Early Development of Squamous Cell Carsinoma in Two Sister Cases with pidermodysplasia Verruciformis

Çalka, Ömer; Güneş Bilgili, Serap; Akdeniz, Necmettin; Bayram, İrfan

Ömer Çalka¹, Serap Güneş Bilgili², Necmettin Akdeniz¹, İrfan Bayram³

¹Deparment Of Dermatology, Yüzüncü Yıl University, Van, Turkey
²Deparment Of Dermatology, Ipekyolu State Hospital, Van, Turkey
³Deparment Of Patology, Yüzüncü Yıl University, Van, Turkey

Epidermodysplasia verruciformis (Lewandowsky-Lutz syndrome) is an uncommon disease characterized by multiple plane warts, pityriasis versicolor-like lesions, defects of cell-mediated immunity, and tendency to develop skin malignancies, primarily on sun-exposed areas. Most commonly it is inherited as an autosomal recessive trait. Squamous cell carcinoma is the most common type of skin cancer found in patient with epidermodysplasia verruciformis. Human papilloma virus 5, 8, and 47 are found in more than 90% of epidermodysplasia verruciformis skin cancers. Treatment for epidermodysplasia verruciformis consists largely of preventive measures. Photoprotection remains essential for management. In this report, two sister case of epidermodisplasia verruciformis with plane warts, pityriasis versicolor-like lesions, and squamous cell carcinomas on sun-exposed areas of skin was presented for it is a rarely encountered disease and associated with early development of malignancy.

Keywords:

Epidermodisplazya Verrüsiformisli İki Kardeş Olguda Erken Yaşta Skuamöz Hücreli Karsinom Gelişimi

Ömer Çalka¹, Serap Güneş Bilgili², Necmettin Akdeniz¹, İrfan Bayram³

¹Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı, Van, Türkiye
²İpekyolu Devlet Hastanesi, Deri ve Zührevi Hastalıklar Kliniği, Van, Türkiye
³Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Van, Türkiye

Epidermodisplazya verrüsiformis (Lewandowsky-Lutz sendromu), multipl verruka plana, pitriyazis versikolor benzeri lezyonlar, hücresel immünitede bozukluk ve özellikle güneşe maruz kalan bölgelerde deri kanseri gelişimi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. En sık otozomal resesif geçiş gösterir. Epidermodisplazya verrüsiformisli hastalarda en sık gelişen kanser türü skuamöz hücreli kanserlerdir. Deri kanserlerinin % 90’dan fazlasında human papilloma virüs bulunur. En sık tespit edilen human papilloma virusler 5,8 ve 47 tipleridir. Epidermodisplazya verrüsiformis tedavisi başlıca önleyici yöntemlerden oluşur. Fotokoruma tedavide önemlidir. Bu makalede, verruka plana, pitriyazis versikolor benzeri lezyonlar ve güneşe maruz kalan bölgelerde skuamöz hücreli karsinom gelişen iki kız kardeş hastalığın nadir görülmesi ve erken yaşta malinite gelişimi nedeni ile sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler:

Ömer Çalka, Serap Güneş Bilgili, Necmettin Akdeniz, İrfan Bayram. Early Development of Squamous Cell Carsinoma in Two Sister Cases with pidermodysplasia Verruciformis. . 2010; 44(2): 92-95

Corresponding Author: Ömer Çalka, Türkiye