Amaç: Bu sistematik incelemede, pediatrik onkoloji hastalarının beslenme durumlarının incelenmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Pediatrik onkoloji hastalarında beslenme ile ilgili 2005-2015 yılları arasında yapılan çalışmaları belirlemek için Medline/PubMed, EBSCO, Cochrane veri tabanları taranmıştır. Tarama yapılırken, “pediatric oncology patient (pediatrik onkoloji hastası), children with cancer (kanserli çocuk), nutrition (beslenme)” anahtar sözcükleri kullanılmıştır.
Bulgular: Anahtar kelimelerle yapılan tarama sonucunda 51 makaleye ulaşılmıştır. Bu makalelerden kriterlere uyan 9 çalışma incelemeye alınmıştır. İncelenen makalelerin tümüne yakınında girişimler etkili bulunmuştur.
Sonuç: Çalışmalarda örneklem büyüklüklerinin ve kullanılan yöntemlerin uygun olduğu, veri toplama araçlarının geçerli ve güvenilir olduğu, çalışmaların büyük çoğunluğunun sonuçlarının açıkça belirtildiği görülmektedir.

Aim: This systematic review aimed to investigate the nutritional status of pediatric oncology patients.
Materials and Methods: Medline / PubMed, EBSCO, Cochrane databases were searched for Pediatric oncology is to identify studies related to nutrition in patients between the years of 2005-2015. While browsing the literature, "pediatric oncology patient (pediatric oncology patients), children with cancer (cancer children), nutrition (food)" keyword is used.
Results: As a result of browsing carried out with keywords reached 51 article. Match the criteria of this article has been 9 studies examination. Approaches have been found to be effective near all of the examined articles.
Conclusion: In studies studies, sample size and where appropriate the methods used, data collection instruments that are valid and reliable, the results of the majority of the work seems to be clearly stated.

GİRİŞ ve AMAÇ: Ağır konjenital nötropeniler, nadir görülen matür nötrofillerin eksikliği ile karakterize immün yetersizlik hastalığıdır. Çalışmamızda amaç kliniğimizce izlenen ve genetik analiz yapılan 10 nötropeni olgusunun moleküler, klinik ve diğer laboratuar bulguları ile değerlendirilmesi ve fenotip-genotip ilişkisinin araştırılmasıdır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Kliniğimizde takip edilen toplam on hastanın klinik, laboratuvar ve tedavi verileri elde edilerek mutasyon analizi yapıldı.
BULGULAR: Aynı aileden olan 3 olguda HAX1 mutasyonu saptanırken, 1 olguda ELANE/ELA-2 mutasyonu gösterildi. Yaşla beraber nötrofil sayıları ve klinik bulguları spontan düzelen olgular (n=5) ile genetik olarak doğrulanmış ağır konjenital nötropeni olgularının tanı anında bakılan hemogram ve immunoglobulin değerleri karşılaştırıldığında, düzelmeyen grupta monosit oranı ile IgG/M/A değerlerinin istatistiksel olarak anlamlı yüksek olduğu görüldü.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Tanı anında nötropeniye eşlik eden belirgin eosinofili, monositoz ve hipergammaglobulinemi saptanan olgularda nötropenilerinin persiste etme riskinin ve genetik tanıya ulaşabilme şansının daha yüksek olduğu kanısına varılmıştır.

INTRODUCTION: Severe congenital neutropenia is a rare immunodeficiency disease characterized by lack of mature neutrophils. We evaluated the association between the molecular, clinical and laboratory findings together with genotype-phenotype relationship in 10 patients with neutropenia.
METHODS: The clinical and laboratory findings of ten patients with severe congenital neutropenia were obtained and the diagnosis was confirmed by mutation analysis.
RESULTS: The mutation analysis by DNA sequencing revealed HAX-1 mutation in 3 patients from the same family and ELANE/ELA-2 mutation in 1 patient. We compared the patients who had normalization in neutrophil counts and clinical findings spontaneously by age with the patients with HAX1 and ELANE/ELA2 defects and observed that patients with known genetic defects had higher monocyte and immunoglobulin levels on admission.
DISCUSSION AND CONCLUSION: The risk of persistence of neutropenia and the chance to reach a genetic diagnosis is higher in neutropenic patients who have accompanying eosinophilia, monocytosis and hypergammaglobulinemia at the time of initial investigation.

GİRİŞ ve AMAÇ: Orofekal yolla bulaşan hepatit A gibi infeksiyonların alerjik hastalıklara eğilimi azalttığı bildirilmiştir. Ancak konu ile ilgili çalışmaların sonuçları açık değildir. Çalışmamızda hepatit A seropozitif ve seronegatif çocuklarda astım ve alerjik hastalık belirtilerinin sıklığını karşılaştırdık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışma hastanemize çeşitli nedenler ile başvuran ve hepatit A virüs (HAV) serolojisi belirlenmiş 499 çocukta yapılmıştır. Çalışmaya alınan çocukların demografik özellikleri kaydedildi. Astım ve alerjik hastalıkların belirtileri ISAAC Soru Formu kullanılarak kaydedildi.
BULGULAR: 499 çocuğun yaş ortalamaları 9.28±2.24 (1-16) olup %47,7’si kız, %52,3’ü erkek idi. 261 çocukta Anti HAV Ig G serolojisi pozitif; 238’inde negatif bulundu. Doktor tanılı astım oranı ve kaşıntı nedeni ile haftada ≤1 uykudan uyanma anti HAV IgG negatif çocuklarda daha yüksekti. Son 12 ayda hışıltı, son 12 ayda atak sıklık sayısı, hışıltı nedeniyle konuşma bozukluğu ve son 12 ayda rinokonjuktivit sıklığı anti HAV Ig G pozitif çocuklarda istatistiksel olarak anlamlı yüksek bulundu.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Hepatit A seronegatif çocuklarda doktor tanılı astım sıklığı seropozitif olanlara göre istatistiksel anlamlı olarak daha yüksek bulundu. Alerjik semptomlar açısından her iki grup arasında önemli farklılıklar gözlenmedi.

INTRODUCTION: An inverse association between markers of exposure to orofecal pathogens such as Hepatitis A and allergic disease has been reported. However, the findings of studies have not been consistent. In this study we compared to the frequency of allergic symptoms and asthma in children with hepatitis A seropositive and seronegative.
METHODS: This study was performed in 499 children admitted to our Hospital and determined specific IgG in serum to Hepatitis A virus (HAV). The demographical findings of cildren was recorded. They were examined by using ISAAC (International Study of Asthma and Allergies inChildhood) questionnaire.
RESULTS: Mean age of 449 children was 9.28±2.24 (1-16y) years. 47.7 % of the children were female and 52.3% of the children were male. Anti-HAV IgG serology was found positive in 261 children and was found negative in 238 children. The frequency of physician-diagnosed asthma and kept awake at night ≤1 per week on average by this itchy rash were found high in children with hepatitis A seronegative. Wheeze in last 12 months, attacks of wheezing in last 12 months, wheeze-limiting speech and rhinoconjunctivitis in last 12 months were high in children with hepatitis A seropositive.
DISCUSSION AND CONCLUSION: The frequency of physician-diagnosed asthma is higher in children with hepatitis A seronegative. Significant differences between the two groups in terms of allergic symptoms were observed.

GİRİŞ ve AMAÇ: Dünyada milyonlarca insan aile içinde, okulda, işte zihinsel engelli bireylerle birlikte yaşamaktadır. Zihinsel engelli bireyler için Devlet tarafından açılan ve yönetilen rehabilitasyon merkezleri bulunmaktadır. Bu çalışmada, Adıyaman 80'inci Yıl Zihinsel Engelliler ve Rehabilitasyon Merkezi'nde bakım görmekte olan çocukların sağlık tarama sonuçlarını incelemeyi amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Rehabilitasyon Merkezi’nde kalan 31 olgunun 2014 yılı Aralık Ayı rutin sağlık tarama sonuçları geriye dönük değerlendirildi. Rutin tarama programı yoluyla elde edilen laboratuvar sonuçları, olguların tamamının ağırlıkları ve boyları, vücut kitle indeksi, ek hastalık varlığı, süreğen ilaç kullanımı ve IQ sonuçları kaydedildi.
BULGULAR: Çalışmaya, yaşları yedi ile 18 arasında değişen 31 erkek olgu alındı. On iki (% 38,7) olgunun boyu ve sekiz (% 25,8) olgunun ağırlığı üçüncü persentilin altında idi. Yirmi sekiz (% 90,3) olgunun hepatit B aşısı mevcut idi. Anti-HAV IgG pozitif olguların sayısı 25 (% 80,6) idi. Değerlendirme yapılabilen 30 olgu, hastalığın ağırlığına göre gruplandırıldıklarında; 10u (% 33,3) hafif, 11i (% 36,7) orta, 2si (% 6,7) ağır, dördü (% 13,3) çok ağır, üçü (% 10 ) ağırlığı belirlenemeyen zihinsel engelli olarak sınıflandırıldılar. Bir olgu ise çalışma devam ederken başka bir merkeze transfer edilmesi nedeniyle çalışma dışı bırakıldı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Ülkemizde, dünya standartlarına uygun rehabilitasyon merkezlerinin bulunması sevindiricidir.. Bu merkezlerin sayılarının artırılması ve merkezlerde kalan bireylerin sağlık tarama sonuçlarının paylaşılması gerektiğini düşünmekteyiz.

INTRODUCTION: Millions of people around the world live together with individuals with intellectual diasability in the family, at school, at work. There are rehabilitation centers opened and managed by the State for individuals with intellectual disabilities. In this study, we aimed to review the health screening results of patients who have being cared at The Adıyaman 80th Anniversary Mental Retardation and Rehabilitation Center.
METHODS: Thirty one, disabled male children’s health screeing results from December 2014 routine were evaluated retrospectively. The weights and heights measuerments of all patients, body mass indices, nutritional status, presence of comorbid disease, chronic drug usage, and IQ scores were recorded.
RESULTS: Thirty one male patients ages ranging between seven and 18 included the study. Twelve (% 38.7) patients’ heights and eight (25.8%) patients’ weights were less than the third percentile. Twenty eight (90.2 %) patients were had Hepatitis B Vaccine. The number of IgG anti-HAV positive patients were 25 (80.6%). When the patients were grouped according to the severity level of intellectual disability; ten (33.4 %) patients were mild, eleven (36.7 %) patients were moderate, two (% 6.6) patients were severe, four (% 13.4) patients were profound and three (% 9.9) patients were of severity undetermined. A patient was excluded because of the transfer to another center.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Several rehabilitation centers with international standards are present in Turkey. The number of these centers should be increased, and the data pertaining to health screening results of residents should be available for use of other researchers.

GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışma; cerrahi girişimde bulunulacak çocukların ebeveynlerinin endişe nedenleri ve anksiyete durumlarını belirlemek amacıyla yapılmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Tanımlayıcı kesitsel tipte olan araştırma; Türkiye’nin güneydoğu bölgesine bulunan bir üniversite hastanesinin Kulak Burun Boğaz ve Çocuk Cerrahi kliniğinde Şubat 2012 - Mayıs 2012 tarihleri arasında ameliyat olacak ve araştırmaya katılmayı kabul eden 113 çocuğun ebeveyni ile yapılmıştır. Veriler; ‘Aile ve Çocuğu Tanıtıcı Bilgi Formu’ ve ‘Durumluk-Sürekli Anksiyete Ölçeği” kullanılarak toplanmıştır.
BULGULAR: Araştırmaya alınan ebeveynlerin %73.5’inin kadın, %48.7’sinin 30-39 yaş arası, %44.2’sinin ilkokul mezunu olduğu ve %32.7’sinin 4 ve üzeri sayıda çocuğa sahip olduğu belirlenmiştir. Araştırmaya katılan ebeveynlerin %57.5’inin narkoza bağlı, %57.5’inin iyileşememe ve %23.9’unun ameliyattan sonra oluşabilecek ağrı nedeni ile endişe duydukları belirlenmiştir. Ebeveynler çocuklarının ameliyatından dolayı; diğer çocuklara ayrılan zamanda azalma (%56.1), sosyal ilişkilerinde azalma (%25.5), ekonomik yükte artma (%28.5) ve ebeveyn rollerinde artma (%28.5) olduğunu ifade etmişlerdir. Çalışmaya alınan ebeveynlerin sürekli anksiyete puan ortalaması 46.37±6.17, durumluk anksiyete puan ortalamaları 44.07±5.05 olarak saptanmış olup aralarında istatistiki anlamlılık bulunmuştur (p<0.05). Ebeveynlerin endişe nedenleri ile anksiyete puanları arasında istatistiki anlamlılık bulunmamıştır (p > 0.05).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Ebeveynlerin narkoza bağlı, iyileşememe ve ağrı nedeni ile endişe yaşadıkları ve büyük bir kısmının aile yaşantısı çeşitli nedenlerle olumsuz etkilendiği saptanmıştır. Çocukları ameliyat olacak ebeveynlerin orta düzeyde anksiyete yaşadıkları belirlenmiştir.

INTRODUCTION: The purpose of this study was to determine the anxiety reasons and anxiety states of parents with children who would undergo a surgical intervention.
METHODS: This research is descriptive cross-sectional study. The study was conducted with 113 parents that had children, who would have an operation in the Otorhinolaryngology and Pediatric Surgery Clinic of a university hospital located in the southeast region of Turkey between February 2012 and May 2012, and accepted to participate in the study. Data "family and child identifying information form" and “Spielberger Trait-State Anxiety Inventory” were collected.
RESULTS: Regarding parents who accompanied their children for theoperation at thehospital, 73.5% were mothers and 48.7% were aged 30-39. The educational statusof parents was investigated and 44.2% were primary school graduates and and their number of children were maximum 4 children and more at the rateof 32.7%. Regarding the anxiety reasons of parents who participated in the study, it was found out that 57.5% were anxious about narcosis, 57.5% failure in healing and 23.9% were anxious about the postoperative pain. Parents stated that the child’s surgery caused a decrease in time allocated for other children (56.1%), a decline in social relations (25.5%), an increase in economic burden (28.5%) and an increase in parenting roles (28.5%).
Regarding the parents who were included in the study; while the trait anxiety mean score of parents was 46.37±6.17, the state anxiety mean score of parents was determined 44.07± 5.05 and statistical significance was found between (p<0.05). Causing concern of parents with anxiety scores was no statistical significance between them moderate (p>0.05).

DISCUSSION AND CONCLUSION: It was determined that parents experienced anxiety due to narcosis, failure in healing, and pain; and the family life of a great majority of them was adversely affected due to several reasons. Parents with children who would undergo a surgery experienced a moderate-level anxiety.

GİRİŞ ve AMAÇ: Çocukluk çağında Poland sendromu, başlıca pektoralis majör kasının hipoplazisi, ipsilateral değişken derecede üst ekstremite deformiteleri ve göğüs malformasyonları ile karakterize, konjenital bir sendromdur. Bu çalışmanın amacı, Poland sendromlu olgularımızda yaş, cinsiyet, eşlik eden klinik belirtilerin, radyolojik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi ve sendromun çocukluk çağında tanı alabilirliğinin arttırılmasıdır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çocuk Genetik polikliniğine Ocak 2000-Ocak 2014 tarihleri arasında, göğüs deformitesi şikayeti ile başvuran, 3 ay-17 yaş arasındaki 11 hastanın (7 erkek, 4 kız) kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Hastaların yaşı, cinsiyeti, aile öyküsü, klinik bulguları, radyolojik tetkikleri, kromozom analizleri ve psikometrik analizleri kaydedildi.
BULGULAR: Hastalarımızda en sık sağ taraflı (9 hasta) pektoralis major yokluğu bulundu. Ekstremite anomalisi olarak brakidaktili (10/11), sindaktili (5/11) görüldü. Vertebra patolojilerinden 3 hastada skolyoz, bir hastada spina bifida bulundu. Kardiyak anomalilerden bir hastada dekstrokardi, bir hastada hafif mitral ve triküspit yetmezlik saptandı. İki olguda piyelonefrit geçirme öyküsü mevcuttu. Bir hastada hafif düzeyde mental retardasyon saptandı. Kromozom analizlerinde patoloji saptanmadı. Bir hastaya meme operasyonu, 2 hastaya sindaktili operasyonu uygulandı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Poland sendromlu hastalar genellikle kozmetik problemler nedeniyle adölesan ve erişkin dönemlerinde tanı alırken, günümüzde sendromun daha iyi biliniyor olması ile tanısı çocukluk döneminde konulabilmektedir. Literatür değerlendirildiğinde çalışmamız çocukluk çağında Poland sendromunun klinik özelliklerini özetleyen ilk olgu serisidir. Çocukluk çağında göğüs deformitesi, meme ve meme başı anomalileri, aynı tarafta parmak anomalileri ve kolda hipoplazi saptanırsa tanıda Poland sendromu da akla gelmeli ve multidisipliner yaklaşımla hastalar izlenmelidir. Erken ve doğru tanı, gereksiz araştırmaları engelleyip ebeveynlerin endişelerini azaltır ve başarılı bir tedavi olanağı sağlar.

INTRODUCTION: Chilhood Poland syndrome is a congenital syndrome that is characteraized by pectoralis major hypoplasia, variable upper extremity deformities and chest malformations. The aim of this study was to review the age, sex, accompanying symptoms, radiologic, and laboratory tests findings in patients with Poland syndrome and to increase the recognizability of the syndrome in childhood.
METHODS: Patient records of ten children (7 boys and 4 girls), aged 3 months-17 years who presented with chest deformity between January 2010 and January 2014 in Pediatric Genetic clinic, examined retrospectively. Age, sex, family history, clinical findings, radiologic, and laboratory tests findings, chromosomal analysis and psychometric analysis were recorded.
RESULTS: The absence of the right sided pectoralis major (9/11) were the most common side in our patients. Limb abnormalities as brachydactyly (10/11), syndactyly (5/11) were observed. Among vertebral pathologies 3 patients had scoliosis and a patient had spina bifida. Dextrocardia, and mild mitral and tricuspid regurgitation were detected. In two cases there was a history of pyelonephritis. Only a patient had a mild mental retardation. All chromosome analysis were normal. A patient had breast surgery, and two patients underwent syndactyly operation.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Poland syndrome usually diagnosed in adulthood, due to cosmetic problems, while, recent years, to be diagnosed in childhood period due to more well-known. To our knowledge, this is the first case series that summarizes the clinical findings of the syndrome in childhood period. We should stress the importance of the keeping Poland syndrome diagnosis in mind at the ground of chest deformities in childhood, breast and nipple abnormalities, abnormalities of the fingers and arm hypoplasia on the same and patients should be monitored multidisciplinary. Early and correct diagnosis, reducing the concerns of parents, prevents unnecessary investigations and provide a successful treatment.

GİRİŞ ve AMAÇ: Araştırma, tip 1 diyabetli adölesanlarda diyabet bakımında ebeveyn izlemi ölçeğini Türkçeye uyarlamak, geçerlik ve güvenirliğini değerlendirmek amacıyla planlanmış metodolojik tanımlayıcı bir çalışmadır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışma, Şanlıurfa ilinde iki hastanenin çocuk ve endokrinoloji polikliniklerine başvuran tip 1 diyabetli adolesanların ebeveynleri ile Kasım 2013-Şubat 2014 tarihleri arasında yapılmıştır. Araştırmanın örneklemini diyabetli çocuğu 12- 18 yaş aralığında, en az bir yıldır tip 1 diyabet hastalığı tanısı almış, gelişim ile ilgili bilinen bir gecikme ya da diğer kronik tıbbi bir sorunu olmayan, araştırmaya katılmayı kabul eden 206 adölesanın ebeveyn oluşturmaktadır. Veri toplama aracı olarak; Tanımlayıcı özellikler soru formu ve “Tip 1 Diyabetli Adölesanlarda Diyabet Bakımında Ebeveyn İzlemi Ölçeği” (DBEİÖ) kullanılmıştır. Veriler bilgisayar ortamında SPSS programı kullanılarak değerlendirilmiştir. Çalışmanın yapılabilmesi için kurumlardan yazılı, katılımcılardan sözlü izin ayrıca etik kurul izni alınmıştır.
BULGULAR: Bu çalışmada DBEİÖ’nin iç tutarlılık katsayısı Cronbach alfa değeri 0.85’dir. Güvenirlik çalışması için 27 maddelik ölçeğin madde-toplam puan korelasyonları 0.19- 0.62 arasında istatistiksel olarak anlamlı düzeyde olduğu saptanmıştır (p<0.001). Test-tekrar test güvenirlik katsayılarının 0.92-0.99 arasında ve istatistiksel olarak anlamlı olduğu bulunmuştur (p<0.001).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Diyabet bakımında ebeveyn izlemi ölçeğinin sonuçları dikkate alındığında DBEİÖ’nin geçerli ve güvenilir olduğu saptanmıştır. DBEİÖ’nin daha geniş örneklemde uygulanarak ebeveyn izlemini etkileyen faktörlerin belirlenmesi önerilmektedir.

INTRODUCTION: The research is a methodological study in order to evaluate the validity and reliability of the parental monitoring scale in diabetes care of type 1 adolescents with diabetes and adapting to Turkish.
METHODS: The study was conducted with parents of type 1 diabetes adolescents who applied to the children and endocrinology clinics of two hospitals in the province Sanliurfa between November 2013 and February 2014. The samples of this study consist of 206 parents of adolescents who agreed to join this investigation, whose diabetic child is between 12 – 18 years old, who is diagnosed with type 1 diabetes at least one year, who don’t have a delay with issues related with development or other chronical medical problems. The used data collections tools are Descriptive characteristics questionnaire and Parental Monitoring of Diabetes Care Questionnaire (PMDC-R)”.
RESULTS: In this study the internal consistency coefficient Cronbach alpha value is 0.85. For the reliability study, the item-total correlations between 0.19- 0.62 of the 27 item scale was found to be statistically significant(p<0.001).The Test-retest reliability coefficient between 0.92 - 0.99 was found statistically significant (p <0.001).
DISCUSSION AND CONCLUSION: PMDC-R is found to be valid and reliable when looking at diabetes care considering the results of parental monitoring scale. It is recommended to apply PMDC-R in a wider sample for determining the factors affecting parental monitoring.

GİRİŞ ve AMAÇ: Gaziantep’te yaşayan engelli çocukların ve ailelerinin demografik özellikleri ve engelliliğe ilişkin sağlık problemlerini belirlemek amacıyla yapılmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Kesitsel ve tanımlayıcı olan bu çalışma 01.09.2012 ve 24.02.2013 tarihileri arasında yapılmıştır. Çalışmanın örneklemini Gaziantep’te Şehitkamil ilçesinde bulunan rehabilitasyon merkezlerinden rasgele örnekleme yöntemiyle seçilen ve bu merkezlere devam eden çalışmaya katılmayı kabul eden (n=239) engelli çocuğun ailesiyle yapılmıştır.
BULGULAR: Çocukların %62.8’inin erkek, %75.3’ünün zihinsel engelli olduğu, annelerin %27.6’sının bakım yüküne bağlı olarak anksiyete yaşadıkları, çocukların %77.8’inin kişisel bakımını gerçekleştirmede bağımlı olduğu, %46.9’unun ağız problemleri, %43.5’inin iştahsızlık, %35.6’sının spastite, hareket kısıtlılığı gibi sağlık sorunları yaşadıkları saptandı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Çocukların çoğunun birden fazla engele sahip olduğu, engelli olmanın yanısıra ağız, diş, yeme problemleri, spastite ve diğer kas sorunları bulunduğu saptandı. Bakım verenlerin çoğunun da bakım yüküne bağlı olarak anksiyete yaşadığı belirlendi. Bu sonuçlar doğrultusunda bakım verenlerin ve engelli çocukların desteklenmesi önerilebilir.

INTRODUCTION: The purpose of this study was to determine demographic characteristics and health problems related to disability of children and their family with disability living in the city center of Gaziantep.
METHODS: This cross-sectional and descriptive study was conducted between 01.09.2012 and 24.02.2013. The study sample consisted of families with children with disability who were chosen by random sampling from those who attended this private training and rehabilitation centers in the county of Sehitkamil, Gaziantep and accepted to participate in the study (n=239).
RESULTS: : It was found that 62.8% of the children were boys, 75.3% had mental disabilities, 27.6 % of the mothers suffered from anxiety depending on the care burden. Also, it was determined that 77.8% of the children were dependent to their parents in satisfying their personal care needs and health problems were common among children with disability such as oral cavity problems (46.9%), lack of appetite (43.5%) and spasticity and restricted movement (35.6%).
DISCUSSION AND CONCLUSION: It was found that most of the children had more than one disability and their disability was accompanied by oral, dental, eating problems, spasticity and other muscular disorders. Also, most of the caregivers were suffering from anxiety depending on the care burden. In light of these findings, we suggest that there is a need for providing increased support for children with disability and their caregivers.

Herni kesesinin bir duvarının karın içi bir organ tarafından oluşturulduğu sliding herninin en sık görülen tipi olan Amyand herni, inguinal herni kesesi içinde normal ya da inflame apendiks vermiformisin bulunmasına denir. Olguların çoğunluğunu erişkinler oluştururken çocuklarda bu durum son derece nadirdir. Ameliyat öncesi tanı koymadaki güçlük kadar tedavi edilme şekli de halen farklı görüşler taşıyan cerrahi bir patolojidir. Çünkü Amyand herninin tedavisi, herni kesesi içerisindeki apendiksin inflame olup olmaması durumuna göre değişmektedir. Apendisit olmayan vakalarda bile oluşabilecek komplikasyonları önlemek için apendektomi yapılmasını önerenler bulunduğu gibi aslında tam bir görüş birliği de sağlanamıştır. Bu yazıda sağ inguinal herni nedeni ile opere edilen ve amyand herni tanısı intraoperatif olarak konulan beş yaşındaki erkek çocuğu sunarak cerrahi tedavi protokolünü literatür eşliğinde tartışmayı amaçladık.

Amyand hernia which is the the most frequently seen type of sliding hernia where one of the walls of hernial sac is formed by an intraabdominal organ, contains normal or inflsamed appendix vermiformis in its hernial sac. Most of the cases are adult patients, and it is rarely seen in children. In addition to diagnostic difficulties encountered during preoperative period, diverse opinions have been put forth related to the management of this surgical pathology. Indeed, treatment of Amyand hernia varies according to inflammatory status of appendix contained in the hernial sac. Some authors advocated appendectomy even in cases without any evidence of appendicitis, in essence, a complete consensus has not been reached on this issue. Herein, we presented a 5-year-old male patient who was operated with the indication of right inguinal hernia, and diagnosed intraoperatively as Amyand hernia, and aimed to discuss surgical protocol under the light of literature findings.

Duane sendromu etkilenen gözde abdüksiyon ve/veya addüksiyonun kısıtlanması ile beraber adduksiyonda göz kapağı aralığının daralması ve glob retraksiyonu ile karakterize bir doğumsal göz hareketi bozukluğudur. Olguların çoğunda Duane sendromu izole bir bulgu iken hastaların %6-10’unda diğer organ anomalileri de gözlenebilmektedir. Wildervanck sendromu (serviko-okülo-akustik sendrom), Duane sendromu ile birlikte fasiyal asimetri, kulak anomalileri, işitme kaybı ve Klippel-Feil deformitesi gözlenmesidir ve oldukça nadir görülmektedir. Olguların tamamına yakınının kız olması nedeniyle, Wildervanck sendromunun hemizigot erkeklerde ölümcül olan, cinsiyete bağlı kalıtıldığı düşünülmektedir. Bu olgu sunumunda obezite nedeni ile başvuran ve bilateral abducens paralizisi (Duane sendromu), Klippel-Feil anomalisi ve işitme kaybı saptanarak Wildervanck sendromu tanısı konan adölesan bir kız olgu sunulmuştur.

Duane syndrome is a congenital eye movement disorder characterized by limitation of abduction and/or adduction accompanied with lid fissure narrowing, and globe retraction in attempted adduction. Duane syndrome is mostly an isolated entity, but systemic anomalies have been reported in 6-10% of patients. Wildervanck syndrome (cervico-oculo-acoustic syndrome) is very rare disease comprises of the triad of Klippel–Feil deformity (congenitally fused cervical vertebrae), Duane syndrome, and hearing loss. The disorder is limited, or almost completely limited, to females, raising the question of sex-linked dominance with lethality in the hemizygous male. Herein, we describe an adolescent girl who was admitted to our clinic for obesity and diagnosed with Wildervanck syndrome due to bilateral abducens paralysis (Duane syndrome), Klippel-Feil deformity and hearing loss.

Ekstravazasyon, kemoterapi ilaçlarının uygulanması sırasında karşılaşabilecek en önemli komplikasyonlardan biridir. Özellikle çocuklar için intravenöz yoldan kemoterapi uygulaması ekstravazasyon riskini artıran bir durumdur.
Akut Lenfoblastik Lösemi tanısıyla izlenen 10 yaşında kız olguda, kemoterapi tedavisi sırasında hastaneye yatışının 33. Gününde, intravenöz vinkristin uygulaması sonucu ekstravazasyon gelişmiştir. Sağ antekübital bölgede gelişen ekstravazasyon hasarında, tam iyileşme 8 hafta sonra sağlanmıştır.
Olgu kemoterapi ajanlarının uygulama hatasına örnek olmakla birlikte, ekstravazasyonda doğru müdahaleye dikkat çekmek ve iyileşme sürecindeki uzamayı vurgulamak amacıyla hemşirelik tanıları rehberliğindeki bakımı sunulmuştur.

Extravasation is one of the most important complication may encounter during the implementation of chemotherapy drugs. Especially for children peripheral intravenous chemotherapy implementation in terms of extravasation is very risky situation for children.
A 10 years old female patient with the diagnosis of Acute Lymphoblastic Leukemia, 33 days of hospitalization in the treatment of chemotherapy, extravasation is developed by intravenous vincristine administration. Extravasation injury developed in the right antecubital area, complete remission was achieved after 8 weeks.
Although the case is an example of the administration error chemotherapy agents, draw attention to the direct intervention of extravasation and emphasize the prolongation of the healing process, care is presented under the guidance of nursing diagnoses.

Tekrarlayan periferik fasiyal paralizi erişkine benzer şekilde çocukluk çağında da nadir görülür. İdiyopatik olabileceği gibi, sinir basısı, enfeksiyöz, inflamatuar, vasküler nedenlerle gelişebilir. Ailevi Akdeniz Ateşi Türk toplumunda sık görülen bir hastalık olmasına rağmen nörolojik tutulum nadirdir. Az sayıda erişkinde başağrısı, miyalji, demiyelinize lezyonlar, aseptik menenjit, nöbet, elektroensefalografi anormallikleri şeklinde tanımlanmıştır. Ailevi Akdeniz Ateşi ile ilişkilendirilmiş periferik fasiyal paralizi bugüne dek literatürde bir erişkin ve bir çocuk hastada tanımlanmıştır. Ailevi Akdeniz Ateşi ile ilişkili tekrarlayan periferik fasiyal paralizi ise bugüne dek yalnızca bir pediatrik olguda tanımlanmıştır.

Recurrent facial palsy is a rare disorder in childhood similar to adults. It can occur idiopathically as well as a result of nerve compression, infectious, inflammatory and vascular disorders. Familial Mediterrenean Fever is a common disease in Turkish population but neurological involvement is rarely reported as headache, myalgia, demyelinationg lesions, aseptic meningitis, seizure or electroencephalographic abnormalities. To date, peripheral facial palsy in association with Familial Mediterrenean Fever is described in single cases both in adult and pediatric population. Moreover, recurrent peripheral facial palsy is described in only one pediatric case of Familial Mediterrenean Fever.

Ebstein-Barr virüs (EBV) enfeksiyonu adolesan dönemde ateş, tonsillit, lenfadenit şeklinde seyreden enfeksiyöz mononükleoz tablosuna yol açsa da erken çocukluk döneminde enfeksiyon genellikle subklinik seyreder. EBV enfeksiyonu sırasında karaciğer enzim yüksekliği alışılmış bir bulgudur ancak akut akalkülöz kolesistit (AAK) nadir görülür. Burada akut EBV enfeksiyonu seyrinde gelişen AAK olgusu sunulmuştur. Hekimler EBV’ye bağlı gelişen enfeksiyoz mononükleoz seyri sırasında akut kolesistit gelişebileceğini, klinik iyileşmeye paralel olarak bu komplikasyonun düzeleceğini akılda bulundurmalıdır.

Infection with Ebstein-Barr virüs (EBV) causes clinical signs such as fever, tonsillitis, lymphadenitis in adolescents whereas it is mainly asymptomatic during early childhood. Elevations in liver function tests are known signs in EBV infection but acute acalculous cholecystitis (AAC) is rare. Herein, we report AAC in the course of acute EBV infection. Physicians should keep in mind that acute cholecystitis may develop during the course of EBV related infectious mononucleosis and this complication will recover in paralel clinical improment of the primary disease.

Fallot tetralojisi ile ilişkili asemptomatik çift aortik ark çok nadir bir konjenital anomalidir. Ekokardiyografi birçok konjenital kalp hastalığı gibi bu hastaların görüntülenmesinde belirleyici bir rol oynamaktadır. Olgumuzdaki gibi şüpheli çift arkus aort varlığında, bilgisayarlı tomografi ve kardiyak kateterizasyon bu gibi kompleks anomalilerin teyit edilmesinde tanısal önem taşımaktadır. Hastamıza bu görüntüleme teknikleri yapılarak mediyan sternotomi yoluyla aortik ark ligasyonu ile birlikte tek aşamalı tam düzeltim onarımı yapıldı. Sorunsuz iyleşme sonrasında hasta ameliyat sonrası beşinci günde taburcu edildi.

Asymptomatic double aortic arch associated with tetralogy of Fallot (TOF) is a very rare congenital anomaly. Echocardiography plays a decisive role in the imaging of these patients as in several congenital heart diseases. In suspected double aortic arch diagnosis as current case, computed tomography or cardiac catheterization is of diagnostic importance for confirming complex anomalies such as this. In our case, these imaging techniques are performed and the patient underwent a one-stage total correction with ligation of an aortic arch via median sternotomy. Following an uneventful recovery, the patient was discharged on the postoperative fifth day.