serosal and synovial membranes, is caused by MEFV gene mutations resulting in abnormal pyrin. Protracted febrile myalgia syndrome (PFMS), a kind of vasculitis requaring corticosteroid treatment, is associated with M694V mutation of MEFV gene. Patients with FMF are susceptible to certain antigens, some of which cause mild stimulation of immune response leading to typical FMF attack. Here we report a case where the patient developed PFMS with FMF concurrently at the time of atypical pneumoniae secondary to Mycoplasma pneumoniae. Mycoplasma pneumoniae-associated cytokine release may be a predisposing factor or trigger for FMF and we aimed to discuss the possible mechanisms of simultaneous M.pneumonia infection and FMF-associated PFMS.

Abstract | Full Text PDF

CHARGE sendromu kolobom, kalp defekti, koanal atrezi, büyüme ve gelişme geriliği, genital hipoplazi, kulak anomalisi veya sağırlık gibi anomalilerin eşlik ettiği bir sendromdur. Konjenital kalp defektleri %75-80 oranında görülmektedir ve en sık görülen Fallot Tetralojisidir. Prenatal dönemde kardiyopati saptanarak hastanemize refere edilen ve postnatal dönemde Fallot Tetralojisine eşlik eden bilateral koroid ve iris kolobomu, sol mikroftalmi, kulak anomalisi, mikropenis, inmemiş testis, sağ renal agenezi, sol vezikoüretral reflü bulgularıyla CHARGE sendromu tanısı alan 15 günlük yenidoğan bir olgu sunulmuştur.

CHARGE syndrome is a syndrome with coloboma, heart defect, choanal atresia, retarded growth and development, genital hypoplasia. Congenital heart defects occur in 75-80 % of patients. Tetralogy of Fallot is the commonest heart defect.
We report a 15 day old newborn antenatally diagnosed and referred to our hospital for cardiopathy but postnatally presented with bilateral iris and choroid coloboma, left microphthalmos, micropenis, cryptorchidism, right renal agenesis, left vesicoureteral reflux and tetralogy of Fallot and diagnosed as CHARGE syndrome.

Abstract | Full Text PDF

Perkütan nefrostomi işlemi mesane üstünde saptanan darlıkların giderilmesi konusunda iyi bilinen bir tedavi girişimidir. İlk defa 1955 yılında Goodwin ve ark. tarafından uygulanan bu işlemin, uzun zamandır, çeşitli ürolojik problemlere sahip özellikle yetişkin hastalarda uygulanmakta olduğu bilinmektedir. Genellikle üroloji veya girişimsel radyoloji uzmanı tarafından uygulanmakta ve özellikle yenidoğan döneminde uygulaması zor bir işlem olarak tanımlanmaktadır. Bu yazıda, PN işleminin yenidoğan hidronefrozunun yönetiminde etkin bir rolü olduğu ve hatta hayat kurtarıcı olabileceği, bu işlemin deneyimli bir çocuk nefroloji uzmanı tarafından da yapılabileceği, bu işlemin uygulandığı yenidoğan bir hasta üzerinden tartışılmak istendi.

Percutaneous nephrostomy is a well-established therapy for urinary drainage in patients with supravesical urinary tract obstruction. This procedure, first described in 1955 by Goodwin et al, is known to be performed in patients with various urologic problems for many years, especially in adults. Percutaneous nephrostomy has generally been performed by urologists or interventional radiologists and it is recognized as a difficult procedure, especially in neonatal period. As discussed in this neonatal case, PN have a very effective role in diagnosis and management of neonatal hydronephrosis, even it may be life-saving, and this procedure may also be performed by an experienced pediatric nephrologist.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Bu çalışmada hidrosefalik çocuklarda ventriküloperitoneal şant uygulamasına ait alışık olunmayan iki komplikasyonun sunulmuştur. Bu çocukların yönetimi özellikle şant kateterinin skrotal migrasyonuna ilişkin literatürler ışığında değerlendirilip tartışılmıştır.
Gereç ve Yöntemler: Bu retrospektif kesitsel çalışmada iki ayrı merkezde 2002 ile 2012 yılları arasında akut abdomen ve akut skrotum tablosu oluşturan VPS komplikasyonlu olgular sunularak tartışılmıştır.
Bulgular: Çalışma dönemi içerisinde hidrosefali tanısı almış ve VPS komplikasyonu gelişmiş iki olgu bulunmaktadır. Yaş, klinik yansıma şekli, tedavi sonuçları çalışılmıştır. Fizik muayene ve radyolojik görüntüleme yöntemleri dışında VPS komplikasyon tanısı cerrahi tedavi sırasında doğrulanmıştır.
Sonuç: Hidrosefalik VPS kateterli olgularda intestinal obstrüksiyon ve şant kateterinin skrotuma protrüzyonu nadiren görülür. Yaşamı tehdit edebilen akut abdominoskrotal durumlar oluşturabileceğinden bu komplikasyonların erken tanı ve tedavisi önerilmektedir.

Objective: This study was carried out to focus on two unusual complications due to ventriculoperitoneal shunts (VPS) performed in hydrocephalic children. Management of these patients with a special emphasis on the foregoing literature concerning the migration of shunt catheter into the scrotum is reviewed and discussed.
Material and Methods: A retrospective clinical study performed in patients with complications of VPS causing acute abdomino-scrotal conditions in two different centers between 2002-2012 is presented in the current study.
Results: There are two children with diagnosis of hydrocephaly and complications of VPS during the study period. Age, mode of presentation, results of treatment were studied. Apart from physical examination and radiological investigations, diagnosis of VPS complication was confirmed during surgical procedures in our patients.
Conclusion: Complications of intestinal obstruction and protrusion of the VPS catheter into the scrotum are rarily seen in hydrocephalic children with VPS. Early identification and management of these complications is recommended for that they may cause life threatening acute abdomino-scrotal conditions.

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF