Volume: 13  Issue: 1 - 2023
Hide Abstracts | << Back
1.Full PDF

Page I
DOWNLOAD

2.Cover

Page II
DOWNLOAD

RESEARCH ARTICLE
3.COVID-19 Infection in Children with Leukemia: A Single-center Retrospective Study
Elif Güler Kazancı, Deniz Güven, Rana Yılmaz
doi: 10.4274/buchd.galenos.2022.39297  Pages 1 - 8
Amaç: Çocukların koronavirüs hastalığı-2019 (COVID-19) enfeksiyonundan ciddi hastalık geliştirme olasılığı yetişkinlerden daha düşükken, lösemili çocukların bağışıklığı zayıf olması nedeniyle ciddi COVID-19 enfeksiyonu geçirme riski daha yüksek olabilir. Bu çalışmanın amacı, lösemili çocuklarda COVID-19 enfeksiyonu özelliklerini ve prognozunu incelemektir.
Yöntem: Mart 2020 ile Şubat 2021 arasında aktif lösemi tedavisi gören ve şiddetli akut solunum yolu enfeksiyonu sendromu-koronavirüs-2 enfeksiyonu tanısı alan hastalar çalışmaya alındı. Klinik, laboratuvar ve radyolojik özelliklerin yanı sıra enfeksiyon şiddeti ve prognozu da değerlendirildi.
Bulgular: Çocukların ortanca yaşı 9,6 idi ve yüzde 66,7’si erkekti. COVID-19 enfeksiyonu olan hastaların çoğu lösemi tedavisinin erken aşamalarındaydı. Hastaların çoğunda ciddi veya kritik COVID-19 enfeksiyonu mevcuttu. Altı hastaya COVID-19 için spesifik ilaç tedavisi uygulandı. Beş hastanın oksijen ihtiyacı oldu, altı hasta yoğun bakım ünitesinde takip edildi, bunlarda üçü entübasyona gereksinim duydu. On iki hasta tamamen iyileşti ve üç hasta öldü. İki hastada COVID-19 ile re-enfeksiyon gelişti. Re-enfekte olan hastaların hastalık durumu ilk enfeksiyondan daha kötüydü ve polimeraz zincir reaksiyonu pozitiflik süresi çok daha uzundu.
Sonuç: COVID-19 enfeksiyonu olan lösemili çocuklarda ciddi/kritik hastalığa yol açabilir. Primer malignitenin tipi ve karakterinin yanı sıra COVID-19 enfeksiyonunun prognostik faktörleri klinik sonuçlar üzerinde etkilidir. Enfeksiyonun bu hastalara yayılmasını önlemek için en katı önlemleri almak çok önemlidir.
Objective: Children were less likely than adults to develop severe illness from coronavirus disease-2019 (COVID-19) infection, whereas children with leukemia had compromised immunity and may be at increased risk of severe COVID-19 infection. The aim of this study is examine the characteristics and outcomes of COVID-19 in children with leukemia.
Method: Between March 2020 and February 2021, patients on active leukemia treatment who were diagnosed with severe acute respiratory syndrome coronavirus-2 infection were enrolled in the study. Clinical, laboratory, and radiological characteristics, as well as infection severity and prognosis, were all assessed.
Results: The children’s median age was 9.6 years, and 66.7 percent of them were male. The majority of patients with COVID-19 infection were in the early stages of leukemia treatment and had severe or critical COVID-19 infection. Six patients were treated for COVID-19. Five patients required oxygen, six were in the intensive care unit, and three were intubated. Twelve patients were fully recovered, and three died. Two of the patients were re-infected with COVID-19. The disease status of re-infected patients was worse than the first infection, and the duration of polymerase chain reaction positivity was much longer.
Conclusion: Children with leukemia who have COVID-19 infection may have severe/critical illness. The type and character of primer malignancy, as well as the prognostic factors of COVID-19 infection, may all have an impact on clinical outcomes. It is critical to take the most stringent precautions to prevent infection from spreading to these patients.
Abstract | Full Text PDF

4.Antifungal Combination Therapy for Invasive Fungal Infections in Pediatric Leukemia Patients: An Observational Cohort Study
Saliha Kanık Yüksek, Aslınur Özkaya Parlakay, Belgin Gülhan, Neşe Yaralı, Namık Yaşar Özbek, Hasan Tezer
doi: 10.4274/buchd.galenos.2022.92489  Pages 9 - 15
Amaç: Hematolojik malignitelerde invaziv fungal enfeksiyonların (İFE) tedavisinde kombinasyon rejimlerinin rolü belirsizliğini korumaktadır. Bu çalışmada, lösemili pediyatrik İFE hastalarında kombine antifungal tedavi (KAT) ile ilgili verilerin sunulması amaçlamıştır.
Yöntem: Ocak 2014 ile Aralık 2018 arasında, lösemili 28 hastada toplam 33 İFE atağı geriye dönük olarak analiz edildi.
Bulgular: Hastaların (19’u akut lenfoblastik lösemili ve 9’u akut miyeloblastik lösemili), 21’inde (%75) lösemi relapsı ve 7’sinde (%25) remisyon mevcuttu. İFE, 26 (%78,8) atakta mümkün, 5 (%15,1) atakta olası ve 2 (%6,1) atakta kanıtlı idi. Monoterapide en çok tercih edilen ajan (%50) lipozomal amfoterisin B (LamB) idi. Ortalama monoterapi süresi 12,84±4,28 (5-24) gündü. KAT’da en sık kombinasyon tercihi LamB artı vorikonazol (%54,5) idi. Ortalama KAT süresi 42,36±36,4 gündü ve kombinasyon rejimi tipine göre değişmiyor idi (p=0,571). Toplam mortalite oranı ve İFE’ye atfedilebilir ölüm oranı %60,7’ye karşılık %46,4 idi. Relaps olan hastalarda mortalite oranı anlamlı olarak daha yüksekti (p=0,006). Hayatta kalan hastaların %81,8’inde tam yanıt alındı. KAT kullanımına bağlı yan etkiler oldukça düşük düzeyde gözlendi.
Sonuç: Pediyatrik löseminin İFE ataklarında KAT güvenli bulunmuştur. İFE’de mortalite oranını etkileyen en önemli faktör kontrolsüz altta yatan hastalıktır.
Objective: The role of combination regimens in the treatment of invasive fungal infections (IFIs) in hematologic malignancies remains unclear. We aimed to demonstrate data about combined antifungal therapy (CAT) in pediatric leukemia patients with IFI.
Method: Between January 2014 and December 2018, a total of 33 IFI episodes in 28 leukemia patients were analyzed retrospectively.
Results: The study patients had acute lymphoblastic leukemia (n=19), acute myeloblastic leukemia (n=9), leukemia relapse (n=21; 75%) and remission (n=7; 25%). The patients were classified as having possible (n=26; 78.8%), probable (n=5; 15.1%) and proven IFI (n=2; 6.1%). Liposomal amphotericin B (LamB) was the most preferred agent (50%) in monotherapy. Mean duration of monotherapy was 12.84±4.28 (5-24) days. LamB plus voriconazole (54.5%) was the most commonly preferred CAT. Mean duration of CAT was 42.36±36.4 days, and this combination regimen was not changed throughout the treatment period (p=0.571). Total and IFI-related mortality rates were 60.7% vs 46.4%, respectively. Mortality rates were significantly higher in patients with relapse (p=0.006). Complete response was obtained in 81.8% of surviving patients. Side effects of CAT were observed at quite a low level.
Conclusion: CAT has been found to be safe in the treatment of IFI episodes of pediatric leukemia. Uncontrolled underlying disease is the most important factor affecting the mortality rates in IFI.
Abstract | Full Text PDF

5.The Frequency of Smoking Use and Factors Related to Alcohol and Substance Use Among High School Students in İzmir
Osman Hasan Tahsin Kılıç, Ihsan Aksoy, Afra Sevde Çetin, Güven Güvendi, Istemihan Çoban, Berna Dirim Mete
doi: 10.4274/buchd.galenos.2022.92259  Pages 16 - 22
Amaç: Bu çalışmanın amacı, İzmir ili Karabağlar ilçesinde yer alan tüm devlet liselerinde sigara kullanım sıklığı ve alkol-madde kullanımı ile ilişkili olabilecek sosyodemografik ve psikolojik faktörleri belirlemektir.
Yöntem: Sosyodemografik veri formu, Özgüven Ölçeği (SCS) ve Çok Boyutlu Algılanan Sosyal Destek Ölçeği (MSPSS), 1.697 lise öğrencisine online olarak uygulanmış ve sonuçları analiz edilmiştir.
Bulgular: Öğrencilerin 159’u (%9,4) sigara kullanmaktaydı. SCS puan ortalaması 3,85±0,63 olarak bulundu. MSPSS puan ortalaması 64,51±16,71 olarak bulundu. Sigara içen öğrencilerin toplam MSPSS puanı (61,51±17,30), içmeyenlere (64,82±16,62) göre anlamlı derecede düşük bulundu. Sigara içen öğrencilerde devamsızlık oranı ve disiplin cezası daha yüksek bulundu. Öğrencilerin SCS puanları ile sigara içme arasında anlamlı bir ilişki yoktu. Alkol veya madde kullanan arkadaşları olan öğrencilerin MSPSS puanları kullanmayanlara göre daha düşüktü.
Sonuç: Ailede veya arkadaşlarda her türlü sigara alkol ya da madde kullanıcısının bulunmasının öğrencilerde sigara kullanım riskini artırdığını saptadık. Çalışmamızda sigara ve alkol ya da madde kullanan arkadaşları olan öğrencilerin MSPSS puanları daha düşük bulundu. Bu bulgular bize bağımlılık yapan davranışlar ve sosyal destek ile güçlü bir ilişki olduğunu göstermektedir. Alkol-madde kullanım bozukluğu ile ilişkili faktörlerin ve ilişkili faktörlerin bilinmesi bu psikososyal sorunu önlemek için önemlidir.
Objective: To determine the frequency of cigarette use and the sociodemographic and psychological factors that may be related to alcohol and substance use and in all public high schools in Karabağlar district of İzmir province of Turkey.
Method: Sociodemographic variables, the self-confidence scale (SCS) and Multidimensional Scale of Perceived Social Support (MSPSS) were applied to 1,697 high school students online and their results were analyzed.
Results: Of the students, 159 (9.4%) were using cigarettes. The mean score of SCS was found to be 3.85±0.63. The mean score of MSPSS was found to be 64.51±16.71. The total MSPSS score of the students who smoke (61.51±17.30) was found to be significantly lower than non-smokers (64.82±16.62). Absenteeism rate and disciplinary punishment were found to be higher in smoking students. There was no significant relationship between students’ SCS scores and smoking. The MSPSS scores of students who had friends who use alcohol or substances were lower than those who did not.
Conclusion: We have found that presence of any type of whether alcohol, substance or cigarette user in family incresed the risk of cigarrette use in students. MSPSS scores of cigarette users and who had alcohol or substance user friend was found lower in our study. These findings shows us strong relationship with addictive behaviours and social support. It is important to know factors associated with alcohol-substance use disorder and related factors in order to prevent this psychosocial problem.
Abstract | Full Text PDF

6.Retrospective Analysis of Children with Chronic Non-bacterial Osteomyelitis
Ümmüşen Kaya Akca, Yağmur Bayındır, Yelda Bilginer
doi: 10.4274/buchd.galenos.2022.98475  Pages 23 - 29
Amaç: Kronik nonbakteriyel osteomiyelit (KNO) nadir görülen bir otoenflamatuvar kemik hastalığıdır ve esas olarak çocukları ve genç adolesanları etkiler. Bu çalışmada pediatrik KNO hastalarına ait tek merkez deneyimimizi sunmayı amaçladık.
Yöntem: Hacettepe Üniversitesi Çocuk Romatoloji Anabilim Dalı'nda Kasım 2006-Temmuz 2021 tarihleri arasında KNO tanısı alan çocuklar geriye dönük olarak değerlendirildi.
Bulgular: Çalışmaya ortanca yaşı 13,7 (min-maks: 3,3-20,4) yıl olan toplam 48 hasta (%52,1 erkek) dahil edildi. Lokal kemik ağrısı en sık görülen semptomdu (%72,9), bunu artralji (%52,1), topallama veya yürüme güçlüğü (%43,8) ve bel ağrısı (%33,3) izledi. Artmış eritrosit sedimantasyon hızı (%52,1) ve yüksek C-reaktif protein seviyeleri (%43,8) en sık gözlenen laboratuvar anormallikleriydi. Tanıda manyetik rezonans görüntüleme (MRG) (hastaların %87,5'inde bölgesel MRG ve %66,7'sinde tüm vücut MRG) yaygın olarak kullanılmıştır. Tedavide tüm hastalara nonsteroid anti-enflamatuvar ilaçlar (NSAİİ) verildi ve altı hasta (%12,5) sadece NSAİİ tedavisi ile tam klinik remisyon sağladı. İkinci basamak tedavi olarak metotreksat (MTX) (%80,9), biyolojik ajanlar (%7,1) ve pamidronat (%11,9) kullanıldı. Hastaların %26,4'ü MTX ile klinik remisyona ulaştı. Toplam 27 hastada (%56,2) biyolojik ajan tedavisi gerekti.
Sonuç: Lokal kemik ağrısı, KNO tanısı için uyarıcı bir işarettir. Spektrumun bir ucunda NSAİİ'lerin diğer ucunda ise biyolojik ilaçlar ve bifosfonatların bulunduğu artan anti-enflamatuvar tedavi planı ile KNO hastalarında tam klinik remisyon elde edilebilir.
Objective: Chronic non-bacterial osteomyelitis (CNO) is a rare autoinflammatory bone disorder which mainly affects children and young adolescents. In this study, we report our single-center experience with pediatric CNO patients.
Method: Children diagnosed with CNO at the Department of Pediatric Rheumatology of Hacettepe University between November 2006 and July 2021 were retrospectively reviewed. The demographics, clinical features, laboratory findings, imaging modalities, concomitant diseases, and treatments were recorded. Diagnostic delay was defined as the time interval from symptom onset to diagnosis.
Results: A total of 48 patients (52.1% male) with a median age of 13.7 (minimum-maximum: 3.3-20.4) years were included. Local bone pain was the most frequent symptom (72.9%), followed by arthralgia (52.1%), limping or difficulty in walking (43.8%), and back pain (33.3%). Elevated erythrocyte sedimentation rate (52.1%) and high C-reactive protein levels (43.8%) were the most frequently observed laboratory abnormalities. Magnetic resonance imaging (MRI) (regional MRI in 87.5% and whole-body MRI in 66.7% of patients) was widely used in the diagnosis. Non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) were used in all patients and six patients (12.5%) achieved complete clinical remission with NSAIDs alone. Methotrexate (MTX) (80.9%), biological agents (7.1%), and pamidronate (11.9%) were used as the second-line treatment. Also, 26.4% of patients achieved clinical remission with MTX. Biological treatment was required in a total of 27 patients (56.2%).
Conclusion: Local bone pain is a warning sign for CNO diagnosis. Complete clinical remission can be achieved in CNO patients with an escalating anti-inflammatory treatment, having NSAIDs in one end, and biological drugs and bisphosphonates on the other end of the spectrum.
Abstract | Full Text PDF

7.The Use of Mean Platelet Volume, Plateletcrit, and N-terminal Brain Natriuretic Peptide as Biomarkers of Coronary Artery Involvement in Atypical Kawasaki Disease
Eser Doğan, Caner Turan, Ali Yurtseven, Gamze Eman, Eylem Ulaş Saz
doi: 10.4274/buchd.galenos.2022.75002  Pages 30 - 36
Amaç: Koroner arter anevrizması ve ektazisi, tedavi edilmemiş Kawasaki hastalığı (KH) olan çocukların yaklaşık %15 ila %25’inde gelişir. Atipik KH, tipik KH’ye kıyasla daha yüksek bir koroner arter tutulumu insidansına sahiptir. Bu çalışmadaki amacımız, atipik KH’de yeni belirteçler belirleyerek erken tanıyı desteklemek ve gecikmiş tedaviye bağlı komplikasyonları önlemektir.
Yöntem: Hastaların demografik özellikleri, başvuru şikayetleri, klinik bulguları, ortalama trombosit hacmi (MPV), plateletkrit (PCT) ve N-terminal beyin natriüretik peptid (NT-proBNP) düzeyleri araştırıldı. Koroner arter anormallikleri iki boyutlu ekokardiyografi kullanılarak değerlendirildi.
Bulgular: Atipik KH tanısı konan 3 ile 96 ay arasında 60 çocuk dahil edildi. Kırk ardışık çocuk kontrol grubu olarak alındı. Ortalama NT-proBNP, MPV ve PCT değerleri hasta grubunda; 381,7 (±272,7) pg/mL, 5,8 (±0,93) fL ve %0,266 (±0,92) iken; kontrol grubunda ve 48,5 (±28,5) pg/mL, 8,29 (±1,12) fL ve %0,227 (±0,78), hepsi için (p<0,001) saptandı. Ayrıca, koroner arter tutulumu (KAT) olan atipik KH hastalarını, koroner arter tutulumu olmayanlar ile karşılaştırdık. Ortalama (standart deviation) NT-proBNP, KAT alt grubunda 542,9 (±226,8) pg/mL ve KAT olmayan alt grupta 171 (±161,7) pg/mL idi (p<0,001). Ortalama MPV, KAT alt grubunda 5,8 (±0,77) fL ve KAT olmayan alt grupta 6,54 (±0,95) fL idi (p<0,005). Ortalama PCT değeri KAT alt grubunda %0,264 (±0,1%) ve KAT olmayan alt grupta %0,269 (±0,08) idi.
Sonuç: MPV, PCT ve NT-proBNP’nin eş zamanlı değerlendirilmesinin atipik KH tanısında faydalı olduğunu gözlemledik. NT-proBNP ve MPV, atipik KH’de koroner arter tutulumunun belirteçleri olarak kullanılabilir.
Objective: Coronary artery aneurysm and ectasia develop in approximately 15% to 25% of children with untreated Kawasaki disease (KD). Atypical KD has a higher incidence of coronary artery involvement compared to typical KD. Our aim in this study was to identify new markers to support early diagnosis and prevent complications associated with delayed treatment in atypical KD.
Method: The patients’ demographic characteristics, presenting complaints, clinical findings, mean platelet volume (MPV), plateletcrit (PCT), and N-terminal brain natriuretic peptide (NT-proBNP) levels were analyzed. Coronary artery abnormalities were evaluated using two-dimensional echocardiography. Results are expressed as mean (± standard deviation).
Results: Sixty children between the ages of 3 and 96 months who were diagnosed with atypical KD were included. Forty consecutive normal children were included as a control group. NT-proBNP, MPV, and PCT values were 381.7 (±272.7) pg/mL, 5.8 (±0.93) fL, and 0.266% (±0.92%) in the patient group and 48.5 (±28.5) pg/mL, 8.29 (±1.12) fL, and 0.227% (±0.78%) in the control group, respectively (p<0.001 for all). In the comparison of atypical KD patients with coronary artery involvement (CAI subgroup) and without (non-CAI subgroup), the NT-proBNP values in these subgroups were 542.9 (±226.8) and 171 (±161.7) pg/mL (p<0.001), MPV values were 5.8 (±0.77) and 6.54 (±0.95) fL (p<0.005), and PCT values were 0.264% (±0.1%) and 0.269% (±0.08%), respectively.
Conclusion: The simultaneous evaluation of MPV, PCT, and NT-proBNP was useful for the diagnosis of atypical KD. NT-proBNP and MPV can be used as markers of CAI in atypical KD.
Abstract | Full Text PDF

8.Evaluation of Long-term Results and Stool Incontinence of Patients with Operated Anorectal Malformations
Binali Fırıncı, Ahmet Bedii Salman
doi: 10.4274/buchd.galenos.2022.08076  Pages 37 - 42
Amaç: Anorektal malformasyonlar (ARM) minimal cerrahi gerektiren basit tipten, kompleks cerrahi girişim gerektiren karmaşık anomalilere kadar geniş bir spektruma sahip anomali grubudur. ARM’li hastaları bekleyen postoperatif geç dönem problemlerin başında konstipasyon ve gaita kontinansının sağlanamaması gelir.
Yöntem: Bu çalışma kliniğimizde Ocak 1996-Aralık 2009 yılları arasında definitif operasyonu tamamlanmış olan ARM’li hastaların uzun dönem sonuçlarının ve gaita kontinans durumlarının anal atrezi tiplerine göre değerlendirilip, karşılaştırılması amaç edinilmiştir. Hastalar anomali tipi, ek organ anomalisi, yapılan ameliyat ve postoperatif komplikasyonlar açısından değerlendirilmiştir.
Bulgular: Definitif operasyon uygulanan 68 hasta incelendiğinde 40 hastanın erkek (%58,82) ve 28 hastanın ise kız (%41,18) olduğu görülmüştür. Tüm hastalar ele alındığında en çok karşılaşılan anomalinin 20 hastada (%29,4) tespit edilen anokutanöz fistül olup en az karşılaşılan anomali 1 hastada (%1,5) tespit edilen rektovezikal fistül olmuştur. ARM’li hastalara uygulanan definitif operasyonlar ARM tipine göre değerlendirildiğinde, en çok yapılan ameliyat (n=20) anoplasti operasyonudur. Hastalar en çok kabızlıktan şikayet etmekteydi (n=20). Anomali tipi, uygulanan definitif ameliyat ile kabızlık ve gaita kaçırma arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki tespit edilmiştir (p<0,05).
Sonuç: Hastalar postoperatif dönemde anal darlık ve kabızlık gibi problemler yönüyle takip edilmeli, kabızlık tespit edilen hastalarda dışkı taşlaşması oluşmadan tedavi başlanılmalıdır.
Objective: Anorectal malformations (ARMs) are a group of anomalies with a wide spectrum, from simple types requiring minimal surgery to complex anomalies requiring complex surgical interventions. Constipation and inability to achieve stool continence are the leading problems in the late postoperative period for patients with ARMs.
Method: This study aimed to evaluate and compare the long-term results and stool continence status of the patients with ARMs who had undergone a definitive surgery in our clinic between January 1996 and December 2009, according to anal atresia types. The patients were evaluated in terms of anomaly type, additional organ anomaly, surgeries performed, and postoperative complications.
Results: A total of 68 patients including 40 (58.82%) male, and 28 (41.18%) female cases who had undergone definitive surgery were examined. Considering all patients, the most common anomaly was anocutaneous fistula detected in 20 patients (29.4%), and the least common one was rectovesical fistula detected in 1 (1.5%) patient. When the definitive surgeries performed on patients with ARM are evaluated according to the type of ARM, most frequently anoplasty (n=20) had been performed. The most common complaint of the patients was constipation (n=20). A statistically significant relationship was found between the type of anomaly, the type of the definitive surgery performed, constipation and stool incontinence (p<0.05).
Conclusion: Patients should be followed up in the postoperative period for problems such as anal stenosis and constipation, and treatment should be initiated before formation of fecalith in patients with constipation.
Abstract | Full Text PDF

9.Can High Mobility Group Box 1 Protein Predict Ongoing Subclinical Inflammation in Patients With Familial Mediterranean Fever?
Betül Öztürk, Esra Baskın, Kaan Gülleroğlu, Begüm Avcı, Nilüfer Bayraktar, Feride İffet Şahin
doi: 10.4274/buchd.galenos.2022.48658  Pages 43 - 48
Amaç: Ailevi Akdeniz ateşi (AAA) ateş, peritonit ve plevrit ile ortaya çıkan otoenflamatuvar bir hastalıktır. Yakın zamanlı çalışmalarda AAA hastalarında atak dışı dönemde de devam eden enflamasyon gösterilmiştir. High mobility group box 1 proteini (HMGB1) güçlü bir tanısal ve prognostik belirteç olarak çok sayıda kronik enflamatuvar hastalıkta araştırılmış bir proteindir. Çalışmanın amacı AAA hastalarında HMGB1’in rolünü araştırmaktır.
Yöntem: Bu kesitsel çalışmada toplam 57 (25 kız/32 erkek) AAA hastası ile 60 (30 kız/30 erkek) sağlıklı çocuktan oluşan kontrol grubu bulunmaktadır. Hastaların demografik ve klinik verileri kaydedilmiştir. Tüm hastalardan HMGB1 analizi için kan örneği toplanmıştır.
Bulgular: Hastaların medyan yaşı 123 aydı. Medyan takip süresi 5 yıldı. Hastalar ve kontrol grubu arasında yaş, cinsiyet ve vücut ağırlığı açısından anlamlı fark yoktu. Hastalardaki en sık MEFV gen mutasyonu M694V (%78) idi. HMGB1 hastalarda kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksekti (p=0,001). HMGB1 düzeyi atak ve atak dışı dönemdeki hastalarda benzerdi (p>0,05).
Sonuç: HMGB1, AAA hastalardında atak döneminden bağımsız olarak yüksektir. AAA hastalarında süregelen subklinik enflamasyonun bir belirteci olabilir.
Objective: Familial Mediterranean fever (FMF) is an autoinflammatory disease that commonly presents with fever, peritonitis, and pleuritis. Recent studies have reported ongoing inflammation in the attack-free period of patients with FMF. High mobility group box protein (HMGB1) is a frequently investigated marker with a strong diagnostic and prognostic role for several chronic inflammatory diseases. The objective of this study was to evaluate the role of HMGB1 in patients with FMF.
Method: This cross-sectional study included a total of 57 (25 female/32 male) consecutive patients with FMF and a control group of 60 (30 female/30 male) healthy children. Demographic and clinical data of the patients were recorded. Blood samples were obtained from participants for HMGB1 analysis.
Results: The median age of the patients was 123 months. The median follow-up time of patients was 5 years. There was no statistically significant difference between the patient and control groups in terms of age, sex, and body weight. The most frequent MEFV gene mutation was M694V (78%). HMGB1 was higher in the patient group than in the control group (p=0.001). The levels of HMGB1 were not different between the attack and the attack-free period (p>0.05).
Conclusion: HMGB1 is significantly higher in FMF patients independent from being in the attack period. HMGB1 may demonstrate the ongoing subclinical inflammation in patients with FMF.
Abstract | Full Text PDF

10.Food Protein-induced Enterocolitis Syndrome: A Single-center Experience
Semiha Bahçeci, Pınar Kuyum Töz, Murat Ayar
doi: 10.4274/buchd.galenos.2022.90922  Pages 49 - 53
Amaç: Besin proteini ilişkili enterokolit sendromu, çoğunlukla bebekleri ve küçük çocukları etkileyen, immünoglobulin E (IgE) aracılı olmayan, nadir görülen bir besin alerjisidir. Çalışmamızda besin proteini ilişkili enterokolit sendromlu hastalarımızın etiyoloji, klinik fenotipleri ve tolerans durumlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Yöntem: Hastanemiz Çocuk Alerji ve Çocuk Gastroenteroloji Bölümleri'nde Eylül 2016-Haziran 2022 tarihleri arasında besin proteini ilişkili enterokolit sendromu tanısı ile izlenen olguların dosya kayıtları incelendi ve düzenli takibe gelemeyen ailelere telefonla ulaşıldı.
Bulgular: Ortalama başvuru yaşı 33,0±27,5 (2-108) ay olan 18 olgunun 12’si (%66,66) erkek idi. Olguların %66,66’sında balık, %16,66’sında inek sütü, %5,55’inde yumurta, %5,55’inde yumurta ve süt, %5,55’inde patates tetikleyici idi. Olguların %94,44’ü akut, %44,4’ü erken başlangıçlı (<9 ay) besin proteini ilişkili enterokolit sendromu idi. En sık semptom kusma (%100), diyare (%38,88), solukluk (%27,77), letarji (%22,22) idi. Olguların %5,55’inde şüpheli gıdaya ait IgE duyarlılığı saptandı. İzlemde hastaların %33,33’ünde tolerans gelişti. Ortalama tolerans gelişme yaşı 63±42 (19-112) ay idi.
Sonuç: Semptomlar hakkında bilgi sahibi olmak doğru ve erken tanı için önemlidir. Literatürde en yaygın tetikleyiciler inek sütü ve soya iken, bizim serimizde balık ön plandadır. Olgu sayımız sınırlı olmasına rağmen sonuçlarımız Türkiye'nin batı bölgelerindeki tetikleyiciler hakkında bize fikir vermesi açısından önemlidir.
Objective: Food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES) is an uncommon, non-IgE (immunoglobulin E) -mediated food allergy that mainly affects infants and young children. Our study aims to evaluate the etiology, clinical phenotypes, and tolerance status of our cases with FPIES.
Method: The file records of the patients who were followed up with the diagnosis of FPIES in the Departments of Pediatric Allergy and Gastroenterology of our hospital, between September 2016 and June 2022 were examined, and families who could not attend follow-up visits regularly were contacted by phone.
Results: Twelve (66.66%) of 18 cases with a mean age of admission of 33.0±27.5 (2-108) months were boy. The triggers of FPIES were fish in 66.66%, cow’s milk in 16.66%, eggs in 5.55%, eggs and milk in 5.55%, and potato in 5.55% of the patients. While 94.44% of the cases had acute FPIES, and 44.4% of them had early-onset (<9 months) FPIES. The most common symptoms were vomiting (100%), diarrhea (38.88%), pallor (27.77%), lethargy (22.22%). Food-specific IgE sensitization was found in 5.55% of the patients, while tolerance developed in 33.33% of the cases during the follow-up. The mean age of tolerance development was 63±42 (19-112) months.
Conclusion: It is important to have knowledge about the symptoms of FPIES for accurate and early diagnosis. While cow’s milk is the most prevalent triggers of FPIES in the literature, fish was at the forefront in our series. Despite the limited number of cases, our results are important in terms of giving us an idea about the triggers of FPIES in the western regions of Turkey.
Abstract | Full Text PDF

11.The Association of Screen Time with Isometric Back and Leg Muscle Strength in School-aged Children
Sibğatullah Ali Orak, Aslı Çelebi Tayfur, Işıl Zinnuroğlu, Alev Yücel, Deniz Yılmaz, Sacit Günbey
doi: 10.4274/buchd.galenos.2022.39129  Pages 54 - 60
Amaç: Sağlıklı okul çağındaki çocuklarda ekran süresinin izometrik sırt ve bacak kas gücü ile ilişkisini değerlendirmeyi amaçladık.
Yöntem: Çocukların ekran izleme sürelerini analiz etmek için bir araştırma görevlisi her çocuğun ebeveyniyle yüz yüze görüşme tekniğiyle anket yaptı. Araştırmaya katılan çocuklar ortalama günlük ekran sürelerine göre 2 gruba ayrıldı (grup 1: ≤2 saat/gün, grup 2: >2 saat/gün). Grup 1 ve grup 2’deki çocuklar da vücut kitle indeksi (VKİ) persentillerine göre alt gruplara ayrıldı. Sırt ve bacak kas kuvvetleri izometrik sırt-bacak kuvveti dinamometresi kullanılarak ölçüldü. Gruplardaki çocukların demografik özellikleri, VKİ Z-skorları ve izometrik sırt ve bacak kas güçleri istatistiksel olarak karşılaştırıldı.
Bulgular: Çalışmaya toplam 307 çocuk alındı. Grup 1 ve grup 2'de sırasıyla 204 (%66,4) ve 103 (%33,6) çocuk vardı. Sırasıyla izometrik sırt ve bacak kas kuvvetleri açısından iki grup arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark yoktu. Çocukların VKİ Z-skoru, sırasıyla izometrik sırt ve bacak kas güçleri ile pozitif korelasyon gösterdi.
Sonuç: Bu çalışmada sırasıyla çocukların ekran başında geçirilen süre ile izometrik sırt ve bacak kas güçleri arasında bir ilişki bulunamamıştır. Fiziksel aktivite, sedanter davranışlar, uyku süresi ve kalitesi, sosyodemografik faktörler ve ekran süresi ile ilişkili mevsimsel etki gibi diğer karıştırıcı faktörlerin çocuklarda kas gücü sonuçları üzerindeki etkilerini analiz etmek için daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır.
Objective: Long recreational screen time affects many aspects of children’s health. We aimed to assess the association of screen time with isometric back and leg muscle strength in school-aged children.
Method: Healthy children aged between 7-11 years were enrolled in this study. Gender of the children, their weight, and height at enrollment were recorded. A research assistant surveyed the parents of each child with face-to-face interview technique in order to analyse child’s screen-viewing behavior. Children participating in the study were divided into 2 groups according to their average daily screen time (group 1: ≤ 2 hours, group 2: >2 hours). The children in Groups 1 and 2 were also divided into subgroups according to their body mass index (BMI) percentiles. The back and leg muscle strength were measured by using isometric back-leg strength dynamometer. The demographic characteristics, BMI Z-scores and the back and leg muscle strength of the children in groups were compared statistically.
Results: A total of 307 children including 103 boys (33.6%) and 204 girls (66.4%) were enrolled in the study. There were 204 (66.4%) and 103 (33.6%) children in groups 1 and 2, respectively. There was no statistically significant difference between the two groups in terms of back and leg muscle strength. The BMI Z-score of children positively correlated with their back and leg muscle strength, respectively.
Conclusion: This study could not find an association between screen time and both back and leg muscle strength of children. There is a need for further studies to analyse the effects of other confounding factors such as physical activity, sedentary behaviors, sleep duration and quality, sociodemographic factors and seasonal influence in associaton with screen time in muscle strength outcome measures in children.
Abstract | Full Text PDF

12.The Most Common Causes of Morbidity and Mortality in Late Preterm Infants: 8-year Single-center Experience
Ela Cem, Rahmi Örs
doi: 10.4274/buchd.galenos.2022.75688  Pages 61 - 69
Amaç: Geç preterm bebekler solunum, metabolik, nörolojik ve immünolojik açıdan olgunlaşmamış olup morbidite ve mortalite açısından yüksek risk taşırlar.
Yöntem: Bu retrospektif çalışmaya, üçüncü basamak bir çocuk hastanesi yenidoğan yoğunbakım ünitesinde, 1 Ocak 2007 ile 31 Aralık 2014 tarihleri arasında yatırılan ve çalışma kriterlerine uygun geç prematüre bebekler dahil edildi.
Bulgular: Sekiz yıllık süreyi kapsayan çalışmaya toplam 1,088 geç prematüre bebek dahil edildi. Bebekler gebelik haftalarına göre üç ana gruba ayrıldı. Grup 1, 342 (%31,4) geç pretermden oluşup 34-346/7gebelik haftasında doğan, grup 2, 333 (%30,6) geç pretermden oluşup 35-356/7 gebelik haftasında doğan, ve grup 3, 413 (%38) geç pretermden oluşup 36-366/7 gebelik haftasında doğanlar idi. Yenidoğan yoğun bakım ünitesine en sık başvuru nedenleri hiperbilirubinemi, şüpheli sepsis ve enfeksiyonlar, solunumsal morbiditeler, yetersiz beslenme ve hipoglisemi olup; yeniden hastaneye yatış nedenleri arasında sarılık, enfeksiyonlar, şüpheli sepsis ve kötü beslenme vardı. Yenidoğan geçici takipnesi, apne, hipoglisemi, erken başlangıçlı sepsis, sağlık hizmeti ilişkili enfeksiyon 34-346/7 gebelik haftasında doğanlarda yaygın olup; respiratuvar distress sendromu, pnömoni, geç başlangıçlı sepsis en sık 35-356/7 gebelik haftasında doğanlarda idi.
Sonuç: Sonuç olarak geç prematüreler solunumsal rahatsızlıklar, sepsis, sarılık ve metabolik problemler açısından risk altında olup; gebelik yaşı azaldıkça müdahale ihtiyacı artar. Doğum zamanı bu sorunlar göz önünde bulundurularak planlanmalı ve geç prematüre bebeklerin takip ve tedavisi buna göre yapılmalıdır.
Objective: Late preterm infants are immature regarding respiratory, metabolic, neurological, and immunological features and have a high risk for morbidity and mortality. Therefore, it is aimed to draw attention to the problems that may develop in newborn care by scanning all hospitalization and mortality rates of late preterm infants.
Method: In this retrospective study, late preterm infants hospitalized in a tertiary university hospital between January 1, 2007, and December 31, 2014, having the study admission criteria, were enrolled.
Results: A total of 1,088 late preterm infants were included in the eight-year study period. According to their gestational weeks, the infants were divided into three main groups; 31.4% (n=342) were in group 1 (340/7-346/7), 30.6% (n=333) were in group 2 (350/7-356/7), 38% (n=413) were in group 3 (360/7-366/7). The most common causes for admission to the neonatal intensive care unit were hyperbilirubinemia, suspected sepsis and infections, respiratory morbidities, poor feeding, and hypoglycemia; reasons for rehospitalization included jaundice, infections, suspicion of sepsis, and poor feeding. In addition, neonatal transient tachypnea, apnea, hypoglycemia, early-onset sepsis, healthcare-associated infection were most common in those born at 34-346/7 gestational weeks; respiratory distress syndrome, pneumonia, late-onset sepsis were most frequently in those born at 35-356/7 gestational weeks.
Conclusion: As a result, late preterm infants are at risk for respiratory disorders, sepsis, jaundice, and metabolic problems; the need for intervention increases as gestational age decreases. The delivery timing should be planned with these problems in mind, and the follow-up and treatment of late preterm infants should be carried out accordingly.
Abstract | Full Text PDF

CASE REPORT
13.A Newborn with Arhinia: Suspected BAM Syndrome
Coşkun Armağan, Tuğba Üçüncü Egeli, Can Akyıldız, Kadri Murat Erdoğan, Funda Erdoğan, Nuray Duman, Hasan Özkan
doi: 10.4274/buchd.galenos.2022.18942  Pages 70 - 75
Bosma arhinia mikroftalmi (BAM) sendromu, burnun tamamen yokluğu, göz anomalileri ve hipogonadotropik hipogonadizmin ile karakterize nadir bir durumdur. Semptomlar ve şiddeti olgular arasında değişiklik göstermektedir. Bildirilen olguların çoğunluğunun etiyolojisi bilinmemektedir. Bu yazıda, 35. gebelik haftasında vajinal yolla doğan, orta yüz hipoplazisi, nazal aplazi, hipertelorizm ve BAM sendromuna bağlı diğer anomalileri olan bir kız bebek ve takip sürecindeki tecrübeler paylaşılmıştır.
Bosma arhinia microphthalmia (BAM) syndrome is a rare condition, characterized with eye defects, complete absence of nose, and hypogonadotropic hypogonadism. The symptoms and severity of disorder can alter from one patient to another. The etiology of the majority of the reported cases has remained unknown. The case report of a female baby, who was born through vaginal delivery with characteristic features of midface hypoplasia, nasal aplasia, hypertelorism and other anomalies related to BAM syndrome and challenges during follow-up period are shared in this article.
Abstract | Full Text PDF