Volume: 9  Issue: 1 - 2019
Hide Abstracts | << Back
REVIEW
1.Childhood Malign Solid Soft Tissue Sarcomas; Diagnostic, Histopathological and Molecular Approach
Hülya Tosun Yıldırım, Ahmet Yıldırım, Gülden Diniz, Safiye Aktaş, Canan Vergin
doi: 10.5222/buchd.2019.98698  Pages 1 - 9
Çocukluk çağı yumuşak doku solid tümörleri heterojen ve pek çok çeşitli görünümlerde olabilirler. Özellikle bu tümörler "küçük yuvarlak hücreli tümör" grubu olarak bilinir, hiperkromatik nukleuslu ve monoton küçük dar-kıt sitoplazmalıdır. Bu neoplazmlar birçok benzer histomorfolojik ve immünofenotipik özellik paylaşırlar. Ayrıca bu lezyonlar sıklıkla benzer klinik ve radyolojik özellikler gösterebilir, ancak farklı prognozlara sahiptir. Bu derlemenin amacı, yumuşak doku sarkomlarının klinik, histolojik, immünohistokimyasal özelliklerini ve moleküler özelliklerini gözden geçirmek ve bu tümörlerin ayırıcı tanısını tartışmaktır.
Childhood soft tissue sarcomas are heterogenous and be quite varied in apperance. Especially, these neoplasms known as “small round cell tumor” group, with their hyperchromatic nuclei and monotonous small account of cytoplasm. These neoplasms share many histomorphological similarities and immunophenotypes. Also these lesions may often demonstrate overlapping clinical and radiological characteristics but may have diverse outcome. The purpose of this article is to review clinical, histologic, immunohistochemical features and molecular features of soft tissue sarcomas and provide to discussion of the differential diagnosis of these tumours.
Abstract | Full Text PDF

RESEARCH ARTICLE
2.A Taste Preference Study in Pediatric Patients: Paracetamol and Ibuprofen
Elif Aksöz, Selçuk Yazıcı, Oğuzhan Korkut, Nebahat Yılmaz, Tanju Çelik
doi: 10.5222/buchd.2019.74508  Pages 10 - 16
GİRİŞ ve AMAÇ: İbuprofen ve parasetamol, çocuklarda yüksek ateş tedavisi için en sık kullanılan ilaçlardır. Pediatrik hastalarda, ilacın tadının sevilmesi tedaviyi tamamlamak için en önemli faktördür. Tat tercihleri, farklı kültür ve ülkelerdeki çocuklarda farklı olabilir. Bu çalışmanın amacı, Türkiye'de ayakta tedavi gören çocuklarda tat ve koku açısından hangi parasetamol ve ibuprofen preparatlarının tercih edildiğini tespit etmektir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu çalışmada iki farklı parasetamol ve iki farklı ibuprofen sıvı formülasyonu değerlendirilmiştir. Çalışma popülasyonu, yaş ortalamaları 5,69 ± 2,93 olan 145 çocuktan (71 kız, 74 erkek) oluşmuştur. Demografik değişkenlerin ve uyumluluğun değerlendirilmesi için bir anket hazırlanmış ve çocukların ilaçların tadı ve kokusunu değerlendirmeleri için formda “5 puanlık bir hedonik yüz ölçeği” eklenmiştir. Tedavinin bitiminden sonra ebeveynler tüm formu doldurup kontrol muayenesi sırasında geri getirmişlerdir.
BULGULAR: Farklı parasetamol veya ibuprofen preparatlarında, tat ve koku tercihleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunmamıştır. Bununla birlikte, tat ve koku puanları artıkça, ek besin ihtiyacı ve tükürme davranışında önemli bir düşüş görülmüştür.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Sonuç olarak, ibuprofen veya parasetamol preparatlarının tamamı, lezzet açısından genel olarak kabul edilen ilaçlardır. Neticede, bir çocuk için hoşa giden tadı olan antipiretik bir ilaç reçete edilmesi, ilacı verirken ebeveynlerin yaşadığı zorlukları azaltacak ve hastanın ilaç uyumunu artıracaktır.
INTRODUCTION: Ibuprofen and paracetamol are two of the most commonly used medicines to treat fever in children. In pediatric patients, good taste is the most important factor for completing treatment. Taste preferences might be different in children from different cultures and countries. The aim of this study is to detect which preparations of paracetamol and ibuprofen are preferred in terms of taste and smell in outpatient children in Turkey.
METHODS: In this study, two different paracetamol and two different ibuprofen liquid formulations were evaluated. The study population consisted of 145 children (71 girls, 74 boys) with a complaint of fever at a mean age of 5.69 ±2.93 years. A questionary was prepared for assessing the demographic variables and compliance and a “5-point facial hedonic scale” was added to the form for evaluating the taste and smell of drugs by children. After the end of treatment parents fill out the entire form and to bring it back bring it back during the check-up examination.
RESULTS: There was no statistically significant difference between the taste and smell preference of different paracetamol or ibuprofen preparations. However, the increase in taste and smell scores was accompanied with a significant decrease for the need of additional nutrients and spitting behavior.
DISCUSSION AND CONCLUSION: There was no statistically significant difference between the taste and smell preference of different paracetamol or ibuprofen preparations. However, the increase in taste and smell scores was accompanied with a significant decrease for the need of additional nutrients and spitting behavior.
Abstract | Full Text PDF

3.Assessment of Pediatric Trauma Patients in a Tertiary Care Hospital and Identification of Predictive Factors of Trauma Severity
Mustafa Onur Öztan, Gizem Bolova, Tunç Özdemir, Ali Sayan, Ferhan Elmalı, Gökhan Köylüoğlu
doi: 10.5222/buchd.2019.74317  Pages 17 - 22
GİRİŞ ve AMAÇ:    Çalışmamızın amacı, üçüncü basamak hastanemizde çocuk cerrahisi servisinde izlenen travma hastaların karakteristiği sunmak, Yaralanma Şiddeti Skoru’nu (ISS) yükselten risk faktörlerini belirlemek ve ulusal verilerimize katkı sağlamaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER:    Kliniğimizde Eylül 2007-Aralık 2017 yılları arasında travma nedeniyle yatırılan tüm pediyatrik hastalar retrospektif olarak incelendi ve yaş, travma tipi, travma mekanizması, nakil durumu, kırık, transfüzyon ihtiyacı, konsültasyon sayısı, acil serviste kalış süresi, hastanede kalış süresi, yoğun bakımda kalış süresi, mekanik ventilasyon veya operasyon ihtiyacı araştırıldı. Hastalar ISS>11 (ciddi yaralanma) ve ISS≤11 (minör yaralanma) olarak iki grupta incelendi.
BULGULAR:    Toplam 799 hastada medyan yaş 8 [4-12] olarak saptandı. Oluş nedenleri sıklık sırasıyla yüksekten düşme, araç dışı trafik kazası ve bisiklet travması idi. Yaralanmaların 667’sinin künt (%83,5) travma idi. Hastaların 700 tanesi (%87,6) hastanemize direkt başvururken, 99 tanesi (%12,4) sevk ile gelmişti. Hastaların 75 tanesinde (%9,4) eşlik eden kemik kırığı tespit edildi. ISS>11 olan hastaların yaş ortalamasının daha yüksek olduğu saptandı (p<0.05). 7-12 yaş arası hastalar, transfer edilen hastalar, çok sayıda etkilenen vücut parçası olan hastalarda ISS>11 yani ağır yaralanma olasılığı daha yüksek saptandı (p<0.05). Travma mekanizmasının, iki grup arasındaki travmanın şiddeti üzerine etkisi saptanmadı. Yapılan tek değişkenli analizde; erkek cinsiyet, hastanın transfer edilmiş olması, künt travma geçirmiş olması veya kırık eşlik etmesi o hastanın daha ağır bir travma (ISS>11) olma ihtimalini arttırdığını ortaya koymuştur.
TARTIŞMA ve SONUÇ:   Şiddetli bir travma riskinin yani yüksek bir ISS’nin saptanması hastaların yönetiminde daha hızlı ve doğru bir şekilde karar almayı sağlar. ISS'nin yanı sıra travmaya maruz kalan çocuklarda hastalığın şiddetini gösteren bağımsız faktörler de vardır. Başvuran hastalarda bu gruplar yüksek riskli olarak düşünülmelidir.
INTRODUCTION: The aim of our study is to present the characteristics of the trauma patients in our tertiary hospital, to identify the risk factors that raise Injury Severity Score (ISS) and to contribute to our national data.
METHODS: All pediatric trauma patients admitted to our clinic between September 2007-December 2017 were retrospectively reviewed. Age, trauma type, trauma mechanism, transport status, fracture, transfusion requirement, number of consultations, hospital stay, intensive care stay, need for mechanical ventilation and operation were investigated. Patients were assessed in two groups: ISS>11 (severe injury) and ISS≤11 (minor injury).
RESULTS: Median age was 8 [4-12] in a total of 799 patients. The most injury mechanisms was fall from hights. Most of the injuries (83.5%) were blunt. Most of the patients (87.6%) were admitted directly to our hospital. Bone fractures were detected in 75 patients (9.4%). The mean age of patients with ISS>11 was found higher (p<0.05). Patients aged 7-12 years, transferred patients, patients with multiple affected body parts have a higher risk of severe injury (p<0.05). The trauma mechanism did not affect the severity of the trauma. In univariate analysis, male sex, transferred patients, blunt trauma, or accompanied fracture have increased the likelihood that the patient has a severe trauma.
DISCUSSION AND CONCLUSION: The determination of a severe trauma risk, ie a high ISS, allows for quicker and more accurate decision-making in the management of trauma patients. In addition to ISS, there are also independent factors that indicate the severity of the trauma. These admitted patients should be considered as high risk patients.
Abstract | Full Text PDF

4.Association of Vitamin D Deficiency with Postnatal Respiratory Distress in Newborns
Birgül Say, Mehmet Yekta Öncel, Nurdan Uraş
doi: 10.5222/buchd.2019.43434  Pages 23 - 28
GİRİŞ ve AMAÇ: Yenidoğanın geçici takipnesi (YGT), yaşamın ilk üç gününde düzelen, erken neonatal dönemde solunum sıkıntısının en yaygın nedenlerinden biridir. Çalışmanın amacı, serum 25 hidroksi vitamin D (25(OH)D) seviyesinin YGT ve YGT dışı solununum sıkıntısı nedenleri üzerine etkisini araştırmaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu çalışma Zekai Tahir Burak Kadın Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi, yenidoğan yoğun bakım ünitesi’nde prospektif, vaka-kontrol olarak planlandı. Çalışma grubu 36 gestasyonel haftadan büyük ve doğumdan hemen sonra solunum sıkıntısı gelişen 58 hastayı kapsamaktadır. Hastaların doğumdan hemen sonra serum 25(OH)D vitamini düzeyleri ölçüldü ve klinik, laboratuvar, radyolojik bulguları ile değerlendirilerek tanıları konuldu.
BULGULAR: Çalışma popülâsyonunda toplam 58 (34 erkek, 24 kız) yenidoğan vardı. Solunum sıkıntısı olan 36 hastadan 24 (%66)’ünde YGT, 12 (%34)’inde ise YGT dışı (neonatal pnömoni, pnömotoraks ve mekonyum aspirasyon sendromu) tespit edilmiştir. 31 (%53.4) yenidoğanın serum 25(OH)D seviyeleri ≤5 ng/mL (grup 1), 17 olgunun (%29.3) 25(OH)D seviyeleri 5-15 ng / mL arasında (grup 2), 10 olgunun (% 17.2) 25(OH)D seviyeleri > 15 ng/ mL idi ( grup3).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Sonuç olarak, bebeklerde serum D vitamini yetersizliğinin YGT ve YGT dışı solunum sıkıntısı nedenleri için risk oluşturmadığı görüldü. 25(OH)D vitamini düzeyinin doğum sonrası dönemde solunum sıkıntısı ile ilişkisi olup olmadığını kanıtlamak için iyi tasarlanmış yeni çalışmalara ihtiyaç vardır.
INTRODUCTION: Respiratory distress is one of the common causes of admission in the early neonatal period with transient tachypnea of newborn (TTN) as the commonest cause which resolves in the first three days of life. The aim of this study was to investigate the effects of serum 25 hydroxy vitamin D (25 (OH) D) levels on the causes of TTN and non-TTN.
METHODS: This case-control study was conducted in neonatal intensive care unit of the Zekai Tahir Burak Maternity Teaching Hospital in Turkey. We enrolled 58 neonates with gestational age of ≥36 weeks whom were postnatal respiratory distress. Serum 25 (OH) D levels were measured immediately after birth of the neonate and clinical, laboratory and radiological findings were evaluated and diagnosed.
RESULTS: The study population included a total of 58 (34 boys, 24 girls) neonate. Among the 36 patients with respiratory distress, 24 (66%) of them had TTN, 12 (34%) of them had non-TTN respiratory distress causes (neonatal pneumonia, pneumothorax and meconium aspiration syndrome). Of these infants, 31 (53.4 %) had cord blood 25(OH)D levels ≤5 ng/mL (group 1), 17 (29.3 % ) had 25(OH) D levels 5-15 ng/mL (group 2), 10 (17.2% ) had 25(OH) D levels >15 ng/mL (group 3).
DISCUSSION AND CONCLUSION: As a result, it was observed that in children, serum vitamin D deficiency did not a risk for TTN and non-TTN respiratory distress causes. The well designed studies are needed to prove whether the level of 25 (OH) D vitamin is associated with respiratory distress in the postnatal period.
Abstract | Full Text PDF

5.The effect of phenylalanine restricted diet on anthropometric parameters in classical phenylketonuria patients
Engin Köse, Hatice Öztürk, Baransel Özdemir, Recep Eren Özçelik, Lütfiye Çiftçi, Kübra Çetin, Fatih Öztürk, Nur Arslan
doi: 10.5222/buchd.2019.79663  Pages 29 - 33
GİRİŞ ve AMAÇ: Klasik fenilketonüri(FKÜ) doğumsal bir amino asit metabolizma bozukluğu hastalığıdır. Erken tedavinin hastalığın prognozunu etkileyen en önemli faktör olması sebebiyle hastalık ülkemizde olduğu gibi birçok ülkede de yenidoğan tarama programıyla taranmaktadır. Tedavinin temelini yaşam boyu fenilalaninden kısıtlı diyet oluşturur. Bu çalışmada, fenilketonüri tanılı olgularda fenilalaninden kısıtlı diyetin antropometrik ölçümler üzerine etkisi araştırılması amaçlanmıştır.

YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu çalışma çocuk beslenme ve metabolizma polikliniğinde 2007-2015 yılları arasında, diyet tedavisi ile izlenen FKÜ tanılı 40 hasta ile diyet tedavisi almayan hafif hiperfenilalaninemi (HFA) tanısı ile izlenen 78 hastanın dosyalarının geriye dönük olarak incelenmesiyle yapıldı. Hastaların doğum, yaşamın altıncı, on ikinci, on sekizinci, yirmi dördüncü, otuzuncu ve otuz altıncı ayında bakılan vücut ağırlığı, boy, vücut ağırlığı standart deviasyon skoru(SDS), boySDS ve vücut kütle indeksi (VKİ)SDS değerlendirildi.

BULGULAR: Olguların doğum, altıncı, on ikinci, on sekizinci, yirmi dördüncü, otuzuncu ve otuz altıncı ay ortalama vücut ağırlıkları karşılaştırıldığında; iki grupta kilo alımı açısından fark saptanmadı (p=0,516). Altı ay arayla bakılan boy uzunlukları incelendiğinde, üç yılın sonunda boy uzama hızının HFA grubunda FKÜ grubuna göre yüksek olduğu belirlendi (F(1,33)=3,443, p=0,037). Olguların doğum, altıncı ay, on ikinci ay, on sekizinci ay, yirmi dördüncü ay, otuzuncu ay ve otuz altıncı ay vücut ağırlığı SDS, boy SDS ve VKİ SDS karşılaştırıldığında iki grup arasında istatistiksel fark saptanmadı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Sonuç olarak, diyet tedavisi ile izlenen FKÜ hastalarında yaşamın ilk üç yılında HFA hastalarına göre boy uzama hızının yavaş olduğu, fakat iki grup arasında VKİ açısından anlamlı fark olmadığı görülmektedir. Klasik fenilketonüri hastalarında boy uzamasının yavaş olmasına hastalara uygulanan fenilalaninden ve doğal proteinden kısıtlı diyetin neden olduğunu düşünmekteyiz.
INTRODUCTION: Classical phenylketonuria (PKU) is an inherited disorder of amino acid metabolism disorder. The basis of treatment is a life-long phenylalanine restricted diet. In this study, we aimed evaluate the the effect of phenylalanine restricted diet on anthropometric parameters of patients with PKU.
METHODS: This study was conducted retrospectively in the pediatric nutrition and metabolism clinic between 2007 and 2015 by reviewing the charts of 40 patients with PKU followed by dietary therapy and 78 patients with mild hyperphenylalanine (HPA) without dietary therapy. Body weight, height, weight standard deviation score (SDS), height SDS, Body mass index (BMI) SDS of the patients were assessed at the birth, sixth, twelfth, eighteenth, twenty fourth, thirtieth and thirty-sixth months of life.
RESULTS: In the analysis of anthropometric parameters of patients at birth. 6th month. 12th month. 18th month. 24th month. 30th month and 36th month of life there was no differences in weight gain (p=0.516). In the evaluation of height with six months interval, at the end of the 3 years of life, height growth rate was higher in HPA group than PKU group (F(1,33)=3.443,p=0.037). Height growth rate of PKU patients with diet therapy was slower than HPA patients in the first three years of life, but there was no significant difference between the two groups in terms of BMI.
DISCUSSION AND CONCLUSION: We can conclude that the height growth rate is lower in PKU patients than HPA patients. We think that the lower height growth rate of PKU patients is the result of Phe and natural protein-restricted diet.
Abstract | Full Text PDF

6.Right Ventricular Functions in Patients Undergone Balloon Valvuloplasty for Isolated Pulmonary Valve Stenosis
Nagehan Katipoğlu, Mehmet Küçük, Timur Meşe, Rahmi Özdemir, Murat Muhtar Yılmazer, Utku Karaarslan
doi: 10.5222/buchd.2019.74507  Pages 34 - 40
GİRİŞ ve AMAÇ: İzole pulmoner kapak darlığı, sağ ventrikül çıkım yolu darlıklarının en sık görüleni olup, tedavisinde ilk seçenek balon valvuloplasti (BVP)’dir. Bu çalışmada pulmoner darlık nedeniyle pulmoner BVP yapılan olguların ortalama 4 yıllık (2 ay-11 yıl) takiplerinde sağ ventrikül fonkiyonlarının ekokardiyografi ile değerlendirilmesi amaçlandı.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya 33 hasta (11 kız, 22 erkek; ortalama yaş 7,7 ± 5,6 yıl), cinsiyet ve yaş uyumlu 50 sağlıklı çocuk alındı. İki boyutlu, PW Doppler ve doku Doppler ekokardiyografi yapılarak sonuçlar her iki grupta karşılaştırıldı.
BULGULAR: Hasta grubunda iki boyutlu ekokardiyografi ile bakılan TAPSE, RVED, RVFAC değerinin; PW Doppler ekokardiyografi ile bakılan triküspit E ve A dalgası, E/A oranı ve ET’ nin; doku Doppler ekokardiyografi ile bakılan triküspit S ve E dalgası, E/A oranı ile ET’ nin hasta grubunda daha düşük olduğu saptandı. Hasta grubunda hem PW Doppler hem de doku Doppler ekokardiyografi ile bakılan IVRT ve IVCT’ nin artışına bağlı Tei indeksinin arttığı görüldü. Hastalarda %21,2 oranında hafif pulmoner yetersizlik saptandı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Pulmoner kapak darlıklarında BVP etkili ve emniyetli bir yöntemdir. BVP sonrası pulmoner kapaktaki rezidü gradiyent beraberinde ventrikül yetersizliği sorunlarını getirmekte ve sağ ventrikül Tei indeksi göz önüne alındığında sağ ventrikül sistolik ve diyastolik fonksiyonları azalmaktadır.
INTRODUCTION: Pulmonary valve stenosis is the most common of the right ventricular outflow tract obstruction, BVP has been the treatment of choice in these subgroup of patients. In this study, we aimed to evaluate right ventricular functions of patients undergone BVP for PS using two-dimensional, pulse wave (PW) Doppler and tissue Doppler echocardiography.
METHODS: 33 patients undergone BVP for PS (11 female, 22 male; mean age 7.7 ± 5.6 years) and age and gender-matched healthy 50 children were evaluated.
RESULTS: In our study, the two-dimensional echocardiography derived TAPSE, RVED and RVFAC values; PW Doppler echocardiography derived tricuspid E and A waves, E/A ratio, and ET; tricuspid S and E wave, E/A ratio and ET obtained from tissue Doppler echocardiography were found to be lower in the patient group. IVRT and IVCT values obtained from both tissue Doppler and PW Doppler echocardiography, and the Tei index, were found to be increased in the patient group. Pulmonary insufficiency after BVP was present in 21.2% of the patient group
DISCUSSION AND CONCLUSION: BVP appears to be a safe and effective option in treatment of congenital pulmonary valve stenosis. Presence of residual stenosis after BVP is found to be associated with right ventricular failure. Increased Tei index showed the presence of impaired right ventricular functions in patients undergone BVP for PS.
Abstract | Full Text PDF

7.Tissue Expression of Hypoxia-Inducible Factor 1 Alpha (HIF-1A) in Wilms Tumor
Emel Tekin, Gülden Diniz, Hülya Tosun Yıldırım, Haldun Öniz, Canan Vergin
doi: 10.5222/buchd.2018.53386  Pages 41 - 45
GİRİŞ ve AMAÇ: Hipoksiyle indüklenebilir faktör (HIF) 1 alfa (A) / beta (β) heterodimerik DNA bağlama kompleksidir ve anjiyogenez, glukoz / enerji metabolizması, hücresel büyüme, metastaz ve apoptoz gibi tümör progresyonuna bağlı genlerinin uyarılmasını içeren geniş transkripsiyonel yanıtı yönlendirir. HIF-1A' da kanser tedavisi için çekici bir hedef olarak ortaya çıkmıştır. Bu çalışmanın amacı, doku HIF-1A ekspresyonu, prognostik önemi ve Wilms tümörlerinin klinikopatolojik özellikleri arasındaki ilişkiyi araştırmaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Wilms tümörlü çocuk hastalardan elde edilen 53 doku örneğinde nükleer HIF-1A ekspresyonu ve prognostik parametrelerle ilişkisi değerlendirildi.
BULGULAR: Ortalama yaşları 3,21 ± 2 olan Wilms tümörü olan 53 olgunun (erkek, n=25: %47,2 ve kadın, n=28: %52,8) doku örnekleri analiz edildi. Ortalama tümör boyutu ve böbrek ağırlığı sırasıyla 9,1±2,9 cm ve 474,5±310,7 gr idi. On üç (%24,5) olgu evre I, 20 olgu (%37,7) evre II, 7 olgu (%14) evre III ve 6 olgu (%11,3) evre IV idi. Kırk iki olgu sağ (%79,2), 11 olgu (%20,8) eksitus idi. Ortalama sağ kalım süresi 65,3±40,2 (2-148) aydı. Nükleer HIF-1A ekspresyonu, sadece 3 canlı tümörde (%5,7) pozitif iken, diğer tümörlerde negatif veya sitoplazmik pozitif idi. İstatistiksel olarak, HIF-1A ekspresyonu ve diğer prognostik faktörler arasında herhangi bir korelasyon yoktu.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Diğer çalışmaların aksine, bu çalışma HIF-1A ekspresyonunun Wilms tümörünün gelişimi ve patogeneziyle ilişkili olmadığını göstermektedir.
INTRODUCTION: The hypoxia- inducible factor (HIF) is an alpha (α)/ beta (β) heterodimeric DNA binding complex and directs an extensive transcriptional response involving the induction of genes relevant to tumor progression, such as angiogenesis, glucose/ energy metabolism, cellular growth, metastasis, and apoptosis. HIF-1A has also emerged as an attractive target for cancer therapy. The aim of this study is to investigate the association between tissue HIF-1A expression, prognostic significance and the clinicopathologic features of Wilms tumors.
METHODS: Nuclear HIF-1A expression in 53 tissue samples harvested from children with Wilms tumor and its relationship with prognostic parameters were evaluated.
RESULTS: Tissue samples of 53 cases (male, n=25: 47.2 %, and female, n=28: 52.8 %) with Wilms tumor with a mean age of 3.21±2 years were analyzed. Mean tumor size, and weight of kidneys were 9.1 ± 2.9 cm in diameter and 474.5±310.7 gr, respectively. Thirteen (24.5%) cases were in stage I, 20 (37.7%) in stage II, 7 (14%) in stage III, and 6 (11.3%) stage IV. Forty-two cases were alive (79.2%), while 11 cases (20.8%) were deceased. Mean overall survival time was 65.3±40.2 (2- 148) months. Nuclear HIF-1A expression was positive in only 3 viably tumors (5.7%), while it was negative or cytoplasmic artificially positive in other tumors. Statistically, there was no any correlation between HIF-1A expression and other prognostic factors.
DISCUSSION AND CONCLUSION: In contrast to other reports, this study indicated that HIF-1A expression is not associated with development and pathogenesis of Wilms Tumor.
Abstract | Full Text PDF

8.An Important Cause of Morbidity in Preterm Babies; Necrotizing enterocolitis: A Two-year Evaluation
Hülya Özdemir, Hülya Bilgen, Kıvılcım Karadeniz Cerit, Pakize Cennetoğlu, Ilgın Cebeci, Aslı Memişoğlu, Eren Özek
doi: 10.5222/buchd.2019.22448  Pages 46 - 52
GİRİŞ ve AMAÇ: Çalışmamızda yenidoğan yoğun bakım ünitemizde izlenen 32 gebelik haftasından küçük prematüre bebeklerde nekrotizan enterokolit (NEK) gelişiminde etkili olan risk faktörlerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Hastanemizde 32 gebelik haftası altında doğan bebeklerde, NEK gelişimi açısından perinatal (maternal hipertansiyon/preeklampsi, antenatal Doppler ultrasonografi anormalliği, intrauterin büyüme kısıtlılığı, uzamış/erken membran rüptürü) ve postnatal risk faktörleri değerlendirildi. Bebeğe ait demografik özellikler ve hastanede izlem süresi, solunum sıkıntısı varlığı, perinatal asfiksi, NEK tanısı almadan önce hemodinamik anlamlı patent duktus arteriozus varlığı, inotrop desteği, ventilatör desteği, kafein tedavisi, santral kateter varlığı, eritrosit transfüzyonu, kanıtlı/klinik sepsis ve beslenme durumları kaydedildi. İstatistiksel değerlendirmede IBM SPSS Statistics 21,0 programı kullanıldı.
BULGULAR: Çalışmamıza 85 prematüre bebek alındı. Olguların doğum ağırlıkları ve gebelik haftaları sırasıyla 1190 (380-1650) gram ve 29 (21-31) hafta bulundu. Olgu grubumuzda NEK sıklığı % 11,7 (n: 10) saptandı. Nekrotizan enterokolit gelişen olguların doğum ağırlığı ve gebelik haftası NEK gelişmeyen olgulara göre anlamlı oranda daha düşük bulundu (p: 0,005; p: 0,035). Nekrotizan enterokolit gelişen olguların beşinde (%50), gelişmeyenlerin ise 12 (%16)’sinde Doppler USG anormal saptanmış olup, bu fark anlamlı idi (p: 0,002). Beş olguya cerrahi laparotomi ve rezeksiyon uygulanırken, bir bebeğe yatak başı “penröz” dren takıldı. Bu olguların ortalama doğum ağırlığı ve gebelik haftası cerrahi gerekmeyenlere göre anlamlı ölçüde daha düşük saptandı (p: 0,015; p: 0,042). Bebeklerin % 3,5’inde transfüzyon ilişkili NEK saptandı. NEK gelişen bebeklerde mortalite oranı % 40 bulundu.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Özellikle daha düşük gestasyon haftası ve çok düşük doğum ağırlığı olan prematüre bebeklerden, minimal enteral beslenmeyi tolere edemeyen, anormal Doppler bulguları olan ve kan transfüzyonu uygulanan prematüreler daha dikkatli izlenmelidir.
INTRODUCTION: In our study, we aimed to evaluate the risk factors that influenced development of necrotizing enterocolitis (NEC) in preterm babies born at a gestational age below 32 weeks who were being followed up in our neonatal intensive care unit.
METHODS: Babies who were born at a gestational age below 32 weeks in our hospital were evaluated in terms of perinatal and postnatal risk factors for the development of NEC. Demographic and clinical characteristics of babies were recorded. IBM SPSS Statistics 21,0 program was used for statistical evaluation.
RESULTS: Eighty-five preterm babies were included in our study. The birth weight and gestational week of the subjects were found to be 1190(380-1650) grams and 29(21-31) weeks, respectively. The birth weight and gestational week were found to be significantly lower in the subjects who developed necrotizing enterocolitis compared to the subjects who did not develop NEC(p: 0,005; p: 0,035). The incidence of NEC was found to be 11,7% (n: 10) in preterm babies. Doppler ultrasonography revealed abnormal findings in five of the subjects who developed NEC and in 12 of the subjects who did not develop NEC; this difference was statistically significant (p: 0,002). Surgical laparotomy were performed in five subjects. The mean birth weight and gestational week of these subjects were found to be significantly lower compared to the ones who did not require surgery(p: 0,015; p: 0,042).
DISCUSSION AND CONCLUSION: Especially premature babies with lower gestational week and very low birth weight, whom cannot tolerate minimal enteral feeding, have abnormal Doppler ultrasound findings or blood transfusion history should be monitored more carefully.
Abstract | Full Text PDF

9.Risk Factors for Invasive Bacterial Infection and Mortality in Febrile Neutropenic Children
Belgin Gülhan, Saliha Kanık Yüksek, Aslınur Özkaya Parlakay, Neşe Yaralı, Namık Yaşar Özbek, Hasan Tezer
doi: 10.5222/buchd.2019.20981  Pages 53 - 59
GİRİŞ ve AMAÇ: Çocukluk çağı kanserlerinde tedavi sırasında gelişen febril nötropeni sık görülen ve hayatı tehdit eden bir komplikasyondur. Ciddi bakteriyel enfeksiyonlar nötropenik olan hastalarda mortalite ve morbidite nedeni olmaktadır. Çalışmanın amacı çocukluk çağı lösemilerinde gelişen febril nötropenilerde invazif bakteriyel enfeksiyon gelişme riskini belirlemek ve mortalite ile ilişkili durumları ortaya koymaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışma retrospektif olarak Ocak 2006- Ekim 2013 tarihleri arasında Sağlık Bakanlığı Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi'nde yürütülmüştür. 0-18 yaş çocuk lösemi hastalarında gelişen invazif bakteriyel enfeksiyonlar ve buna bağlı gelişen mortalite dökümante edilmiştir.
BULGULAR: Çalışmada 134 hastanın 325 febril nötropeni atağı incelenmiştir. İnvazif bakteriyel enfeksiyon gelişmi için en yüksek risk faktörü akut miyeloid lösemi fenotipi olarak bulunmuştur. Diğer risk faktörleri ise trombositopeni, kan dolaşım enfeksiyonu, C-reaktif protein>9 mg/dL ve pnömoni olarak bulunmuştur. Vaka serimizde enfeksiyon ilişkili mortalite 4% olarak bulunmuştur, bu da literatürle benzer düzeydedir.
TARTIŞMA ve SONUÇ: İnvazif bakteriyel enfeksiyonlar pediatirk lösemilerde halen önemli bir mortalite ve morbidite nedenidir.
INTRODUCTION: Febrile neutropenia (FN) is a common and life-threatening complication of therapy for childhood cancer. Serious bacterial illness is a significant cause of morbidity and mortality for neutropenic patients The primary objective was to describe etiology and clinical course of fever in neutropenic children with cancer. The aim was to identify the invasive bacterial infection (IBI) risk and factors associated with mortality in pediatric cancer FEN patients.
METHODS: This study was a retrospective review of children from 0 to 18 years of age who received chemotherapy between January 2006 and and December 2013 in University of Health Sciences, Ankara Child Health and Diseases Hematology Oncology Training and Research Hospital. Documented infections and mortality were examined through the induction period.
RESULTS: There were 134 children and 325 neutropenic fever episodes evaluated. The most common preexisting risk factor for invasive bacterial infection was acute myeloid leukemia phenotype, thrombocytopenia, bloodstream infection, C-reactive protein value >9 mg/dL and pneumoniae. In our series overall infection- associated mortality was found as 4% similar as in the literature.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Invazive bacterial infections still be major cause of mortality and morbidity for pediatric leukemia.
Abstract | Full Text PDF

CASE REPORT
10.A Neonatal Breast Abscess Due to Pseudomonas aeruginosa: Case Report
Meltem Yıldırım Kaplan, İlknur Çağlar, Tuğçe Candan, Belkıs Deniz Özbilek, Süleyman Nuri Bayram, Ökkeş Aytaç Karkıner, İlker Devrim
doi: 10.5222/buchd.2019.37029  Pages 60 - 62
Mastit ve meme apsesi neonatal dönemde sık görülmemektedir. En sık etken Staphylococcus aureus’tur. Gram negatif etkenler nadir görülür. Cerrahi drenaj ve uygun antibiyotik tedavisi ile tam iyileşme sağlanabilir. Uygun tedavi yapılmadığı durumlarda ciddi süpüratif komplikasyonlar meydana gelebilir.Postnatal 40 günlük olgu, 15 gün önce başlayan sol memede kızarıklık, şişlik ve ısı artışı şikayetleri ile dış merkezde değerlendirilmiş ve meme apsesi tanısı ile tedavi görmüş olmasına rağmen şikayetlerinde gerileme olmaması nedeniyle servisimize yatırıldı. Ultrasonda apse görünümü olan hastaya cerrahi drenaj uygulandı. Apse kültüründe Pseudomanas aeruginosa üremesi olan hastanın antibiyotik tedavisi antibiyograma uygun şekilde düzenlendi. Tedavi sonrası hastada tam iyileşme görüldü. Bu makalede, neonatal dönemde meydana gelmesi ve Pseudomanas aeruginosa gibi nadir bir etkeni olması nedeniyle dikkat çekici olan meme apsesi olgusu literatür bilgileri gözden geçirilerek sunulmuştur.
Mastitis and breast abscess do not occur frequently during neonatal period. The most common pathogen is Staphylococcus aureus. Gram negative species are rarely the cause. Treatment of breast abscess is mainly surgical drainage of the abscess, and with the use of proper antibiotics complete resolution is attainable. If not treated properly, severe suppurative complications may develop. A 40 days old infant was hospitalized with a 15 days of history of redness, swelling and warmth on the left breast, despite she had been treated with breast abscess diagnosis in another health care center.Breast abcsess was shown on ultrasound; surgical drainage was performed. Pseudomonas aeruginosa was isolated from pus sample; and appropriate antibiotics were used according to the culture antibiogram results for treatment. In this article, a case of breast abscess which is remarkable for occurring in neoanatal period and having a rare cause as Pseudomonas aeruginosa was reported with a review of recent literature.
Abstract | Full Text PDF

11.Cardiac Arrest Developing Linked to Hydatid Cyst Rupture During Operation of a Pediatric Patient
Bedih Balkan, Halil Çetingök, Nalan Saygı Emir, Melike Köyyeri, Murat Aslan, Ezgi Güngördü, Abdulkadir Yektaş
doi: 10.5222/buchd.2019.28158  Pages 63 - 66
Kist hidatik ekinokokkozis granülosuz ve ekinokokkozis alveolaris tarafından oluşturulan parazitik bir enfeksiyondur. Bu enfeksiyonlar kistlere sahip kist karakterindedir ve yaygın olarak karaciğer ve akciğer tutulumu gösterirler. Kist travma, spontan ya da cerrahi müdahaleyle rüptüre olabilir, sonuç olarak anaflaktik şok hatta ölüm gelişebilir.Kist hidatik operasyonu sırasında anlık gelişen satürasyon düşüklüğü, hipotansiyon ve taşikardi anaflaksi gelişimiyle ilişkili olabilir. Bu bize cerrahi ekip ve hasta ile mortalite ve morbidite konusunda konuşmamız gerektiğini hatırlatmalıdır. Biz bu çalışmada karaciğer kist hidatiğinin cerrahi olarak çıkarılması esnasında hepatik ven travmatizasyonu ve kist rüptürü sonucu anaflaksi ve buna bağlı kardiyak arrest gelişen pediatrik hastayı sunmayı amaçladık.
Hydatid cysts are parasitic infections created by echinococcus granulosus and echinococcus alveolaris. These infections are characterized by cyst formation with cysts most commonly localized in the liver and lungs. With rupture of the cyst due to trauma, spontaneous rupture or during surgical intervention, the result may lead to anaphylactic shock or even death. During hydatid cyst operations, suddenly developing desaturation, tachycardia and hypotension should lead to the consideration of anaphylaxis. It should be remembered that patients being operated for hydatid cysts may develop anaphylaxis and preparations should be made for this, and dialogue with the surgical team may be able to reduce mortality and morbidity. In this case report we present the case of a patient undergoing surgical excision of hydatid cyst on the liver who developed anaphylactic shock and resulting cardiac arrest due to rupture of the cyst and traumatization of the hepatic vein.
Abstract | Full Text PDF

12.A Child Patient with Eyelid Involvement of Liken Planus
Gulhan Gurel, Sevinç Şahin, Betül Aytekin, Emine Çölgeçen
doi: 10.5222/buchd.2019.02411  Pages 67 - 70
Liken planus (LP), ilk kez 1869'da Erasmus Wilson tarafından tanımlanmış olup, cilt ve mukozaları etkileyen etiyolojisi bilinmeyen, pruritik bir dermatozdur. El bileği ve bacakların fleksor yüzü ile oral ve genital mukoz membranlarda yerleşen, mor renkli, kepekli, tepesi düz, poligonal papüler lezyonlarla karakterizedir. LP, çocuklarda nadirdir, toplam vakaların yalnızca % 1 - 4'ünü oluşturmaktadır. Göz kapağının tutulumu, inflamatuar bir hastalık olan LP’un çok az bildirilen bir bulgusudur. Burada, 9 yaşında LP tanısı konulan çocuk hasta göz kapağı gibi çok nadir bildirilmiş lokalizasyonda tutulumu olduğundan sunulmaktadır.
Liken planus (LP) which was first defined by Erasmus Wilson in 1869, is a pruritic dermatosis with unknown etiology affecting skin and mucosa. It is characterized with purple, scaly, flat polygonal papular lesions placed on flexor surface of wrist and legs and oral and genital mucous membranes. LP is rarely seen in children and constitutes only 1-4% of total cases. Eyelid involvement is rarely reporting finding of LP which is an inflammatory disease. Here, a 9-year-old child with LP is presented with very rare localized involvement such as eyelids.
Abstract | Full Text PDF

13.Diagnosing an 11 Year Old Girl with Narcolepsy in a Child Psychiatry Unit: A Case Presentation
Özlem Önen, Ayşe Kutlu, Handan Özek Erkuran
doi: 10.5222/buchd.2019.87004  Pages 71 - 74
Narkolepsi bir dizi karmaşık belirtiler gösteren, etyolojisinin henüz tanımlanmamış olduğu, şiddetli morbidite ve işlev kaybı yaratabilen kronik bir bozukluktur. Narkolepsinin çocukluk döneminde tanınması fazlasıyla değişkenlik gösteren belirti kümeleri nedeni ile daha da zor olabilmektedir. Bu olgu sunumunda, çocuk psikiyatrisi birimine başvuran 11 yaşındaki bir kız olguda narkolepsinin tanılanma ve izlem sürecinin ilgili yazın eşliğinde tartışılarak sunulması amaçlanmıştır. Çocuk psikiyatrisi birimimize başvuran olgunun psikiyatrik değerlendirmesi Ruhsal Bozuklukların Tanısal Ve Sayımsal Elkitabı- 5. Baskı (DSM-5) kriterleri temel alınarak yapılmıştır. Detaylı klinik muayene, nörolojik değerlendirme ile görüntüleme teknikleri yanısıra polisomnografi uygulanmıştır.Olgu değerlendirme ve ayırıcı tanı süreçleri tamamlandıktan sonra Narkolepsi tanısı ile izleme alınmış ve metilfenidat-OROS ile uyku paterni ve hijyenine yönelik davranışsal teknikleri içeren combine tedavi ile klinik iyileşme göstermiştir. Olgu hala tarafımızca izlenmektedir. Nadir görülen bir bozukluk olan narkolepsinin çocuk psikiyatri pratiğinde daha da az görülmesi ve belirtilerin diğer nörolojik ve psikiyatrik durumları taklit edebilmesi bozukluğun erken dönemlerde tanınma olasılığını düşürmektedir; bu nedenle çocuk psikiyatristleri olarak bizlerin bu bozukluğu ayırıcı tanı süreçlerinde aklımızda tutmamız gerektiğini düşünmekteyiz. Güncel tedavi seçeneklerinin genel olarak ortaya çıkan belirtileri düzeltmeyi hedeflediği düşünüldüğünde altta yatan nedene yönelik yeni tedavi stratejilerinin geliştirilmesi önemli olacaktır. Bu nedenle, çocuk psikiyatrisi pratiğinde fazla çalışılmamış olan bu alandaki olgu sunumları ile klinik çalışmaların sayısını artırmanın klinisyenlerce bozukluğun daha iyi anlaşılmasına katkıda bulunacağına inanmaktayız.
Narcolepsy is a chronic disorder that might cause severe morbidity and functional deterioration with a wide range of complicated symptoms and no clear identified aetiology. The condition is even more difficult to be recognised in children as clinical picture and symptoms vary and interchange even further. With this report, we aimed to present an 11- year old case diagnosed with narcolepsy in a child psychiatry unit along with relevant literature. Psychiatric assessment of the case that applied to our child psychiatry unit was carried out by using Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders 5th edition (DSM-5) criteria. Detailed clinical examination, neurological tests and imaging as well as polysomnography were made. The case was diagnosed with Narcolepsy. She clinically improved with a combined treatment regimen of methylphenydate- OROS and behavioral therapy for sleep pattern and hygiene. She is still being followed up in our unit. As narcolepsy is a less common condition encountered in child psychiatry settings and symptoms might mimic other neurological and psychiatric conditions, in turn, lessening the odds to recognise early on, we believe that we, as child psychiatrists, need to bear this disorder in our minds for differential diagnosis. Since current treatment options mainly target visible symptoms, developing novel treatment strategies directed towards underlying aetiology would be important. In that sense, we believe that increasing the number of case studies and researches in this understudied field of child psychiatry shall contribute greatly to have a better understanding of the disorder.
Abstract | Full Text PDF

14.A Rare Cause of Abdominal Pain and Fever of Unknown Origin: Takayasu Arteritis
Özlem Üzüm, Muhammed Ali Kanık, Kader Vardı, Yeliz Pekçevik, Kayı Eliaçık, Belde Kasap Demir
doi: 10.5222/buchd.2019.22032  Pages 75 - 78
Nedeni bilinmeyen ateşin, çocuklarda en yaygın üç nedeni; enfeksiyöz hastalıklar, bağ dokusu hastalıkları ve malignitelerdir. Takayasu arteriti genellikle abdominal ağrı, hipertansiyon, baş ağrısı ve ateş gibi vasküler sekellerin klinik özellikleri ile seyreden, kronik büyük damar vaskülitidir. Bu olguda, bir ay boyunca ateş ve karın ağrısı şikayeti olan 11 yaşında bir kız çocuğu sunulmuştur. Olgunun fizik muayene ve biyokimyasal parametreleri; ateş, karın ağrısı ve yüksek akut faz reaktanı dışında normal sınırlarda saptanmıştır. Enfeksiyöz hastalıklar, malignite ve juvenil idiyopatik artrit ile sistemik lupus eritematozusun dışlanması; süperior mezenterik arter ve bilateral karotis arterlerde artmış duvar kalınlığının gösterilmesi ile Takayasu arteriti tanısı konulmuştur. Bu olguda nedeni bilinmeyen ateş ve abdominal ağrının Takayasu arteritinin atipik klinik belirtileri olduğu ve erken dönemde karotis doppler ultrasonografi gibi görüntüleme yöntemleri kullanmanın tanıya yardımcı olabileceği vurgulanmıştır.
Fever of unknown origin has three most common etiologic categories in children; infectious diseases, connective tissue diseases, and neoplasms. Takayasu arteritis is a chronic vasculitis involving the large vessels, which generally presents with clinical features of vascular sequelae such as abdominal pain, hypertension, headaches and fever. In this article, we presented a 11 year-old girl admitted with fever lasting for one month and abdominal pain. Her physical examination and biochemical parameters were all in normal limits except for fever, abdominal pain and elevated acute phase reactant. Exclusion of infectious diseases, neoplasms and juvenile idiopatic arthritis, systemic lupus erythematosus; and demonstration of increased wall thickness in superior mesenteric artery and bilateral carotid arteries, she was diagnosed with Takayasu arteritis. It is emphasized that Fever of unknown origin and abdominal pain are atypical clinical manifestations of Takayasu arteritis, and early imagining including carotid doppler ultrasonography may help diagnosis of Takayasu arteritis in children.
Abstract | Full Text PDF

LETTER TO THE EDITOR
15.A Case of Immune Thrombocytopenia After Diphteria-Tetanus Vaccine
Tuba Kasap, Ali Gül, Ergün Sönmezgöz
doi: 10.5222/buchd.2019.68054  Pages 79 - 80
Abstract | Full Text PDF