Volume: 11  Issue: 2 - 2021
Hide Abstracts | << Back
1.Cover

Page I
DOWNLOAD

2.Publication Policies and Writing Guide

Pages II - IV
DOWNLOAD

3.Contents

Pages V - VI
DOWNLOAD

RESEARCH ARTICLE
4.Evaluation of Children with COVİD-19 in the First Month of the Outbreak in Turkey; Initial Pediatric Data from a Tertiary Hospital
Aybüke Akaslan Kara, Elif Kıymet, Elif Böncüoğlu, Şahika Şahinkaya, Ela Cem, Kamile Arikan, Nuri Bayram, Yaşar Tamer Alp, Mehmet Burak Öztop, Tanju Çelik, Ilker Devrim
doi: 10.5222/buchd.2021.80148  Pages 117 - 122
Amaç: SARS-CoV-2, Aralık 2019’da Çin’in Wuhan şehrinde ortaya çıkmıştır ve tüm yaş gruplarını olduğu gibi çocukları da etkilemektedir. Bu çalışmanın amacı, Türkiye’de salgının ilk ayında COVID-19 olan pediyatrik olguların klinik özelliklerini ve sonuçlarını değerlendirmektir.
Yöntem: Bu tek merkezli kesitsel çalışma, 11 Mart - 20 Nisan 2020 döneminde Sağlık Bilimleri Üniversitesi Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Çocuk Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesinde yapıldı. Hastaların tıbbi kayıtlardan demografik, epidemiyolojik ve klinik veriler toplandı. Tüm hastaların tanısı gerçek zamanlı ters transkriptaz polimeraz zincir reaksiyonu ile doğrulandı. Çocuklar kliniklerine göre asemptomatik, hafif, orta şiddetli, ağır ve kritik olarak sınıflandırıldı.
Bulgular: Bu çalışmada, KOVİD-19 tanısı alan 23 gün ile 16 yaş arası 30 çocuk vaka serisinin klinik özelliklerini bildirdik. Yirmi dokuz (%96,7) hastada teyit edilmiş KOVİD 19 tanısı olan erişkin aile bireyleri ile temas mevcuttu. Pediyatrik hastaların çoğunluğu asemptomatik (%50) idi veya hafif semptomlar (%26,7) vardı. Ateş (% 46,6) ve öksürük (%33,3) en sık görülen semptomlardı.
Sonuç: Çalışmamız, çocuklarda KOVİD 19’un daha az şiddetli semptomlar sergilediğini ve daha iyi sonuçlara sahip olduğunu gösterdi.
Objective: SARS-CoV-2, emerged in December 2019 in the city of Wuhan in the People’s Republic of China affects children as well as all age groups. The aim of the study was to evaluate the clinical features and outcomes of pediatric cases with COVID-19 in the first month of the epidemic in Turkey.
Method: This single center cross-sectional study was conducted in University of Health Sciences Dr Behçet Uz Child Diseases and Pediatric Surgery Training and Research Hospital during the period of March 11 – April 20, 2020. Demographic, epidemiological and clinical data were collected from medical records. All patients were confirmed by real time reverse transcription- polymerase chain reaction. Chidren were classified as asymptomatic, mild, moderate, severe, and critically ill patients.
Results: In this study, we reported the clinical characteristics of a case series involving 30 chilren with COVID-19 aged from 23 days to 16 years. Twenty-nine (96.7%) patients had confirmed contact with family members for COVİD-19. The majority of patients were asymptomatic (50%) or had mild symptoms (26.7%). Fever (46.6%) and cough (33.3%) were the most common symptoms.
Conclusion: Our study indicated that COVID 19 in children exhibited less severe symptoms and had better outcomes
Abstract | Full Text PDF

5.Evaluation of the Cases who Applied to University Hospital Child and Adolescent Mental Health Committee Because of Sexual Abuse
Birsen Şentürk Pilan, Serpil Erermiş, Tuğçe Özcan, Reyhan Çalışan, Ilayda Barankoglu, Ahsen Kaya, Ender Şenol, Hülya Güler, Ahmet Acarer, Tezan Bildik
doi: 10.5222/buchd.2021.58265  Pages 123 - 132
Amaç: Bu çalışmanın amacı cinsel istismar mağduru çocuk ve ergenlerin sosyodemografik özelliklerini, psikiyatrik tanılarını ve psikiyatrik tanılarla ilişkili faktörleri incelemektir
Yöntem: Ocak 2017-Aralık 2019 tarihleri arasında Üniversite Hastanesi Çocuk ve Ergen Psikiyatrisi Adli Polikliniğine cinsel istismar nedeniyle başvuran 0-18 yaş arası 92 çocuk ve ergenin dosyaları geriye dönük olarak değerlendirildi. Olguların psikiyatrik tanıları DSM 5 tanı ölçütlerine göre konuldu. Olguların zihinsel kapasiteleri, Wechsler Çocuklar İçin Zeka Ölçeği’nin (Wechsler Intelligence Scale for Children) son sürümüne göre değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmamızda olguların 78’i (%84,8) kız, 14’ü (%15,2) erkekti. Olguların yaş ortalaması 14.1±3.88 yıl idi. En sık görülen cinsel istismar türü dokunma idi (%52,2, n=48). Bunların 50’sinde (%54,3) psikiyatrik tanı vardı. En yaygın psikiyatrik tanılar post travmatik stres bozukluğu (n=29, %31,5) ve majör depresif bozukluk (n=25, %27,2) idi. Zorlama ve şiddete maruz kalan olgularda psikiyatrik tanı oranı anlamlı olarak daha yüksekti (p=0,032). Otuz iki olguda (%34,8) istismarcının aile bireyi olduğu belirlendi.
Sonuç: Cinsel istismarın çocuğun gelişimi üzerinde yaşam boyu etkisi vardır. Çalışmamızda psikiyatrik tanı oranı yüksek bulunmuştur. Cinsel istismar mağdurlarına gerekli psikiyatrik desteğin sağlanması çok önemlidir. Bu alanda yapılacak çalışmalar ile farkındalık arttırılabilir ve gerekli önlemler alınabilir.
Objective: The aim of this study was to examine the sociodemographic characteristics, psychiatric diagnoses and factors associated with psychiatric diagnoses of children and adolescents who are victims of sexual abuse.
Method: The files of 92 children and adolescents aged between 0-18 who were referred to University Hospital Child and Adolescent Psychiatry Forensic Policlinic between January 2017 and December 2019 due to sexual abuse were evaluated retrospectively. Psychiatric diagnoses of the cases were made according to DSM 5 diagnostic criteria. Intellectual capacity of the cases was evaluated according to the latest verison of Wechsler Intelligence Scale for Children.
Results: In our study, 78 (84.8%) cases were female and 14 (15.2%) were male. Mean age of the cases was 14.1±3.88 years. The most common type of sexual abuse was touching (52.2%, n=48). There was a psychiatric diagnose in 50 (54.3%) of them. The most common psychiatric diagnoses were posttraumatic stress disorder (n=29, 31.5%) and major depressive disorder (n=25, 27.2%). The rate of psychiatric diagnosis was significantly higher in cases exposed to coercion and violence (p=0.032). In 32 cases (34.8%), it was determined that the abuser was within the family.
Conclusion: Sexual abuse has an effect on child’s development throughout life.In our study, the rate of psychiatric diagnosis was high. It is very important to provide the necessary psychiatric support to the victims of sexual abuse. With the studies to be done in this area, awareness can be increased and necessary precautions can be taken.
Abstract | Full Text PDF

6.Does Mannose-Binding Lectin Gene Polymorphism in Pediatric Patients Undergoing Peritoneal Dialysis Cause Susceptibility to the Development of Peritonitis?
Gültaç Evren, Mustafa Bak, Erkin Serdaroglu, Burak Durmaz, Ferda Özkınay
doi: 10.5222/buchd.2021.57767  Pages 133 - 138
Amaç: Bu çalışmada, periton diyalizi yapılan hastalarda peritonit ataklarının mannoz bağlayan lektin (MBL) gen polimorfizimi ile arasındaki ilişki incelenmiştir.
Yöntem: MBL geni ekson 1’inde bulunan Codon 54 polimorfizmi, periton diyalizi yapılan 45 KBY hastasında ve 45 sağlıklı kontrol grubunda polimeraz zincir reaksiyonu kısıtlama fragman uzunluğu polimorfizm yöntemi ile araştırıldı.
Bulgular: Mutant B allel sıklığı hasta grubunda (%4.4) kontrol grubuna (%2.1) göre anlamlı derecede yüksek değildi. AB genotipi, hasta grubunda ve sağlıklı kontrol grubunda sırasıyla %15,6 ve % 34 olarak bulundu. Periton diyalizi yapılan çocukların% 80’inde ve sağlıklı kontrol grubunun %63.8’ünde AA genotipi bulundu.
Sonuç: Çalışmamızda periton diyalizi yapılan hastalarda peritonit atakları ile mannoz bağlayan lektin (MBL) gen polimorfizmi arasındaki ilişki bulunamamıştır.
Objective: This study aims to investigate the relationship between peritonitis attacks and mannose-binding lectin (MBL) gene polymorphism in patients undergoing peritoneal dialysis.
Method: Codon 54 polymorphism found in exon 1 of the MBL gene was investigated by polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism method in 45 patients with chronic renal failure undergoing peritoneal dialysis.
Results: The frequency of the mutant B allele was not significantly higher in the patient group (4.4%) than the control group (2.1%). The AB genotype was found at a rate of 15.6% and 34% in the patient group and healthy control group, respectively. The AA genotype was found in 80% of children who underwent peritoneal dialysis and 63.8% of the healthy control group.
Conclusion: In our study, no relationship was found between peritonitis attacks and MBL gene polymorphism in patients undergoing peritoneal dialysis.
Abstract | Full Text PDF

7.Examination of Nephrotoxicity in Survivors of Childhood Cancer and Comparison of Methods for Estimating Glomerular Filtration Rate
Arzu Yazal Erdem, Suna Emir, Nilgun Cakar, Hacı Ahmet Demir, Derya Özyörük
doi: 10.5222/buchd.2021.90377  Pages 139 - 146
Amaç: Çocukluk çağı kanserlerinde artan sağkalım oranları, uzun süreli tedaviye bağlı yan etkilere ve geç nefrotoksisite için olası risk faktörlerine odaklanmaya yol açmıştır. Amacımız kanser tedavisi alıp iyileşen çocuklarda nefrotoksisiteyi belirlemek ve glomerül filtrasyon hızının hesaplanmasında tahmini glomeruler filtrasyon hızı ile kreatinin klirensinin birbiri ile uyumunu araştırmaktır.
Yöntem: Sisplatin, karboplatin, ifosfamid ve/veya yüksek doz metotreksat ile kanser tedavileri tamamlanmış 59 çocuğun glomerüler ve tübüler disfonksiyonları değerlendirildi.
Bulgular: Ortalama tanı yaşı 10,7±5,5 yıl (2,5-23), ortalama takip süresi 2,6±2,1 yıl (0,5-8) olan 59 hastanın %65’inde böbrek fonksiyon bozukluğu tespit edildi. Böbrek fonksiyon bozukluğunun en yaygın bulgusu azalmış glomeruler filtrasyon hızı (n: 19, %32,2), artmış üriner β2-mikroglobulin atılımı (n: 12, %20,4), ardından mikroalbuminuri (n: 6, %10,1) idi. Kombine kemoterapi ile tedavi edilenlerde, yüksek doz metotreksat ile tedavi edilenlere göre istatistiksel anlamlı düşük tubüler fosfor reabsorbsiyonu saptandı. Serum sistatin-C ve Schwarz formülü ile hesaplanan tahmini glomeruler filtrasyon hızının birbiri ile tutarlı olduğu (r=0,563, p=0,00) bulundu.
Sonuç: Çocukluk çağında kanser tedavisi alıp iyileşenlerde yüksek oranda böbrek komplikasyonlarının geliştiği gösterilmiştir. Çocukluk çağı kanser yaşayanlarında, Schwartz formülü veya sistatin-C ile tahmini glomerüler filtrasyon hızının hesaplanmasının kreatinin klirensiyle uyumlu olduğunu gösterdik. 24 saatlik idrar toplayamayan çocuklarda tahmini glomeruler filtrasyon hızı hesaplaması pratik bir yaklaşımdır.
Objective: Increased survival rates in childhood cancers have led the researchers to focus on long-term side effects and possible risk factors for late nephrotoxicity related to the treatment regimens applied. Our aim is to evaluate drug-induced nephrotoxicity in survivors of childhood cancer and to investigate the compatibility of creatinine clearance with the estimated glomerular filtration rate.
Methods: The presence of glomerular and tubular dysfunction has been screened among 59 childhood cancer survivors who had completed their treatment regimens with cisplatin, carboplatin, ifosfamide, and /or high dose methotrexate.
Results: The mean age of patients was 10.7±5.5 years (2.5-23), and mean follow-up time was 2.6±2.1 years (0.5-8). Renal dysfunction was detected in 65% of the patients. The most prevalent manifestation of renal dysfunction was decreased glomerular filtration rate (n: 19, 32.2%), and increased urinary β2-microglobulin excretion (n: 12, 20.4%), followed by microalbuminuria (n: 6, 10.1%). Survivors treated with combined chemotherapy regimens (cisplatin, carboplatin, ifosfamide) had significantly lower tubular reabsorption of phosphate than those treated with high dose of methotrexate. The glomerular filtration rate analysis was performed using different methods, and a moderate correlation (r=0.563, p=0.00) was found between estimated glomerular filtration rates calculated according to cystatin-C-based equations and Schwartz formula.
Conclusion: Childhood cancer survivors demonstrated a high frequency of renal complications in the current study. We have shown that the calculation of the estimated glomerular filtration rate using the Schwartz formula or cystatin-C-based equations is compatible with the creatinine clearance in this specific patient group. In survivors of childhood cancer who cannot perform 24-hour urine collection, determination of estimated glomerular filtration rate is a more practical approach.
Abstract | Full Text PDF

8.Acute Pancreatitis and Acute Recurrent Pancreatitis: Investigation of Clinical and Etiological Factors
Ferda Özbay Hoşnut, Gülseren Şahin, Ayla Akca Çağlar, Naz Guleray, Derya Erdoğan
doi: 10.5222/buchd.2021.84748  Pages 147 - 152
GİRİŞ ve AMAÇ: Çalışmamızda akut pankreatit (AP) ile başvuran ve tekrarlayan pakreatit ile kronik pankreatit (KP) ilerleyen hastaların etiyolojilerinin, klinik, laboratuvar ve görüntüleme bulgularının ve tedavi yöntemlerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Ocak 2013-Temmuz 2020 yıllarıarasında başvuran, 18 yaşından küçük olan, INSPPIRE tanı kriterlerine göre akut, akut tekrarlayan ve kronik pankreatit tanısı alan çocukların verileri geriye dönük olarak taranmıştır
BULGULAR: Akut pankreatit tanısı ile izlenen 77 hasta mevcuttur. Akut pankreatit nedeniyle başvuran ve pankreatit atağı tekrarlamayan hastaların %35.84’ünde (19/53) altta yatan bir neden saptanmamıştır. Nedeni saptanabilenlerde en sık etken safra taşlarıdır (%15.1) (8/53). Hastaların 24’ünde (%31) pankreatit atağı tekrarlanmıştır. Bu hastalarda konjenital anomaliler (9/24) ve kalıtsal hastalıklar (5/24) pankreatitin en sık nedenidir ve bu etkenler pankreatit atağının tekrarlaması açısından bir risk faktörüdür. Komplikasyon açısından gruplar arasında fark yoktur (p=0,423), ancak akut tekrarlayan grupta kronikleşme daha fazladır (p=0.003).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Çocukluk çağında nadir görülen panreatitlerin sıklığı; farkındalığın ve ileri görüntüleme yöntemlerinin artması ile her geçen gün artmaktadır. En büyük hasta grubunu hala idiyopatik akut pankreatit olguları oluşturmaktadır. Bu olgularda genetik ve metabolik nedenlerin araştırılması önemlidir. Tekrarlayan pankreatitler kronik pankreatit gelişimi açısından yakından takip edilmelidir.
INTRODUCTION: It was aimed to evaluate the etiology, clinical, laboratory and imaging findings and treatment methods of patients who have admitted with acute pancreatitis (AP) and progressed to chronic pancreatitis (CP) with ARP (acute recurrent pancreatitis).
METHODS: The data of children under the age of 18 years who were admitted to our hospital between January 2013-July 2020 and were diagnosed with acute, acute recurrent or chronic pancreatitis according to INSPPIRE diagnostic criteria were evaluated retrospectively.
RESULTS: There were 77 patients who were followed-up with the diagnosis of acute pancreatitis. Pancreatitis attack did not recur in 53/77 patients and no underlying cause was found in 35.84% (19/53) of the patients. The most common factor in those whose cause could be determined was gallstones (15.1%) (8/53). The pancreatitis attack recurred in 24 (31%) of the patients. Congenital anomalies (9/24) and hereditary pancreatitis (5/24) were the most common causes of pancreatitis in these patients and these factors were a risk factor for the recurrence of pancreatitis attack. There was no difference between the groups in terms of complications (p=0.423); however, chronicity was more common in the group with ARP (p=0.003).
DISCUSSION AND CONCLUSION: Beside the pancreatitis is a rare disease in childhood, with the increase of awareness and increased accessibility to diagnostic imaging methods, more and more pancreatitis is diagnosed day by day. Idiopathic acute pancreatitis cases still constitute the largest group. If other causes are excluded in these cases, it is important to investigate congenital anomalies, genetic and metabolic etiologies.
Abstract | Full Text PDF

9.The Role of the Fetal MRI to Predict the Postnatal Survival in Fetuses with Congenital Diaphragmatic Hernia
Fatma Ceren Sarioglu, Orkun Sarioglu, Inci Turkan Yilmaz, Bahar Konuralp Atakul, Deniz Oztekin, Ozgur Oztekin
doi: 10.5222/buchd.2021.43925  Pages 153 - 158
Amaç: Çalışmamızın amacı konjenital diyafragma hernisi (KDH) olan hastalarda fetal manyetik rezonans görüntüleme (MRG)’nin doğum sonrası sağ kalımı öngörmedeki rolünü değerlendirmektir.
Yöntem: Çalışmaya 2015 ile 2020 yılları arasında KDH ön tanısıyla fetal MRG ile değerlendirilmiş olan 25 KDH hastası dahil edildi. Hastalar postnatal 30 günlük dönemde sağkalıma göre yaşayan ve yaşamayan olmak üzere iki gruba ayrıldı. Fetal MRG görüntüleri, akciğer-karaciğer sinyal yoğunluğu oranını ve total akciğer volümünü (TAV) hesaplamak için geriye dönük olarak değerlendirildi. Ek olarak, herni tarafı (sağ veya sol), eşlik eden karaciğer herniasyonu (var veya yok), herni tarafı ile ipsilateral apekste tespit edilebilir akciğer parankimi (var veya yok) kaydedildi. MRG görüntüleri iki pediatrik radyolog tarafından değerlendirildi. Prognozu tahmin etmek için duyarlılık-özgüllük analizleri kullanıldı. P değerinin <0.05 olması istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.
Bulgular: Postnatal 30 günlük dönemde 25 fetüsten 6’sı yaşayan ve 19’u ise yaşamayan gruptaydı. Herni tarafı ile ipsilateral apekste tespit edilebilir akciğer parankimi varlığı ile hastaların sağ kalımı arasında anlamlı ilişki saptandı (p=0.023). Yaşamayan grupta Gözlenen/beklenen TAV (p=0.001) ve akciğer-karaciğer sinyal yoğunluğu oranı (p=0.023) anlamlı olarak daha düşüktü. Gözlenen/beklenen TAV’nin <0.27 olması % 84 duyarlılık, % 84 özgüllük ve AKSO değerinin <2.02 olması % 89 duyarlılık, % 67 özgüllük postnatal ölümü öngörücü olarak bulundu.
Sonuç: Sonuçlarımıza göre KDH’de postnatal sağkalım, fetal MRG’de gözlenen/beklenen TAV ve akciğer-karaciğer sinyal yoğunluğu oranı kullanılarak tahmin edilebilir. İpsilateral apekste tespit edilebilir akciğer parankiminin varlığı doğum sonrası hayatta kalma ile ilişkilendirilebilir.
Objective: To assess the role of the magnetic resonance imaging (MRI) to predict the postnatal survival in patients with congenital diaphragmatic hernia (CDH).
Method: 25 patients with CDH who had fetal MRI between 2015 and 2020 were enrolled in this retrospective study. Patients were divided into two groups according to the postnatal survival at 30 days of age: alive and dead. The fetal MRI images were assessed to calculate the lung-to-liver signal intensity ratio (LLSIR), and the total lung volume (TLV). In addition, the site of the defect (right or left), accompanying liver herniation (present or absent), detectable-ipsilateral lung parenchyma at the apex (present or absent) were also recorded. MRI images were evaluated by two pediatric radiologists. A p value lesser than 0.05 was considered statistically significant.
Results: Among 25 fetuses, 6 were alive and 19 were dead within 30 days after birth. The detectable lung parenchyma had a relationship with the alive group (p = 0.023). Observed-to-expected TLV (p = 0.001) and LLSIR (p = 0.023) were significantly lower in the dead group. Using the cutoff values for the observed-to-expected TLV as 0.27 (a sensitivity of 84%, a specificity of 84%) and for the LLSIR as 2.02 (a sensitivity of 89%, a specificity of 67%) were found as predictors for death.
Conclusion: The postnatal survival in CDH may be predicted using the observed-to-expected TLV and LLSIR on the fetal MRI. The presence of the detectable-ipsilateral lung parenchyma at the apex may also be associated with the postnatal survival.
Abstract | Full Text PDF

10.A Bibliometric Analysis in the Field of Pediatric Anesthesia and Turkey’s Contribution to Research
Pınar Ayvat
doi: 10.5222/buchd.2021.94715  Pages 159 - 166
Amaç: Bibliyometrik analiz yöntemi, belirli bir disiplinde yayınlanan materyalleri inceleyerek akademisyenlerin, kurumların ve ülkelerin katkılarını değerlendirmek için kullanılabilir. Bu çalışmanın amacı pediatrik anestezi alanında bibliyometrik bir analiz yapmak ve Türkiye kaynaklı yayınların bu alana katkısını incelemektir.
Yöntem: Web of Science’ın (WoS) arama motorunu kullanarak, her türlü bilimsel yazı çalışmaya dahil edildi (orijinal makaleler, incelemeler, mektuplar, başyazılar vb.). Araştırma için en alakalı indeksler olan Science Citation Index Expanded (SCIE) ve Emerging Sources Citation Index’i (ESCI) çalışmaya dahil edildi. İstatistiksel analizler SPSS 22 kullanılarak yapıldı. Türkiye ile diğer ülkelerin akademik çıktı performanslarını karşılaştırmak için Binom testi kullanıldı.
Bulgular: ‘Pediatrik Anestezi’ dergisi WoS kategorilerinde kendisini hem “pediatri” hem de “anestezi” olarak konumlandıran tek dergiydi. Bu dergide 227’si Türkiye’den olmak üzere 5,791 kayıt bulundu. Bu dergiye ek olarak, 433 farklı dergide 2,096 bilimsel yayın bulundu. Bu dergilerde Türk yazarların katkısı sadece 61 yayın ile sınırlı idi. Hacettepe Üniversitesi, İstanbul Üniversitesi ve Başkent Üniversitesi, bu alanda toplam 80 yayın sayesinde Türkiye’de en önde gelen kurumlardır.
Sonuç: Bu bibliyometrik analizin bulguları, Türk yazarların pediatrik anestezi alanına katkılarını göstermesinin yanı sıra, gelecekteki çalışmalar için iyileştirme alanlarını da ortaya koydu. Çalışma ayrıca pediatrik anestezi alanında yayın yapan dergilerin bir listesini de sunmaktadır
Objective: Bibliometric analysis can be used to assess the contributions of scholars, institutions, countries by examining the materials published in a certain discipline. The objective of this study is to make a bibliometric analysis in the field of pediatric anesthesia and to examine Turkey’s contribution to research in this field.
Methods: I used the search engine of the Web of Science (WoS), and included all types of contributions (original articles, reviews, letters, editorials, etc.) in the bibliometric analysis. I scanned Science Citation Index Expanded (SCIE) and Emerging Sources Citation Index (ESCI) as they were the most relevant indexes for my study. Statistical analyses were performed by using SPSS 22. I used a binomial test to make a comparison between Turkey and other countries in terms of research output, and academic performance.
Results: Pediatric Anesthesia is the only journal that positions itself in WoS categories of both “pediatrics” and “anesthesia”. A total of 5,791 citations were found in this particular journal of which 227 were from Turkey. In addition to this journal, 2,096 published materials were found in 433 different sources. Turkish authors have made only 61 contributions to these journals. Hacettepe University, Istanbul University, and Baskent University are the predominant institutions from Turkey accounting for a total of 80 published materials.
Conclusion: The findings of this bibliometric analysis not only showed the contribution of Turkish authors to the field of pediatric anesthesia but also revealed the areas of improvement for their future research. The study also showed a list of journals that publish articles in the area of pediatric anesthesia.
Abstract | Full Text PDF

11.The Effect of The Covid-19 Pandemic On The Adaptation Process and Psychiatric Symptoms of Children Aged 7-12: A Telemedicine Study
Birsen Şentürk Pilan, Serpil Erermiş, Reyhan Çalışan, Begüm Yuluğ, Sibel Helin Tokmak, Sezen Köse, Burcu Özbaran, Tezan Bildik
doi: 10.5222/buchd.2021.32858  Pages 167 - 173
Amaç: Bu çalışmanın amacı, pandeminin yoğun olduğu dönemde, psikiyatrik takipteki 7-12 yaş olguların, teletıp görüşmesi ile uyum süreci ve psikiyatrik belirtilerinin değerlendirilmesidir.
Yöntem: Polikliniğimizde takip edilen 7-12 yaş arası hastalar randevu gün ve saatinde teletıp ile aranmıştır. Pandemiye uyum süreci ile ilgili araştırmacılar tarafından hazırlanan anket uygulanmış, görüşme yapan psikiyatrist tarafından değerlendirilen Klinik Global İzlenim (KGİ) Ölçeği puanı ile birlikte vaka veri formuna kaydedilmiştir. Her hastaya ait tıbbi kayıtlar da gözden geçirilmiş, DSM 5’e göre psikiyatrik tanıları ve pandemi döneminden önceki son yüz yüze görüşmelerinde kaydedilen KGİ puanları vaka veri formuna dahil edilmiştir.
Bulgular: Çalışmaya 50 hasta dahil edilmiştir. Katılımcıların yaş ortalaması 9,14±1,61’dir. Katılımcılarda pandemiden önce saptanan psikiyatrik tanılar arasında en yaygın olanı dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu (%60) iken, onu anksiyete ve ilişkili bozukluklar (%20) ve özgül öğrenme güçlüğü (%16) takip etmiştir. Pandemi öncesi olguların KGİ skoru 2,72±0,75, pandemi dönemindeki KGİ skoru 2,92±0,94’dir. Ortalama puanlar arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlıdır (p=0,024).
Sonuç: Çalışmamız, pandemideki bulaş riski nedeniyle yüz yüze psikiyatrik görüşmelerin yapılamadığı psikiyatrik takipteki çocuk ve ergenlerde, Teletıp uygulamaları ile takibin devam edebileceğini ve bunun önemini vurgulamaktadır.
Objective: The aim of the presented study is to evaluate the adaptive process and psychiatric symptoms in the 7-12 age group followed-up with telemedicine interviews during the height of the pandemic.
Method: Patients between the ages of 7-12 who were followed up in our outpatient clinic were called by telemedicine service at the appointment date. The questionnaire prepared by the researchers in order to investigate the adaptation process to the pandemic was administered, the answers provided by the patients and their families were recorded in the case data form together with Clinical Global Impression (CGI) Scale score appraised by the interviewing psychiatrist. Medical records pertaining to each patient were also reviewed, their psychiatric diagnoses, according to DSM 5 criteria and CGI scores recorded in their last face-to-face interviews during the pandemic period, were included in the case data form.
Results: Fifty patients were included in the study. The mean age of the participants was 9.14±1.61 years. Attention deficit hyperactivity disorder (60%) was the most common psychiatric diagnosis detected in the participants before the pandemic, followed closely by anxiety and related disorders (20%) and specific learning difficulty (16%). The CGI scores of the cases before, and during the pandemic were 2.72±0.75, and 2.92±0.94, respectively. The difference between the mean scores was statistically significant (p=0.024).
Conclusion: Our study emphasizes the importance of follow-up by telemental health practices in cases where face-to-face psychiatric interviews are not applicable, i.e., due to the risk of transmission of COVID-19 disease during the current pandemic.
Abstract | Full Text PDF

12.Does Prophylaxis Against Respiratory Syncytial Virus Infection Affect the Weight Percentiles of Infants with Hemodynamically Significant Congenital Heart Disease?
Ali Orgun, İbrahim İlker Çetin, Hazım Alper Gürsu
doi: 10.5222/buchd.2021.60320  Pages 174 - 180
Amaç: Solunum Sinsityal Virüs (RSV) enfeksiyonu, hemodinamik olarak önemli konjenital kalp hastalığı (hö-KKH) olan bebeklerde önemli morbidite ve mortaliteye neden olabilir. Bir monoklonal antikor olan palivizumab, hö-KKH tanılı, 24 aydan küçük çocuklarda RSV enfeksiyonu profilaksi için kullanılmaktadır. Bu çalışmada, RSV profilaksisinin hö-KKH’li bebeklerin ağırlık yüzdelikleri üzerindeki etkilerini değerlendirmeyi amaçladık.
Yöntem: 2013-2017 yılları arasındaki RSV mevsiminde ≥3 doz palivizumab profilaksisi alan 24 aydan küçük hö-KKH’lı çocuklar retrospetif olarak değerlendirildi. Prematüre doğan olgular, genetik sendrom tanısı, kronik akciğer hastalığı veya ek hastalığı olan hastalar çalışma dışı bırakıldı. Tüm hastalar doğumda, palivizumabın başlangıç ve son dozunda ölçülen vücut ağırlık persentiline göre değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya 10 gün ile 15 ay arasındaki 61 olgu dahil edildi. Olguların 25’i (%41) erkek ve 36’sı (%59) kızdı. Olguların ilk palivizumab dozu uygulandığındaki ortanca yaşı 5 ay, ortalama uygulanan palivizumab dozu sayısı 4,56±0,78 idi. Vücut ağırlığı 25 percantil altı olan hasta sayısı Palivizumab ilk dozu uygulamasında 36 olgu/61 (59 %) olup son doz uygulamada ise 29/61 (% 47,5) idi. Palivizumabın ilk ve son dozlarında bebeklerin ağırlık yüzdelikleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulundu (p<0,05). 19 (%31,1) hastanın vücut ağılığı persantillerinde en az bir persentile ilerleme oldugu görülürken, 33 olgunun (%54) vucut ağırlığı persantilini koruduğu görüldü.
Sonuç: Bu çalışmada RSV profilaksi alan hastaların yaklaşık 1/3’ünün vucut ağılığı percantillerinde en az bir percentile ilerleme olduğu görülürken, hastaların yaklaşık yarısının vücut ağırlığı persantilini koruduğu gösterildi. RSV profilaksisi hö-KKH’lı bebeklerde RSV enfeksiyonlarına bağlı hastanede yatış oranını azaltmaya ve ağırlık persentillerini olumlu etkilemeye yardımcı olabilir.
Objective: The risk of severe respiratory syncytial virus (RSV) infection with significant morbidity and mortality is greatest in patients with hemodynamically significant congenital heart disease (hs-CHD). The humanized monoclonal antibody, palivizumab, was used as prophylaxis for RSV infection in children <24 months of age suffering from hs-CHD. We performed this study to evaluate the effects of RSV prophylaxis with palivizumab on the weight percentiles of infants with hs-CHD.
Methods: During the RSV seasons between 2013 and 2017, children <24 months of age with hs-CHD who received ≥3 doses of palivizumab prophylaxis were included in this study. All patients were evaluated according to their weight percentiles examined at birth, at the first, and the last dose of palivizumab prophylaxis. The third percentile was accepted as the cut-off value of the lower weight percentile, and values below the 25th percentile were accepted as poorly controlled hs-CHD.
Results: Sixty-one infants aged between 10 days and 15 months were included in the study. The infants received the first dose of palivizumab at the age of 5 months, and all infants received 4.56±0.78 injections on an average. The number of patients weighing lower than the 25th percentile at the first, and the last dose of palivizumab were 36 (59 %) and 29 (47.5 %), respectively. A statistically significant difference was found between weight percentiles of infants at the first and the last dose of palivizumab (p<0.05).
Discussion and conclusion: RSV prophylaxis with palivizumab affects weight percentiles positively, and it may help to reduce the hospitalization rate due to RSV infections in infants with hs-CHD.
Abstract | Full Text PDF

13.Congenital Neutropenia in Children: Evaluation of Infectious Complications, Treatment Results and Long-Term Outcome
Işık Odaman Al, Yeşim Oymak, Tuba Hilkay Karapınar, Melek Erdem, Salih Gözmen, Neryal Tahta, Sultan Okur Acar, ilknur Çağlar, Nuri Bayram, İlker Devrim
doi: 10.5222/buchd.2021.72325  Pages 181 - 187
Amaç: Enfeksiyonlar konjenital nötropeni hastalarında önemli bir morbidite ve mortalite nedenidir. Bu çalışmada konjenital nötropeni hastalarının geçirdiği enfeksiyon ataklarının sıklığını, tipini ve bölgesini klinik bulgular ve uzun dönem sonuçları ile birlikte değerlendirdik.
Yöntem: Hastanemizde 2000-2018 yılları arasında konjenital nötropeni tanısı ile takip edilen 15 hasta çalışmaya alındı. Hastalara ait klinik ve laboratuvar bilgileri hasta dosyaları ve elektronik kayıt sistemi kullanılarak retrospektif olarak incelendi.
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 15 hastanın (6 erkek, 9 kız) medyan tanı yaşı 34 ay (aralık, 4 ay - 150 ay), medyan izlem süresi 48 ay (aralık, 13 ay -179 ay) idi. Hastaların tanı öncesi en sık hastaneye başvuru nedeni 6 hastada üst solunum yolu enfeksiyonu, 4’ünde alt solunum yolu enfeksiyonu, 3’ünde stomatit ve 2’sinde cilt bulguları idi. Yetmiş dört hastane yatış episoduna ulasıldı. En sık hospitalizasyon nedeni alt solunum yolu enfeksiyonu (%35), ateş (%21), stomatit (%16), cilt ve derin doku enfeksiyonu (%12) idi.
Sonuç: Konjenital nötropenili hastalarda enfeksiyonların yönetimi çok önemlidir. Erken tanı, enfeksiyon ataklarını ve kalıcı organ hasarını önlemek için gereklidir. Sık üst solunum yolu enfeksiyonu geçiren hastalarda konjenital nötropeniden şüphelenilmeli ve gerekli araştırmalar yapılmalıdır. Aynı mutasyonu taşımalarına rağmen klinik bulguların değişken olabileceği akılda tutulmalıdır.
Objective: Infections are an important cause of morbidity and mortality for patients with congenital neutropenia. In the present study, we report on the incidence, type, localization of documented infections, as well as the clinical features and long-term outcome in patients with congenital neutropenia in our clinic.
Method: We performed a retrospective chart review of children with neutropenia seen at our hospital from 2000-2018. The data of 15 patients with congenital neutropenia were included in this study. Clinical and laboratory data were analyzed retrospectively using patients’ files and an electronic data system.
Results: The median age at diagnosis was 34 months (range, four months- 150 months) and the median follow-up time was 48 months (range, 13-179 months). The leading causes of hospital admission before the establishment of the diagnosis were upper respiratory tract infection in six, pneumonia in four, gingival stomatitis in three and soft tissue infection in two patients. We reached the documented 74 hospitalization episodes and the most common reasons for hospitalization were pneumonia (35%), fever (21%), stomatitis (16%), cutaneous and deep soft tissue infections (12%).
Conclusion: The management of infectious complications in children with congenital neutropenia is crucial. Early diagnosis is essential to prevent infections and permanent organ damage. Congenital neutropenia should be suspected in patients with a history of frequent upper respiratory tract infection, and necessary investigations should be performed accordingly. However, it should be kept in mind that the clinical findings of the patients may vary despite having the same mutation.
Abstract | Full Text PDF

14.An Investigation of the Quality of Life Regarding Some Demographic Charecteristics of Children with Cancer Aged Between 2 and 7 Years
Lügen Ceren Güneş, Ender Durualp
doi: 10.5222/buchd.2021.24650  Pages 188 - 197
Amaç: Hastanede yatan iki-yedi yaş arasındaki kanserli çocukların yaşam kalitelerinin çocuklara ait bazı özellikler açısından incelenmesi amacıyla betimsel olarak yapılmıştır.
Yöntem: Araştırmanın çalışma grubuna, Ankara’da bulunan iki üniversite hastanesinin onkoloji servisinde yatan, kanser tanısını en az altı ay önce almış, majör fizik ve motor gelişim bozukluğu olmayan, iki-yedi yaşlar arasındaki çocukların anneleri oluşturmuştur. Bu doğrultuda, gönüllü olarak katılan 35 anne araştırmaya dâhil edilmiş ve yazılı onamları alınmıştır. Araştırmanın verileri “Genel Bilgi Formu” ve Varni ve ark. (1999) tarafından geliştirilen ve iki-yedi yaşları arasındaki çocuklarda geçerlik ve güvenirliği Yıldız Kabak ve ark. (2016) tarafından yapılan “Çocuklar İçin Yaşam Kalitesi Ölçeği (ÇİYKÖ) 3.0 Kanser Modülü Ebeveyn Formu” ile toplanmıştır.
Bulgular: Elde edilen bulgulara göre, kızların ağrı ve acı; 24-48 aylık olan çocukların bulantı ve endişe; 49-84 aylıkların bilişsel sorunlar yaşama; kanser tanısını 49-78 aylıkken almış olanların bilişsel sorunlar; çocuk gelişimciyi tanımayan annelerin çocuklarının endişe; tedavi sürecinde çocuk gelişimci ile karşılaşmayan ve çocuk gelişimciyi bilmeyen annelerin çocuklarının algılanan fiziksel görünüm alt boyutlarından aldıkları puan ortalamalarının anlamlı düzeyde yüksek olduğu bulunmuştur (p<0,05).
Sonuç: Araştırmadan elde edilen bulgulara göre, çocuğun yaşı, çocuğun cinsiyeti, tanı alma yaşı ve çocuk gelişimcilerle karşılaşma durumunun kanserli çocukların yaşam kalitesini etkileyen faktörler olduğu belirlendi.
Objective: This is a descriptive study investigating the quality of life among hospitalized children aged 2-7 years with cancer by some of their characteristics.
Method: The sample of the present study consisted of the mothers of children aged 2-7 years who were hospitalized in oncology clinics of two university hospitals in Ankara, diagnosed with cancer at least six months ago, and had no major physical and motor development disorders. Accordingly, 35 voluntary mothers were included in the study, and their written consent was obtained. The data were collected with a “Demographic Information Form” and the “Parent-Proxy Report of the Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) 3.0 Cancer Module,” which was developed by Varni et al. (1999) and whose validity and reliability study was conducted by Yıldız Kabak et al. (2016) for children aged 2-7 years.
Results: Mean scores of the girls, those aged 49-84 months and those diagnosed with cancer at the age of 49-78 months, children of mothers who did not meet any child development specialists (CDSs), and children of mothers who did not meet and have any idea about CDSs during treatment were high on the subscales of pain and hurt, cognitive problems, worry, and perceived physical appearance, respectively.
Conclusion: The findings revealed that age and gender of the child, the age of diagnosis, and meeting any CDSs were factors affecting the quality of life of children with cancer.
Abstract | Full Text PDF

CASE REPORT
15.A Mortal Complication in a Case with Mucopolysaccharidosis type I Following Hematopoietic Stem Cell Transplantation: Pulmonary Haemorrhage
Havva Yazıcı, Ebru Canda, Esra Er, Baris Malbora, Burcu Ozturk Hismi, Huseyin Onay, Serap Aksoylar, Sema Kalkan Uçar, Ferda Ozkinay, Mahmut Çoker
doi: 10.5222/buchd.2021.26539  Pages 198 - 201
Mukopolisakkaridozis tip 1 (MPS 1) “α-L-iduronidase” enzimini kodlayan IDUA geninde mutasyonlardan kaynaklanan bir lizozomal depo hastalığıdır. Multisistemik tutulumla karakterizedir. Enzim replasman tedavisi ve hematopoetik kök hücre nakli olmak üzere iki güncel tedavi yöntemi mevcuttur. Pulmoner hemoraji HSCT’ nin nadir bir komplikasyaonu olup, MPS 1 hastalarında nadir olgu sunumları bildirilmiştir.
Mucopolysaccharidosis type I (MPS I) is a lysosomal storage disease due to mutations within the gene IDUA encoding the “α-L-iduronidase”. The clinical manifestations concern multisystemic involvement. There are two disease modifying therapies, enzyme replacement therapy and haematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Pulmonary haemorrhage (PH) is a rare complication of HSCT and the case was presented with the reason that the related reports were few in MPS I.
Abstract | Full Text PDF

16.A Case of Spontaneous Pneumothorax with Persistent Air Leakage During the Course of COVID-19
Saliha Kanık Yüksek, Aslinur Ozkaya Parlakay, Doğuş Güney, Belgin Gülhan, Gulsum Iclal Bayhan, Emrah Şenel
doi: 10.5222/buchd.2021.04874  Pages 202 - 205
COVID-19 seyri sırasında pnömotoraks çok nadirdir, parankimde alveolar hasara neden olan ciddi pulmoner tutuluma ikincil olarak ortaya çıkabilir veya solunum desteğinin bir komplikasyonu olarak görülür. Şimdiye kadar çok az sayıda vaka bildirilmiştir. Burada herhangi bir parankimal veya plevral tutulum olmaksızın persistan hava kaçağı olan spontan pnömotoraks olgusunu paylaştık.
Development of pneumothorax during the course of COVID-19 is very rare, and may occur secondary to severe pulmonary involvement causing alveolar damage in the parenchyma, or is seen as a complication of respiratory support. Until now, quite a few cases have been reported. Herein, we shared a case of spontaneous pneumothorax with persistent air leakage without any parenchymal or pleural involvement.
Abstract | Full Text PDF

17.A Cause of Asthma Misdiagnosis: Foreign Body Aspiration That Allows Air Passage Through
Zeynep Reyhan Onay, Yetkin Ayhan, Nilay Bas Ikizoglu, Ersan Uzun, Gülay Bilgin, Saniye Girit
doi: 10.5222/buchd.2021.59913  Pages 206 - 209
Yabancı cisim aspirasyonları çocukluk çağında yaşamı tehdit edebilen bir durumdur. Aspire edilen yabancı cismin lümenli olması ve hava geçişine izin vermesi durumunda, astım veya kronik öksürük gibi yanlış tanıların konulmasına ve klinik ve radyolojik tanının gecikmesine neden olabilir. Tanıdaki gecikme mortalite ve morbiditeye neden olabilir. Yazımızda yanlış astım tanısı ile takip edilen ve yabancı cisim aspirasyonu saptanan 11 yaşında erkek olgumuzu sunduk. Hastanın kuru öksürük şikayeti astım tedavisi ile kontrol altına alınamamıştı. Şikayetinin başlangıcından bir hafta önce hastanın ayran içerken pipet parçasını aspire ettiği öğrenildi. Hastaya fiberoptik bronkoskopi uygulandı. Sol ana bronş içinde lümeninden hava geçişine izin veren pipet parçası görüldü. Yabancı cisim çıkarıldıktan sonra hastanın şikayetleri sona erdi. Sonuç olarak, aspirasyon öyküsü olan ve fizik muayene ve radyolojik incelemelerinde lateralizasyon bulguları saptanmayan hastalar yabancı cisim aspirasyonu açısından fiberoptik bronkoskopi ile değerlendirilmelidir.
Foreign body aspiration is a life-threatening condition in childhood. Clinical and radiological diagnosis may be delayed in cases in which foreign body has a lumen and allows the air passage through and is also misdiagnosed as asthma or chronic cough. The delay in the diagnosis can cause morbidity and mortality. We have reported the case of an 11-year-old boy with foreign body aspiration who has been treated as asthma. His dry cough could not be controlled with the asthma treatment. He had swallowed a piece of pipette before the coughing started. Fiber optic bronchoscopy was applied. The piece of pipette was seen in the left main bronchus which allowed the air passage through its lumen. After the removal, his complaints disappeared. In conclusion, the patients with a history of aspiration and without signs of lateralization in physical or radiological examinations should be evaluated by fiber optic bronchoscopy in terms of foreign body aspiration.
Abstract | Full Text PDF

18.Unexpected Cat Allergy in Infants with Persistent Atopic Dermatitis
Serdar Al, Suna Asilsoy, Ozden Anal, Dilek Tezcan, Seda Sirin Kose, Gizem Atakul, Özge Atay, Özge Kangallı, Nevin Uzuner, Ozkan Karaman
doi: 10.5222/buchd.2021.26213  Pages 210 - 214
Atopik dermatit, genellikle genetik yatkınlık, immun disregülasyon, epidermal bariyer işlev bozukluğu ve çevresel faktörler etkileşiminden kaynaklanan kronik, tekrarlayıcı bir enflamatuar deri hastalığıdır. Atopik dermatit atopik yürüyüşün bir parçasıdır ve sıklıkla gıda alerjisi eşlik eder. Erken yaşta aeroerojenik duyarlılaşma beklenen bir bulgu değildir. Burada, bebeklik döneminde orta derecede şiddetli atopik dermatiti olan, gıda alerjisinin tespit edildiği ve semptomların eliminasyon ve tedaviye rağmen sadece kısmen düzeldiği beş olguyu sunuyoruz.
Gıda alerjisi ve kalıcı atopik dermatit bulguları olan bebeklerde, kedilere yoğun maruzuyet öyküsü olan hastalarda spesifik IgE ve cilt prik testi ile duyarlılık araştırıldı.
Olguların dördünde yumurta alerjisi, birinde buğday alerjisi saptandı. Tümünde kedi duyarlılığı mevcuttu. Tüm vakalarda eliminasyon diyetine başlandı. Tüm vakalarda kedi maruziyeti azaltıldığında, atopik dermatit bulgularında belirgin bir düzelme gözlendi.
Alerjik hastalıklar her geçen gün artmaktadır. Beklenmedik aeroalerjenik duyarlılaşma artık yaşamın erken evrelerinde daha yaygındır. Alerjik hastalar, yaşa bakılmaksızın, aeroalerjene maruz kalma açısından ayrıntılı olarak sorgulanmalıdır. Duyarlaşma saptanırsa gerekli önlemler alınmalıdır.
Atopic dermatitis is a chronic, recurrent inflammatory skin disease usually caused by genetic predisposition, immune dysregulation, epidermal barrier dysfunction and interaction of environmental factors. Atopic dermatitis is part of atopic march and is often accompanied by food allergy. Aeroallergenic sensitization at early age is not an expected finding. Here, we present five cases with moderate-severe atopic dermatitis during infancy, in whom food allergy was detected and the symptoms improved only partially despite elimination and treatment.
Sensitization was investigated in patients with a history of intense exposure to cats by specific IgE and skin prick test in infants with atopic dermatitis who had food allergy and persistant findings.
Egg allergy was detected in four of the cases, wheat allergy in one. Cat allergy was present in all. Elimination diet was started in all cases. When exposure to cats was reduced, a marked improvement in the findings of atopic dermatitis was observed in all cases.
Allergic diseases are increasing day by day. Unexpected aeroallergenic sensitization is now more common in the early stages of life. Allergic patients, regardless of age, should be questioned in detail for aeroallergen exposure. If it is detected; necessary preventive measures should be taken.
Abstract | Full Text PDF

19.Extensive Plexiform Neurofibroma Presenting as Clitoromegaly in Neurofibromatosis Type 1
Özlem Nalbantoğlu, Gülçin Arslan, Beyhan Özkaya, Sinan Genç, Behzat Özkan
doi: 10.5222/buchd.2021.84565  Pages 215 - 218
Nörofibromatozis tip 1 birçok sistemi tutan otozomal dominat bir hastalıktır. Nörofibromatozis tip 1’de genito-üriner sistem tutulumu oldukça nadirdir ve fleksiform nörofibrom ağrılı kliteromegaliye yol açabilir. Nörofibromatozis tip-1 tanısıyla izlenmekte olan 9 yaşında kız çocuğu, endokrinoloji kliniğimize kliteromegali şikayeti ile başvurdu. Pelvik magnetik rezonans görüntülemede (T2W görüntüleri) pelvik taban ve peripubik bölgede 8x7x13 cm boyutlarında, dış genital bölgeye uzanan ve deri altı yumuşak dokuya doğru ilerleyen pleksiform nörofibromun saptandı. Kraniyal ve lumbosakral magnetik rezonans görüntülemede serebellar bölgede ve bazal gangliyonlarda iki nörofibrom saptandı. Nörofibromlar gibi yer kaplayan oluşumların infiltrasyonuna bağlı olarak şüpheli genital yapıların gelişebileceği akılda tutulmalıdır.
Neurofibromatosis type 1 (NF1) is an autosomal-dominant disorder with multisystem involvement. Genitourinary involvement of neurofibromatosis type 1 is rare condition and involvement of plexiform neurofibroma can cause painful clitoromegaly. A 9-year-old girl with neurofibromatosis type-1 referred with clitoromegaly to our endocrinology clinic. Pelvic magnetic resonance imaging (T2W images) showed that plexiform neurofibroma was found on the pelvic floor and peripubic region, which was 8x7x13 cm in size, extending to the external genital region and progressing to subcutaneous soft tissue. Cranial and lumbosacral magnetic resonance imaging revealed two neurofibromas in the cerebellar region and the basal ganglia. We emphasize it should be kept in mind that suspicious genitalia may develop due to infiltration of space occupying formations such as neurofibromas.
Abstract | Full Text PDF